Sclérome laryngé: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le sclérome laryngé est un processus inflammatoire chronique spécifique de la muqueuse des voies respiratoires, principalement localisé dans les fosses nasales et le larynx (selon les statistiques internationales, 60 % dans les fosses nasales et 39 % dans le larynx). Des lésions simultanées du nez et du larynx sont souvent observées. Dans la plupart des cas, l'infection débute dans les fosses nasales (rhinosclérome), mais il existe également des cas fréquents de lésions laryngées primaires, cliniquement beaucoup plus significatives, car les infiltrats scléromatiques qui en résultent aboutissent invariablement à une sténose laryngée plus ou moins prononcée, pouvant aller jusqu'à l'asphyxie.

Le sclérome est fréquent dans le monde entier, mais il existe des régions où l'incidence du sclérome est endémique (Biélorussie, Ukraine, Pologne, Tchécoslovaquie, certaines régions de Serbie, Monténégro, Roumanie, Suisse, Indonésie, pays d'Amérique centrale. De petits foyers endémiques sont situés en Autriche, en Espagne, en Asie, en Afrique).

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Cause du sclérome laryngé

L'agent pathogène est une bactérie encapsulée semblable au bacille de Friedlander ou au micro-organisme isolé par Abel-Levenberg chez des patients atteints d'ozène. Cette bactérie a été isolée en 1882 par V. Frisch à partir d'infiltrats de sclérome, à partir desquels elle peut être cultivée. Plus rarement, le bacille de Frisch est présent dans les sécrétions muqueuses. Le sclérome est une maladie pratiquement non contagieuse, et le micro-organisme ne devient pathogène que dans certaines conditions. On pense qu'un climat humide, des zones marécageuses et boisées, un manque d'ensoleillement et des conditions de vie rurales contribuent à l'infection. Les femmes sont plus souvent touchées. Dans environ 5 % des cas, les enfants de moins de 15 ans développent un sclérome.

Anatomie pathologique. Le sclérome laryngé débute par la formation d'infiltrats denses dans la couche sous-muqueuse, composés de petites cellules arrondies et de plasmocytes, ainsi que d'un grand nombre de cellules fusiformes et de fibroblastes, qui complètent la formation du foyer sclérotique, le transformant en tumeur dense. L'épithélium cylindrique situé au-dessus de l'infiltrat se transforme en un épithélium pavimenteux kératinisé multicouche. La différence entre le sclérome et d'autres maladies spécifiques des voies respiratoires supérieures réside dans l'absence d'ulcération des muqueuses qui l'accompagnent. L'infiltrat sclérotique contient des cellules spumeuses vacuolées, typiques du sclérome, décrites par Mikulicz. Ces cellules contiennent de petites inclusions hyalines (corps de Russel) et des amas de bactéries sclérotiques, souvent présents entre les cellules de Mikulicz. Les lésions scléreuses évoluent sur plusieurs années puis subissent une cicatrisation (sans désintégration), ce qui conduit à la formation de cicatrices sténosées du larynx, à une altération de la respiration et de la formation de la voix.

Symptômes du sclérome laryngé

La maladie débute progressivement, se manifestant d'abord par des signes de laryngite catarrhale banale, puis passant à la phase sèche. Des phénomènes similaires sont observés dans les fosses nasales. Les foyers de sclérome se caractérisent par leur présence dans des zones étroites des voies respiratoires supérieures. Les infiltrats de sclérome étant principalement localisés dans l'espace sous-glottique, le signe le plus prononcé et le plus précoce du sclérome laryngé est la difficulté respiratoire. Ensuite, lorsque les foyers d'inflammation se propagent à l'appareil vocal, une dysphonie s'installe, évoluant vers une aphonie complète.

La laryngoscopie révèle des infiltrats rose pâle; aux endroits où le processus de cicatrisation débute, les infiltrats acquièrent une teinte blanchâtre et deviennent denses au toucher. Les infiltrats sont généralement situés symétriquement sous les cordes vocales, s'étendant progressivement sur toute la circonférence du larynx. Les infiltrats sclérotiques ont tendance à se propager vers le haut, dans la zone des cordes vocales, et vers le bas, recouvrant la trachée et parfois les bronches principales. Beaucoup plus rarement, le processus débute dans l'espace supraglottique: les infiltrats se forment sur la surface laryngée de l'épiglotte, sur les plis vestibulaires et aryépiglottiques. La sclérose des infiltrats entraîne une déformation des structures anatomiques sur lesquelles ils se sont formés. Ainsi, l'épiglotte diminue, se rétracte et se déplace vers la traction du tissu cicatriciel – latéralement ou dans la lumière du vestibule du larynx. Habituellement, dans la partie vestibulaire du larynx, en plus des infiltrats denses typiques, apparaît également un tissu granulomateux, ressemblant à des papillomes laryngés dans son apparence.

La lumière du larynx est considérablement rétrécie par une sténose annulaire, la respiration devient bruyante et sifflante, et une dyspnée survient lors de l'effort physique. L'épithélium recouvrant les infiltrats ne s'ulcère pas (signe diagnostique différentiel important), mais est recouvert d'une sécrétion blanchâtre et trouble, fortement adhérente, dégageant une odeur sucrée et écœurante (non fétide, comme celle de l'ozène, mais assez désagréable).

Diagnostic du sclérome laryngé

Le diagnostic des formes avancées de sclérome laryngé n'est pas difficile, surtout lorsque des lésions similaires sont détectées simultanément dans les fosses nasales et le pharynx. Le sclérome se révèle également par l'odeur sucrée-écœurante caractéristique, déjà mentionnée, perçue à distance. Si les foyers de sclérome affectent uniquement le larynx, ils doivent être différenciés d'autres affections laryngées et tumeurs spécifiques. Outre les différentes méthodes d'examen complet du patient (radiographie pulmonaire, tests sérologiques, examen bactériologique), une biopsie est indispensable pour établir un diagnostic définitif. Le prélèvement doit être effectué lors d'une laryngoscopie directe, voire, dans certains cas, lors d'une dissection du cartilage thyroïdien, à la profondeur de l'infiltrat. En effet, en laryngoscopie indirecte, en raison de sa densité, l'instrument glisse généralement le long de la muqueuse et ne pénètre pas profondément dans l'objet.

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Traitement du sclérome laryngé

Le traitement non chirurgical du sclérome laryngé est pratiquement identique à celui du rhinosclérome. La particularité du traitement du sclérome laryngé réside dans l'élimination de la sténose laryngée et le maintien des fonctions naturelles du larynx. À cette fin, on utilise la chirurgie endolaryngée, la galvanocoagulation, la diathermocoagulation et la dilatation des parties rétrécies du larynx. Cependant, l'efficacité de ces méthodes est insuffisante en raison des récidives constantes. En cas de sténose sévère, une trachéotomie est pratiquée, après quoi le tissu cicatriciel est retiré soit par voie endolaryngée, soit par voie laryngée, puis par chirurgie plastique à l'aide de lambeaux de muqueuse locale, selon BS Krylov (1963).

Pronostic du sclérome laryngé

Le pronostic vital des patients atteints de sclérome laryngé est favorable, mais l'impact sur les fonctions du larynx dépend de la gravité de la maladie. Ces patients nécessitent souvent de multiples interventions de chirurgie plastique et doivent même porter une canule à vie.