Oedème idiopathique

Œdème idiopathique (synonymes: oligurie centrale primaire, oligurie centrale, œdème cyclique, antidiabète insipide, œdème psychogène ou émotionnel, dans les cas graves, syndrome de Parhon). La grande majorité des patients sont des femmes en âge de procréer. Aucun cas de la maladie n'a été enregistré avant le début du cycle menstruel. Dans de rares cas, la maladie peut débuter après la ménopause. Des cas isolés ont été décrits chez l'homme.

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Causes de l'œdème idiopathique

Le nom « œdème idiopathique » indique que l'étiologie de cette maladie est incertaine. Il convient de noter que le stress émotionnel, l'utilisation prolongée de diurétiques et la grossesse jouent un rôle majeur dans l'apparition de l'œdème idiopathique. Les facteurs étiologiques mentionnés contribuent apparemment à la décompensation du défaut constitutionnel du lien régulateur central de l'équilibre eau-sel.

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Pathogénèse de l'œdème idiopathique

La pathogénèse de la maladie reste encore incertaine. On pense qu'elle repose sur un dérèglement hormonal central. L'augmentation de la sécrétion d'hormone antidiurétique joue un rôle important, de même que la sensibilité accrue des tubules rénaux à cette hormone. Une sécrétion excessive d'aldostérone est également mise en évidence. Le rôle des œstrogènes, sous forme de perturbation du rythme cyclique de la sécrétion d'œstrogènes avec hyperœstrogénisme relatif au cours de la deuxième phase du cycle menstruel, due à un déficit en progestérone, a également été identifié. Plusieurs chercheurs soulignent le rôle pathogénique du facteur orthostatique et celui de l'augmentation de la transsudation du liquide du lit vasculaire. Le dysfonctionnement hormonal à l'origine de la maladie résulte d'une perturbation des mécanismes centraux de régulation de l'équilibre hydrosodésique, principalement de la liaison hypothalamo-hypophysaire.

Symptômes de l'œdème idiopathique

Les principaux symptômes de l'œdème idiopathique sont des œdèmes récurrents avec oligurie. L'œdème est mou et mobile, le plus souvent localisé au visage et aux zones para-orbitaires, aux mains, aux épaules, aux tibias et aux chevilles. Un œdème latent est également possible. Les manifestations cliniques varient selon la gravité de la maladie: il existe une forme légère avec un léger œdème du visage et des chevilles, ainsi qu'une forme sévère, où l'œdème prononcé a tendance à se généraliser. Dans le cas d'un œdème généralisé, sa distribution dépend de la gravité. Ainsi, au réveil, l'œdème est le plus souvent localisé au visage, après la position verticale, et en fin de journée, il descend vers les parties inférieures du corps.

Selon l'évolution clinique, on distingue deux formes de la maladie: paroxystique et permanente. La prédominance de la forme paroxystique se reflète dans le nom de ce syndrome: œdème périodique ou cyclique. La forme paroxystique se manifeste par des œdèmes périodiques avec oligurie et une densité urinaire élevée, remplacés par des périodes de polyurie, où l'organisme se débarrasse de l'excès d'eau. Les périodes d'oligurie sont généralement longues, de quelques jours à un mois. Elles peuvent ensuite être remplacées par des périodes de polyurie, généralement plus courtes. La durée de la polyurie peut se mesurer en heures, avec jusqu'à 10 litres d'urine excrétés en une demi-journée, et en jours, avec 3 à 4 litres d'urine excrétés quotidiennement pendant la semaine.

Les cycles de la maladie (oligurie-polyurie) apparaissent à des intervalles variables. Les facteurs déclenchant une crise œdémateuse peuvent être le stress émotionnel, la chaleur, les règles prémenstruelles (deuxième phase lutéale du cycle), la grossesse, un changement de régime alimentaire et les conditions climatiques. En phase permanente d'œdème idiopathique, l'œdème est constant, monotone et non périodique. Dans les cas cliniques graves, au plus fort de l'œdème et avec une prise de poids due à l'absorption de liquide, généralement supérieure à 10 kg, des symptômes d'intoxication hydrique peuvent apparaître. Ils se manifestent par des maux de tête, des vertiges, un essoufflement, une adynamie et une confusion. La période de régression de l'œdème associée à une polyurie prononcée peut se manifester par des symptômes de déshydratation. En cas de polyurie prolongée, une faiblesse générale, une perte d'appétit, une soif et des manifestations végétatives sont caractéristiques, généralement sous forme de tachycardie, de sensation d'interruption cardiaque et de cardialgie. La soif est un signe obligatoire de la maladie et, avec l’oligurie, le principal mécanisme de formation d’œdèmes.

