Hypogonadisme prépubertaire hypothalamique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Hypogonadisme hypothalamique prépubères peut se produire en l'absence de changements organiques dans la région hypothalamique. Dans ce cas, une pathologie congénitale, peut-être héréditaire, est supposée. Il est également à des lésions structurelles de l'hypothalamus et de la tige pituitaire avec craniopharyngiome, l'hydrocéphalie interne, les processus néoplasiques de divers types, y compris la leucémie, le granulome (granulome éosinophile, l'histiocytose X, la sarcoïdose, tuberculose), et l'encéphalite, une microcéphalie, l'ataxie de Friedreich, les maladies démyélinisantes.

Pathogénie de l'hypogonadisme prépubertaire hypothalamique

Il y a une violation de la glande pituitaire et des glandes sexuelles en raison de l'insuffisance ou de la diminution de la sécrétion du facteur de libération de LH.

Les symptômes de l'hypogonadisme prépubertaire hypothalamique

Jusqu'à 5-6 ans, aucune pathologie n'est notée. À l'âge de 6-7 ans, les garçons ont un petit scrotum et des testicules, un pénis. Cryptocyst est souvent détecté. L'accent est mis sur « la croissance eunuchoïde élevée », une faiblesse musculaire, la constitution asthéniques, des modifications spécifiques dans les dents (incisives grandes médianes incisives latérales en forme de pelle sont peu développés canines sont courtes et franche). Une peau douce et sèche avec une pigmentation pâle est notée. Les adolescents n'ont jamais d'acné. Cheveux très courbés sur la tête combinés avec le manque de peau poilue. À l'avenir, la gynécomastie se développe. Les garçons sont généralement fermés, facilement vulnérables, et souvent le comportement typique des filles est noté.

L'hypogonadisme hypothalamique prépubère chez les filles se manifeste par l'absence de puberté normale, d'aménorrhée primaire. Eunuchoïde observé des proportions du corps, la peau avec beaucoup d'acné, le manque de cheveux de la peau avec les cheveux épais sur la tête, souvent Vitiligo, hypoplasie des organes génitaux externes, du sein, de l'utérus infantile proportions. Le développement mental est dans la norme. Les filles se distinguent par un sentiment d'infériorité, de timidité, de caractère complaisant, de ressentiment facile, de larmes.

Diagnostic différentiel de l'hypogonadisme prépubertaire hypothalamique

Hypogonadisme hypothalamique pendant prépubère doit être différenciée des maladies Babinski - Fröhlich, croissance naine pituitaire dans le type infantilisme Lorena - Levi, de la forme de l'obésité hypothalamique avec le syndrome de hypogonadisme Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, hypopituitarisme primaire, des formes lésions testiculaires primaires chez les garçons, syndrome de Turner chez les filles. L'obésité, une petite taille, des malformations congénitales, rétinite pigmentaire, un retard mental pour écarter le diagnostic de prépubère hypogonadisme.

Réaction des gonadotrophines à une seule injection d'hormone de libération de LH (LHRH) est significativement diminuée ou absente, ce qui indique que l'absence de stimulation avant (endogène) par LHRH. Si la réintroduction de LHRH provoque « éruption » de gonadotrophines et il est normal ou même une réaction excessive, le diagnostic de hypopituitarisme primaire éliminé et, au contraire, a confirmé le diagnostic de prépubère hypogonadisme. Les garçons devraient être un diagnostic différentiel et le syndrome de Kallmann (dysplasie olfactif-génital), dans laquelle les symptômes de pré-pubertaire hypothalamique hypogonadisme combinés avec anormale ou hyposphresia, la cécité des couleurs, la surdité.

Traitement de l'hypogonadisme prépubertaire hypothalamique

Les stéroïdes sexuels sont utilisés pour assurer le développement et la préservation des caractéristiques sexuelles secondaires. Actuellement, une méthode de traitement avec l'utilisation d'analogues de facteurs de libération de L est en cours de développement.

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