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Vésiculopathie œsophagienne: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Le pemphigus de l'œsophage est l'une des variétés de maladies bulleuses des muqueuses et de la peau, qui est la maladie la plus grave de toutes les dermatoses malignes connues.
La cause de la maladie reste essentiellement inconnue; aucune des théories existantes n’a été entièrement prouvée.
Anatomie pathologique. La localisation des manifestations pathomorphologiques de cette maladie dans l'œsophage est assez rare et, en règle générale, elles proviennent de lésions de la cavité buccale et du pharynx. À mesure que la maladie progresse, les zones touchées peuvent s'étendre aux fosses nasales, aux lèvres, à la conjonctive des yeux et, dans les cas les plus graves, à l'œsophage. Le pemphigus de l'œsophage est toujours associé à des lésions cutanées.
Les manifestations cutanées du pemphigus se déroulent en deux phases: la première se manifeste par des éruptions de cloques, qui s'infectent rapidement et se transforment en pustules; la seconde phase est caractérisée par une ulcération des pustules, les ulcères se recouvrant de croûtes brunes. La phase de formation de cloques sur la muqueuse est plus rapide, et des ulcères recouverts de plaques pseudomembraneuses se forment à la place des cloques. Ces lésions sont localisées principalement dans les premières sections de l'œsophage, en prolongement des lésions du pharynx.
Symptômes et évolution clinique du pemphigus œsophagien. Les symptômes locaux du pemphigus œsophagien comprennent des troubles de la déglutition, une gêne œsophagienne, parfois une légère douleur et une sensation de brûlure dans la partie supérieure de l'œsophage, et des difficultés à digérer les aliments. Les symptômes généraux du pemphigus œsophagien sont généralement dominants: dépression ou agitation mentale, perte d'appétit, perte de poids rapide, diarrhée, vomissements, faiblesse sévère. La maladie progresse très rapidement et se termine par le décès en 3 à 18 mois.
Le diagnostic du pemphigus œsophagien n'est pas difficile, car cette maladie survient chez les personnes souffrant de la forme cutanée du pemphigus, dont le diagnostic a déjà été établi par un dermatologue.
Le traitement du pemphigus œsophagien est non spécifique et est réalisé en dermatologie. On utilise les agents suivants (chlorure de Prospidia) et les glucocorticoïdes (bétaméthasone, Beloderm, hydrocortisone, dexaméthasone, méthylprednisolone, etc.). Une antibiothérapie générale et locale est également mise en œuvre.
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