Un bilan hydrique positif avec rétention d'eau dans l'organisme entraîne une prise de poids rapide. Les fluctuations de poids, avec ou sans œdème, varient de 1 à 14 kg. Une prise de poids rapide de 1 kg ou plus par jour indique nécessairement une rétention d'eau dans l'organisme, et non une augmentation de la masse grasse. Il s'agit d'un signe diagnostique important à retenir, car en cas d'œdème caché, les patients se plaignent souvent d'obésité avec des périodes de fluctuations pondérales rapides.

Les œdèmes idiopathiques sont souvent associés à d'autres troubles neuroendocriniens: obésité, dysfonctionnement des glandes sexuelles sous forme d'aménorrhée ou d'oligoménorrhée, hirsutisme, boulimie, baisse de la libido, troubles du sommeil. Les troubles émotionnels et personnels se manifestent généralement clairement par des troubles asthéno-hypocondriaques. Les troubles végétatifs sont des signes obligatoires, se manifestant par des troubles permanents et paroxystiques. Ces troubles sont extrêmement divers: ils peuvent se manifester par une sécheresse et une hydratation accrues de la peau, une diminution marquée, voire une augmentation significative, de la tension artérielle, une tachycardie, une sudation excessive et une baisse de la température cutanée. Les troubles végétatifs paroxystiques ne sont détectés qu'en cas de manifestations psychopathologiques prononcées et peuvent être de nature sympatho-surrénalienne ou mixte.

L'examen neurologique, ainsi que les examens radiologiques et électroencéphalographiques, ne révèlent aucun signe pathognomonique. Une microsymptomatologie dispersée et des signes de dysraphie sont mis en évidence.

Les radiographies du crâne révèlent souvent une hypertension intracrânienne compensée, une forme hydrocéphalique du crâne et une hyperostose frontale. L'EEG est extrêmement diversifié: parallèlement à une activité bioélectrique cérébrale normale, des signes d'atteinte des structures supérieures du tronc cérébral sont souvent détectés. Le fond d'œil montre une dystonie vasculaire rétinienne avec une tendance au rétrécissement des petites artères. Il convient de rappeler qu'au plus fort d'un œdème intense (prise de poids jusqu'à 10 kg), une congestion du fond d'œil est possible, qui disparaît complètement avec la disparition ou la réduction significative de l'œdème.

Diagnostic différentiel de l'œdème idiopathique

Le diagnostic du syndrome d'œdème idiopathique est posé en excluant d'autres pathologies pouvant contribuer à la rétention d'eau dans l'organisme (insuffisance cardiaque, pathologie rénale, cirrhose du foie avec ascite, rétrécissement des vaisseaux veineux et lymphatiques, dysprotéinémie, maladies allergiques et inflammatoires, hypothyroïdie).

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Traitement de l'œdème idiopathique

Le traitement de l'œdème idiopathique doit débuter par l'arrêt des diurétiques, en particulier du chlorothiazide. Un régime pauvre en sel à long terme est recommandé. Un effet positif est obtenu par l'utilisation de fortes doses de Veroshpiron, jusqu'à 6 à 9 comprimés par jour. Dans certains cas, un effet positif est obtenu par la prise de 1/2 comprimé de bromocriptine (Parlodel) (1,25 mg) 3 à 4 fois par jour pendant six mois. Parmi les mesures thérapeutiques, une place importante est occupée par la thérapie psychotrope différenciée, administrée à des doses individuelles en fonction de la gravité des manifestations psychopathologiques.

Il est souvent nécessaire d'associer des médicaments à effet antidépresseur et neuroleptique. Parmi les neuroleptiques, on privilégie le melleril (sonapax) et le teralen, tandis que parmi les antidépresseurs, on privilégie le pyrazidol, l'amitriptyline et l'azafen. Parmi les médicaments végétotropes, l'anapriline, à une dose de 40 à 60 mg, répartie en 4 prises, a un effet thérapeutique positif. Le principe fondamental du traitement réside dans sa complexité.