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Syndrome de Del Castillo
Dernière revue: 04.07.2025
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Le syndrome de Del Castillo (syndrome des cellules de Sertoli) est une maladie rare.
Les patients ne diffèrent pas des hommes en bonne santé en termes de développement sexuel et physique. Caryotype 46, XY.
Causes le syndrome de del Castillo
La cause du syndrome de Del Castillo reste encore incertaine. Certains chercheurs pensent qu'il est congénital, tandis que d'autres ne trouvent aucune preuve du rôle de facteurs génétiques dans son étiologie. Un facteur dommageable inconnu affecte sélectivement les éléments germinaux des testicules, ce qui entraîne une atrophie de l'épithélium séminal. Les cellules de Sertoli ne sont pas endommagées. Un tableau similaire est observé dans les maladies graves du système nerveux (par exemple, la sclérose en plaques ), les fractures vertébrales, les lésions crâniennes et les lésions dues aux radiations.
Symptômes le syndrome de del Castillo
Symptômes du syndrome de Del Castillo: les caractères sexuels secondaires se développent normalement. La consultation d'un médecin est motivée par des plaintes d'infertilité.
Formes
Il existe deux variantes du syndrome: idiopathique et se développant après un traitement combiné radio-chimiothérapie des tumeurs. Dans le syndrome idiopathique, les testicules sont hypoplasiques en raison d'une diminution de la taille des tubes séminifères, dont le diamètre varie de 120 à 200 µm. On observe parfois des tubes complètement atrophiés, la tunique propre étant épaissie par une augmentation du nombre de fibres de collagène. La majeure partie des tubes est dépourvue de lumière et leurs parois sont recouvertes de cellules de Sertoli hautement différenciées.
Certaines d'entre elles sont à divers stades de dégénérescence. Les cellules de Leydig sont extrêmement polymorphes: en moyenne, 50 % des patients en ont un nombre normal, tandis que les 50 % restants en ont un nombre plus ou moins élevé; 40 à 80 % des cellules de Leydig sont inchangées; 10 à 25 % sont hypoplasiques avec un grand nombre de lipides cytoplasmiques; certaines d'entre elles présentent des modifications dégénératives prononcées. Les cellules de Leydig pathologiquement différenciées et immatures sont rares.
Dans la deuxième variante du syndrome, le diamètre des tubules est compris entre 150 et 190 µm et ils sont entourés d'une membrane basale ondulante qui s'insère dans le cytoplasme de la partie basale des cellules de Sertoli. La tunique propre est légèrement épaissie. Une hyperplasie importante est caractéristique, souvent une hypertrophie des cellules de Leydig. Moins fréquemment que dans la première variante, on observe des cellules de Leydig hypoplasiques.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Qui contacter?
Traitement le syndrome de del Castillo
Traitement du syndrome de Del Castillo: les patients n'ont généralement pas besoin d'hormonothérapie. Les androgènes ne sont prescrits qu'en cas de déficit androgénique.
Prévoir
Le pronostic concernant la fertilité est défavorable.
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