Contractures musculaires neurogènes : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le terme «contracture» s'applique à tous les cas de raccourcissement musculaire persistant et fixe. En même temps, l'EMG semble «silencieuse» contrairement aux formes transitoires de contraction musculaire (crampe, tétanos, tétanie) accompagnées de décharges haute fréquence à haute tension sur l'EMG.

Sur le plan syndromique, les contractures musculaires neurogènes doivent être différenciées des autres contractures (non neurogéniques) qui peuvent être dermatogènes, desmogéniques, tendogéniques, myogéniques et arthrogènes.

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Les principales causes de contractures neurogènes:

1. Conséquences de la parésie flasque ou spastique existant depuis longtemps (y compris contracture hémiplégique précoce et tardive).
2. Derniers stades de dystonie de torsion focale et généralisée.
3. Contractures fibrotiques congénitales et déformations articulaires.
4. Arthrogrypose multiple congénitale.
5. Myopathies
6. Syndrome d'une colonne vertébrale rigide.
7. Glycogénoses (insuffisance de la phosphorylase et d'autres enzymes contenant du phosphore.
8. Stade tardif de la maladie de Parkinson non traitée.
9. Contractures de nature mixte (paralysie cérébrale, dégénérescence hépato-lenticulaire, etc.).
10. Contracture post-paralytique des muscles faciaux.
11. Contraception ischémique de Volkmann (plutôt vasculaire que d'origine neurogène).
12. Contractions psychogènes (conversion).

Longue existant branche de parésie ou plegia profonde flasque due à des maladies ou lésions antérieures cellules de la corne de la colonne vertébrale (apoplexie épinière, l'amyotrophie spinale progressive, la sclérose latérale amyotrophique, etc.), racines antérieures, plexus et des nerfs périphériques des branches (radiculopathies, les plexopathies isolées les neuropathies motrices et les polyneuropathies de diverses origines) conduisent facilement à une contracture persistante dans une ou plusieurs extrémités.

La parésie centrale profonde (en particulier la plègue), en l'absence de guérison ou avec une guérison incomplète, entraîne généralement des contractures plus ou moins importantes, à moins que des mesures spéciales ne soient prises pour les prévenir. Ces contractures peuvent se développer avec des spasmes mono-, para-, tri- et tétraparétiques et avoir à la fois une origine cérébrale et spinale.

Les causes les plus communes sont: les accidents vasculaires cérébraux, les lésions cranio-cérébrales et spinales, l'encéphalite, les processus volumétriques, la maladie de Stryumpel et d'autres maladies dégénératives. La «contraction précoce» de l'AVC est appelée précoce (les premières heures ou les premiers jours d'un AVC) une augmentation transitoire du tonus musculaire principalement dans les parties proximales du bras paralysé; dans la jambe, le ton de l'extenseur prédomine. La "contracture précoce" a une durée de plusieurs heures à plusieurs jours. Un cas particulier de contracture précoce est l'hormometonia dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques (augmentation de tonus musculaire paroxystique observée dans paralysé, moins souvent dans les membres non paralysés). La contracture tardive se forme au cours de la phase de récupération (de 3 semaines à plusieurs mois) d'AVC et se caractérise par une limitation persistante de la mobilité dans l'articulation (ve).

Les étapes ultérieures et la dystonie focale de torsion généralisée (forme tonique existant depuis longtemps torticolis spasmodique, brachial ou kruralnaya dystonie, contracture généralisée dans la dystonie) peuvent conduire à des contractures persistants dans les articulations (en particulier dans les mains et les pieds), les extrémités et la colonne vertébrale.

Congénitale contractures fibrotiques et des déformations articulaires sont déjà évidents à la naissance ou dans les premiers mois de la vie d'un enfant sous forme de postures anormales fixes en raison du développement insuffisant des muscles (raccourcissement) ou la destruction (fibrose): clubfoot congénitale, tortikollis congénitale (rétraction congénitale du muscle sterno), congénitale dislocation de la hanche, etc. Le diagnostic différentiel est réalisé avec la dystonie: les spasmes dystoniques sont caractérisés par une dynamique typique. Avec les contractures congénitales, une cause mécanique de limitation de la mobilité est révélée. Le rôle du système nerveux dans leur genèse n'est pas entièrement clair.

L'arthrogrypose congénitale multiple est caractérisée par des contractures multiples congénitales des articulations dues à un sous-développement aigu (aplasie) des muscles. La colonne vertébrale et les muscles du tronc ne souffrent généralement pas. Souvent, il y a un statut de disraphicus.

Certaines formes de myopathie: dystrophie musculaire congénitale de type I et de type II; d'autres formes rares de myopathie (par exemple, la dystrophie musculaire Rottaufa-Mortier-Beyer, ou Bethlem myodystrophie, la dystrophie musculaire congénitale), coulant avec une lésion des membres, éventuellement conduire aussi une contracture de l'articulation proximale.

Le syndrome de la colonne vertébrale rigide - une forme rare de dystrophie musculaire qui commence à l'âge scolaire préscolaire ou au début et manifeste limitation des mouvements de la tête et la colonne vertébrale thoracique avec la formation de contractures de flexion dans les coudes, les hanches et les genoux. Une hypotrophie prédominante à prédominance diffuse mais fortement prononcée et une faiblesse musculaire sont caractéristiques. Les réflexes tendineux sont absents. La scoliose est caractéristique. L'EMG est une lésion de type musculaire. Le cours de la maladie est stationnaire ou peu progressif.

Les glycogénoses provoquent parfois des spasmes musculaires induits par l'effort physique et ressemblent à des contractures transitoires.

Les stades tardifs de la maladie de Parkinson non traitée se manifestent souvent par des contractures principalement dans les parties distales des mains («main parkinsonic»).

Les contractures de nature mixte sont observées dans l'image des troubles combinés (pyramidal, extrapyramidal, anterolone), par exemple, dans la paralysie cérébrale, la dégénérescence hépatolenticulaire et d'autres maladies.

Postparaliticheskaya contracture des muscles du visage se développent après une paralysie flasque des muscles innervés par le nerf facial (neuropathie du nerf facial de différentes étiologie), mais diffère des autres contractures postparaliticheskih (des membres), la possibilité de développement de hyperkinétique dans la même zone ( « gemispazm avant postparalitichesky »).

Volkmann ischémique contracture est causée par une fibrose des muscles et des tissus environnants à cause de leur ischémie (syndrome du lit de muscle) et se caractérise principalement pour des fractures de l'articulation du coude, mais peut également se produire dans le bras inférieur, ainsi que dans d' autres parties du corps.

Les contractures psychogènes peuvent se développer après une mono- et surtout une paraparésie prolongée (pseudo-paralysie) qui ne peuvent pas être traitées. Un diagnostic positif de maladie psychogène est nécessaire. Une confirmation fiable du diagnostic est l'élimination psychothérapeutique de la paralysie et de la contracture.