Anomalies pancréatiques : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les anomalies pancréatiques sont assez fréquentes. Un grand groupe d'anomalies fait référence à des variantes de la taille, de la forme et de l'emplacement du pancréas et n'a pratiquement aucune signification clinique.

En même temps, sont des maladies héréditaires assez communes, beaucoup plus grave, certains d'entre eux ne sont pas compatibles avec la vie et se manifeste immédiatement après la naissance, des anomalies du pancréas dans une mesure plus ou moins, affectent l'état de santé du patient et de réduire la qualité de vie. En parlant d'anomalies pancréatiques, il faut se souvenir que beaucoup de maladies héréditaires se manifestent non seulement par une sorte de malformation développementale, mais par plusieurs complexes, parfois même entiers, de tels vices. En outre, un facteur important est l'augmentation de la prévalence des maladies héréditaires dans certains pays, par exemple en Suisse, environ tous les 13 nouveau-né à la naissance ou au cours de la vie de la souffrance maladie totalement ou partiellement génétiquement déterminé.

Cependant, dans ce chapitre, nous considérerons principalement les anomalies pancréatiques avec lesquelles les patients peuvent vivre longtemps et dont les symptômes (ou les complications) sont transmis aux médecins; et de tels médecins malades parviennent souvent à aider.

Dans les cas bénins d'anomalies congénitales, le pancréas peut être fendu le long de son axe longitudinal ou la tête du pancréas peut être séparée de son corps.

Doubler le pancréas est un trouble du développement extrêmement rare; la division de sa queue est plus fréquente.

Dans le pancréas, il y a parfois une hétérotopie du tissu de la rate; dans ces cas, la queue de la glande est habituellement fusionnée avec la rate; des îlots pancréatiques de tissu rouge foncé de plusieurs millimètres sont définis sur une coupe.

Doubler du tissu du pancréas et de la rate hétérotopie dans le pancréas lui-même, apparemment, toute menace réelle pour le développement de l'enfant n'est pas présent, si elles ne sont pas seulement une manifestation d'une malformation beaucoup plus complexes telles que les syndromes Patau et de Lange. Dystonie et forme des anomalies du pancréas se produisent dans les cas situs viscerum inversus (glande est situé « en miroir » à leur emplacement normal), et aussi (dans une moindre mesure) lors du passage de sa position en raison de l'augmentation des organes adjacents (rate fortement agrandie, une grande diaphragmatique senestre hernie, etc.).

Glande en forme d'anneau. Relativement souvent se produit le soi-disant pancréas annulaire découlant de l'embryogenèse en raison de la croissance inégale du marque-page dorsale et ventrale de cet organe. Le tissu du pancréas à cette malformation développementale est situé sous la forme d'un anneau qui couvre complètement ou presque complètement la partie descendante du duodénum. Dans certains cas, il arrive relativement souvent, le pancréas annulaire est une vue relativement bénigne de la prostate développement anormal, ou qui ne cause pas un intérêt particulier pour le patient, ou, en cas de sténose suffisamment grave, corrigée opération relativement facile. En même temps, ce qu'il faut garder à l'esprit, le pancréas annulaire peut être combiné avec d'autres anomalies dans le développement du système digestif, et dans certains cas - d'autres organes. De plus, cette anomalie ne peut entrer que comme l'un des composants de défauts de développement combinés très complexes, parfois incompatibles avec la vie. Si l'on considère des cas plus fréquents où le pancréas annulaire n'est pas combiné avec d'autres anomalies du développement, alors ses manifestations cliniques sont largement déterminées par le degré de compression du duodénum et la violation de sa perméabilité.

Si la compression est suffisamment prononcée pendant le développement du fœtus, alors immédiatement après la naissance, elle se manifeste par des régurgitations, des vomissements et d'autres symptômes, qui rappellent la sténose congénitale du pylore ou le pilorospasme.

Chez les personnes âgées et les adultes, même tissu intact de ce « anneau du pancréas » peut comprimer le duodénum, et en cas de pancréatite chronique ou d'un cancer de la tête du pancréas telle compression se produit, généralement jusqu'à l'apparition d'une maladie chronique iléus riche en graisses ou aiguë. Dans certains cas, le pancréas annulaires peuvent jaunisse de type mécanique (obstructive) du fait de la compression et l'implication dans le processus de la voie biliaire principale. En revanche examen aux rayons X de l'estomac et du duodénum dans la partie descendante de celui-ci est habituellement détectée limitée (par 2-3 cm) constriction circulaire, la muqueuse du duodénum dans la zone d'étranglement apparaît inchangé, plis de la muqueuse stockées. Lorsque gastroduodénoscopie a révélé un rétrécissement de la partie descendante du duodénum (dans différents cas - des degrés divers) ne change pas, la membrane muqueuse du duodénum. Cette caractéristique élimine la lésion inflammatoire cicatricielle duodénum, par exemple, en raison de cicatrices ulcères de vnelukovichnoy en raison de la paroi intestinale de prirastaniya de rétrécissement de la tumeur BAN cancer du pancréas ou de la tête.

