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Fibrose pulmonaire idiopathique
Dernière revue: 23.04.2024
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La fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante cryptogénique) est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique, correspondant à une fibrose pulmonaire évolutive et prédominante chez les fumeurs de sexe masculin. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se développent sur une période de plusieurs mois à plusieurs années et incluent l'essoufflement lors de l'exercice, la toux et les petits râles bouillonnants.
Le diagnostic est établi dans l'analyse des antécédents médicaux, l'examen physique, la radiographie pulmonaire, et des tests de la fonction pulmonaire et confirmé par HRCT, une biopsie pulmonaire ou, le cas échéant, par les deux méthodes. Aucun traitement spécifique de la fibrose pulmonaire idiopathique n'a pas démontré son efficacité, mais les corticoïdes souvent prescrits, cyclophosphamide, azathioprine, ou des combinaisons de ceux-ci. Chez la plupart des patients, la détérioration se produit même dans le contexte du traitement; survie médiane - moins de 3 ans après la date du diagnostic.
[Causes de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique, définie histologiquement comme d' habitude la pneumonie interstitielle, 50% des cas de pneumonie interstitielle idiopathique et se produit chez les hommes et les femmes âgées de 50 à 60 ans dans un rapport de 2: 1. Le tabagisme continu ou antérieur à un degré prononcé est en corrélation avec la maladie. Il y a des prédispositions génétiques: les antécédents familiaux sont majorés dans 3% des cas.
Bien que la fibrose pulmonaire idiopathique soit appelée pneumonie, l'inflammation joue probablement un rôle relativement mineur. Les facteurs environnementaux, génétiques ou autres inconnus sont soupçonnés de causer des dommages pervonachapno épithélium alvéolaire, mais la prolifération spécifique et aberrante des fibroblastes interstitiels et des cellules mésenchymateuses (dépôt de collagène et fibrose) forment probablement la base de la progression clinique de la maladie. Les critères histologiques clés sont la fibrose sous-pleurale avec des foyers de prolifération de fibroblastes et des zones de fibrose sévère alternant avec des régions du tissu pulmonaire normal. L'inflammation interstitielle généralisée s'accompagne d'une infiltration lymphocytaire, plasmacytique et histiocytaire. La dilatation kystique des alvéoles périphériques («poumon cellulaire») est retrouvée chez tous les patients et augmente à mesure que la maladie progresse. Une structure histologique similaire est rare dans IBLARB d'une étiologie connue; le terme pneumonie interstitielle conventionnelle est utilisé pour les lésions idiopathiques qui n'ont pas de cause évidente.
Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se développent habituellement pendant 6 mois à plusieurs années et comprennent l'essoufflement pendant l'exercice et une toux improductive. Les symptômes communs (fièvre aux chiffres subfébriles et myalgie) sont rares. Le signe classique de la fibrose pulmonaire idiopathique est un petit râle inspiratoire basal inspiratoire, sonore et sec (ressemblant à du son lors de l'ouverture d'une fermeture Velcro). L'épaississement des phalanges terminales des doigts est présent dans environ 50% des cas. Les résultats restants de l'examen restent normaux jusqu'au développement du stade terminal de la maladie, lorsque des manifestations d'hypertension pulmonaire et de dysfonctionnement systolique du ventricule droit peuvent se développer.
Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Le diagnostic repose sur l'analyse des données anamnestiques, les résultats des méthodes de recherche en radiation, les tests de la fonction pulmonaire et la biopsie. La fibrose pulmonaire idiopathique est généralement diagnostiquée à tort comme d'autres maladies ayant des manifestations cliniques similaires, telles que la bronchite, l'asthme bronchique ou l'insuffisance cardiaque.
Lorsque les radiographies thoraciques sont habituellement détectées, l'amélioration diffuse du profil pulmonaire dans les zones inférieures et périphériques du poumon. De petites lumières kystiques («poumon en nid d'abeille»), des voies aériennes dilatées en raison du développement de bronchectasies peuvent être des résultats supplémentaires.
Les tests de la fonction pulmonaire présentent généralement une nature restrictive des changements. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DI_CO) est également réduite. L'examen des gaz du sang artériel révèle une hypoxémie, qui est souvent amplifiée ou détectée pendant l'effort physique et de faibles valeurs de concentration de CO dans le sang artériel.
HRCT permet de détecter le renforcement sous-pleural diffuse ou focale du modèle pulmonaire avec des septums interlobulaires épaissis asymétriquement et des épaississements intralobulaires; changements souspleuraux sous la forme de nid d'abeilles et bronchiectasie de traction. Les changements dans le type de verre dépoli, qui capturent plus de 30% du poumon, indiquent un diagnostic alternatif.
Les études de laboratoire jouent un rôle mineur dans le diagnostic. L'augmentation de la VS, des concentrations de protéine C-réactive et de l'hypergammaglobulinémie sont courantes. Les concentrations d'anticorps antinucléaires ou de facteur rhumatoïde sont augmentées chez 30% des patients et, selon les valeurs spécifiques, peuvent exclure les maladies du tissu conjonctif.
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Aucune des options de traitement spécifiques n'a démontré son efficacité. Le traitement de soutien de la fibrose pulmonaire idiopathique est réduit à l'inhalation d'oxygène pendant l'hypoxémie et aux prescriptions d' antibiotiques pour le développement d'une pneumonie. Le stade terminal de la maladie peut nécessiter des patients individuels pour effectuer une transplantation pulmonaire. Glucocorticoïdes et des médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine) ont traditionnellement été utilisés chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique de manière empirique, pour tenter d'arrêter la progression de l' inflammation, mais seulement une quantité limitée de données indique leur efficacité. Cependant, une pratique courante consiste à tenter de prednisolone destination (par voie orale, à une dose de 0,5 mg / kg à 1,0 mg / kg, 1 fois par jour pendant 3 mois, suivie d' une réduction de la dose à 0,25 mg / kg, une fois par jour pendant les 3-6 mois suivants) en combinaison avec le cyclophosphamide ou l' azathioprine (par voie orale, à une dose de 1 mg / kg à 2 mg / kg une fois par jour et la N-acétylcystéine 600 mg 3 fois par jour par voie orale comme aktioksidanta ). Avec une périodicité de tous les 3 mois à 1 fois par an, une évaluation rachidienne, radiologique et physique de l'état et la correction des doses de médicaments sont effectuées. Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique cesse en l'absence d'une réponse objective.
La pyrfénidone, qui est un inhibiteur de la synthèse du collagène, peut stabiliser la fonction pulmonaire et réduire le risque d'exacerbation. L'efficacité d'autres agents antifibrotiques, en particulier l'inhibition de la synthèse du collagène (relaxine), du facteur de croissance (suramine) et de l'endothéline-1 (bloqueur des récepteurs de l'angiotensine) n'a été démontrée que in vitro.
-Lb Interféron-y a montré un bon effet dans la nomination avec prednisolone dans une petite étude, mais une grande multinationale, en double aveugle, randomisée n'a montré aucun effet sur sa survie sans maladie dpitelnost, la fonction pulmonaire et la qualité de vie.
La transplantation pulmonaire est réussie chez les patients atteints phase terminale de la fibrose pulmonaire idiopathique qui n'ont pas comorbidités, pas plus de 55 ans (qui est <40% des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique).
Prévision
La plupart des patients ont des manifestations cliniques légères et sévères au moment du diagnostic; souvent la fibrose pulmonaire idiopathique progresse malgré le traitement. Des valeurs normales de PaO2 au moment du diagnostic et moins de foyers fibroblastiques détectés par l'examen histologique du matériel de biopsie améliorent le pronostic de la maladie. Au contraire, le pronostic est pire chez les personnes âgées et pire avec une diminution de la fonction pulmonaire au moment du diagnostic et une dyspnée sévère. La survie médiane est inférieure à 3 ans à compter de la date du diagnostic. Une augmentation de la fréquence des hospitalisations pour des infections soudaines des voies respiratoires et une insuffisance pulmonaire indique une mort rapide chez le patient, ce qui nécessite de prévoir des soins pour lui. Le cancer du poumon est plus fréquent chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, mais la cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire, une infection des voies respiratoires ou une insuffisance cardiaque avec ischémie et arythmie.