Le traitement avec la compression prononcée et la violation de la perméabilité de l'opérateur duodénum.

Pancréas additionnel (aberrant). Défaut de développement relativement commun, consistant en hétérotopie du tissu pancréatique dans la paroi de l'estomac, les intestins, la vésicule biliaire, le foie et très rarement - dans d'autres organes.

On croit que la première description du pancréas supplémentaire appartient à Schulz (1727), qui le découvrit dans le diverticule de l'iléon (diverticule de Meckel). SA Reinberg a proposé pour le pancréas aberrant le terme "choristoma" (du grec choristos, qui signifie "séparable, séparé").

En 1927, c'est-à-dire 200 ans après la première description, selon II Genkin, seulement 60 cas de pancréas aberrant ont été décrits, dans les 20 prochaines années - 415. En 1960, dans le pays et à l'étranger la littérature décrit 724 cas comme "chorister"; Selon les pathologistes, des foyers aberrants de tissu pancréatique se retrouvent dans 0,3 à 0,5% de tous les cas d'autopsie, ce qui est dû à un diagnostic morphologique plus précis.

Lorsqu'elle est localisée dans l'estomac et les intestins, la glande accessoire est généralement située dans la membrane sous-muqueuse ou musculaire. La localisation la plus fréquente est dans la zone gastroduodénale (63 à 70%) avec une localisation prédominante dans l'estomac pylorique. Le pancréas aberrant est plus fréquent chez les hommes. Les larges îlots du tissu pancréatique avec des rayons X et des études d'endoscopie ont généralement l'apparence d'un polype (ou de polypes) sur une large base. Au centre de ces polypes assez grands avec l'examen aux rayons X est parfois déterminée par une petite accumulation de masse de contraste - c'est l'embouchure du conduit du pancréas extra. Dans la plupart des cas, le pancréas aberrant existe asymptomatiquement.

Les complications du pancréas supplémentaire sont ses lésions inflammatoires, la nécrose et la perforation de la paroi gastrique ou intestinale, la malignité, le saignement extra pancréatique est possible.

Lors de la localisation du pancréas aberrant dans la zone gastroduodénale, des douleurs dans la région épigastrique, des nausées et des vomissements peuvent survenir. Le diagnostic est spécifié pour les études radiographiques, endoscopiques et, surtout, morphologiques (histologiques) des échantillons de biopsie. Compte tenu du risque élevé de malignité, la plupart des auteurs croient que les patients atteints de pancréas aberrant sont indiqués pour un traitement chirurgical.

Vieillissement (aplasie). Il est considéré comme un trouble du développement extrêmement rare, et les nouveau-nés atteints de cette anomalie meurent généralement très rapidement. La littérature ne décrit que certains cas où les patients atteints de cette malformation vécu pendant plusieurs années, casuistique rarement ces patients vivent depuis plus de 10 ans - (.-À-dire, congénitale) dans ce cas ont, à l'exception de l'absence ou du pancréas hypoplasie habituellement détectés primaire complexe. Et les changements secondaires (acquis) dans le corps.

Syndrome de Shvakhman. Le syndrome particulier caractérisé hypoplasie ou aplasie du pancréas exocrine avec son lipomatose, hypoplasie de la moelle, a retardé la maturation des granulocytes, FH et la fibrose du foie, de l'endocarde fibroélastose, chondrodysplasie métaphysaire, d'abord dans la littérature soviétique a été décrit par E. T. Ivanov et E. K . Zhukova en 1958. Cependant, son nom (syndrome Shvahmana), il a reçu le nom de l'un des auteurs qui ont décrit en 1963

Ce syndrome est rare. Carence héréditaire caractérisée de la fonction exocrine pancréatique (autosomique récessive de succession), un dysfonctionnement de la moelle osseuse. Habituellement survient en bas âge. Il existe une diarrhée récidivante chronique, une croissance retardée et un développement général tout en maintenant un développement mental dont le retard est rare. Les signes d'exposition d'examen du syndrome de l'absorption intestinale altérée :. Maigre, l'œdème, les manifestations musculaires de rouleaux symptôme positif hypo- et le béribéri, l'anémie, etc. Dans les tests de laboratoire révèlent hypoglycémie à jeun, de la tolérance réduite au galactose, l'acidose métabolique, dysostose métaphysaire, troubles hématologiques (neutropénie, anémie, thrombocytopénie, pancytopénie) et stéatorrhée.

Patients qui syndrome Décrite Shvahmana combiné avec d'autres malformations congénitales, les anomalies biochimiques et hématologiques, bien que les îlots pancréatiques ne sont généralement pas affectés sont décrits des cas isolés impliquant une violation des fonctions du pancréas endocrine et le développement du diabète. Les patients meurent habituellement au cours des 10 premières années des infections bactériennes, généralement une pneumonie ou des troubles métaboliques graves. Dans le même temps, les patients qui ont vécu jusqu'à 30 ans ou plus sont décrits.

Morphologiquement ils détectent hypoplasie du pancréas avec lipomatose, dans lequel le tissu glandulaire et les conduits sont remplacés par du tissu adipeux; affecte parfois le parenchyme de la glande endocrine.

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