Maladies de la rétine

Les maladies rétiniennes sont très diverses. Elles résultent de l'influence de divers facteurs entraînant des modifications pathologiques et physiologiques, lesquelles déterminent à leur tour des troubles de la fonction visuelle et la présence de symptômes caractéristiques. Parmi les maladies rétiniennes, on distingue les dystrophies héréditaires et congénitales, les maladies causées par des infections, des parasites et des agents allergiques, les troubles vasculaires et les tumeurs. Malgré cette diversité, les manifestations pathologiques et physiologiques peuvent être similaires dans différentes formes nosologiques.

Les processus pathologiques observés au niveau de la rétine comprennent les dystrophies, génétiquement déterminées ou secondaires, l'inflammation et l'œdème, l'ischémie et la nécrose, les hémorragies, le dépôt d'exsudats durs ou mous et de lipides, le rétinoschisis et le décollement de la rétine, la fibrose, la prolifération et la formation de membranes néovasculaires, l'hyperplasie et l'hypoplasie de l'épithélium pigmentaire, les tumeurs et les stries angioïdes. Tous ces processus peuvent être détectés par ophtalmoscopie du fond d'œil.

La rétine étant dépourvue d'innervation sensitive, les pathologies sont indolores. Les symptômes subjectifs des maladies rétiniennes sont dépourvus de spécificité et sont uniquement associés à un dysfonctionnement, caractéristique des maladies de la rétine, mais aussi du nerf optique. Selon la localisation du processus pathologique, la fonction de la vision centrale et périphérique est altérée, des pertes limitées du champ visuel (scotomes) sont détectées et l'adaptation à l'obscurité est réduite. Les lésions rétiniennes ne provoquent aucune douleur.

Le tableau ophtalmoscopique des maladies rétiniennes se compose essentiellement de quatre éléments:

1. modifications des vaisseaux sanguins, de leurs parois, de leur calibre et de leur trajet dans la rétine;
2. hémorragies dans différentes couches de la rétine;
3. opacités de la rétine normalement transparente sous forme de zones diffuses et étendues ou de taches blanches limitées - foyers;
4. pigmentation rétinienne sous forme de petits points et de grandes taches sombres.

Maladies inflammatoires de la rétine (rétinite, rétinovascularite). Les processus inflammatoires de la rétine (rétinite) ne surviennent jamais de manière isolée en raison du contact étroit entre la rétine et la choroïde. Après avoir débuté par une rétinite, le processus se propage rapidement à la choroïde et inversement. C'est pourquoi, en pratique clinique, on observe le plus souvent une choriorétinite et une rétinovascularite.

Les maladies rétiniennes sont causées par divers facteurs endogènes, tels que:

1. infections (tuberculose, syphilis, maladies virales, infections purulentes, toxoplasmose, parasites);
2. processus infectieux et allergiques de la rétine (rhumatismes, collaténose);
3. réactions allergiques;
4. maladies du sang.

La rétinovascularite se divise en rétinovascularite primaire et rétinovascularite secondaire. La rétinovascularite primaire se développe dans la rétine à la suite d'une réaction allergique générale sans manifestations oculaires générales préalables.

Secondaire – conséquence d'un processus inflammatoire (uvéite). La rétine est atteinte secondairement.

Divers facteurs étiologiques provoquant des modifications inflammatoires du pôle postérieur du fond d'œil entraînent une atteinte multifocale de la rétine et de la choroïde dans le processus pathologique.

Souvent, l'image ophtalmoscopique du fond d'œil joue le rôle principal dans le diagnostic, car il n'existe pas de tests de laboratoire diagnostiques spécifiques pour identifier la cause de la maladie.

On distingue les maladies inflammatoires aiguës et chroniques de la rétine. Les données anamnestiques sont essentielles au diagnostic. Histologiquement, la distinction entre les processus inflammatoires aigus et chroniques repose sur le type de cellules inflammatoires présentes dans les tissus ou l'exsudat. L'inflammation aiguë est caractérisée par la présence de lymphocytes polynucléaires. Les lymphocytes et les plasmocytes sont détectés dans l'inflammation némateuse chronique, et leur présence indique l'implication du système immunitaire dans le processus pathologique. L'activation des macrophages et des cellules inflammatoires géantes est un signe d'inflammation granulomateuse chronique; les études immunologiques sont donc souvent essentielles, non seulement pour établir un diagnostic, mais aussi pour choisir la stratégie thérapeutique.

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Symptômes des maladies rétiniennes

1. La baisse de la vision centrale est le principal symptôme. Les patients atteints de maladie maculaire signalent une altération de la vision centrale, confirmée par périmétrie (scotome positif). En revanche, en cas de neuropathie optique, les patients ne se plaignent pas de modifications du champ visuel (scotome négatif).
2. La métamorphopsie (distorsion de l'image perçue) est un symptôme fréquent de pathologie maculaire. Elle n'est pas typique de la neuropathie optique.
3. La micropsie (diminution de la taille de l’image perçue par rapport à la réalité) est un symptôme rare causé par la « raréfaction » des cônes fovéaux.
4. La macropsie (augmentation de la taille d’un objet perçu par rapport à la taille réelle) est un symptôme rare causé par un « encombrement » des cônes fovéaux.

La déficience visuelle des couleurs est un symptôme courant des maladies du nerf optique à un stade précoce, mais elle n’est pas typique des formes légères de pathologie maculaire.

On observe une diminution de la vision, une métamorphopsie, une macropsie, une micropsie et une photopsie.

En vision périphérique, on observe des scotomes de localisations diverses. Si la lésion est située en périphérie, l'héméralopie est typique. Une lésion (un amas d'éléments cellulaires) est toujours présente au fond de l'œil. Si la lésion est localisée dans les couches externes, un léger dépôt pigmentaire peut apparaître dans la papille. Si la lésion est localisée dans les couches internes, la papille optique peut être impliquée (œdème, hyperémie).

En cas de rhinosculite, la transparence de la rétine est altérée et un gonflement de la substance interstitielle se produit dans la zone de la lésion. Des hémorragies importantes et massives peuvent apparaître dans les couches prérétiniennes. C'est ce qu'on appelle le « syndrome du bol inversé ». Si, dans les couches internes, les hémorragies ressemblent à une traînée, dans les couches externes, elles sont profondes et ponctuelles. L'apparition de pigments dans la zone de la lésion indique une choriorétinite (atteinte de la membrane vasculaire).

Si les vaisseaux rétiniens sont touchés, une maladie rétinovasculaire survient.

Le processus inflammatoire des artères est appelé artérite. On distingue l'endoartérite, la périartérite et la panvascularite.

L'endoartérite est un épaississement de la paroi artérielle. La lumière des vaisseaux est rétrécie, le flux sanguin est ralenti, une oblitération complète peut parfois survenir et un œdème ischémique peut survenir.

Périartérite: la manchette (accumulation d'exsudat) autour du vaisseau s'enflamme. Elle recouvre le vaisseau et ne peut donc pas être suivie sur toute sa longueur.

Panartérite – toutes les parois des vaisseaux sont touchées.

Ainsi, des modifications de la rétine surviennent suite à des lésions des vaisseaux, notamment des capillaires. Les pathologies vasculaires rétiniennes les plus fréquentes sont l'athéromatose, l'athérosclérose, les modifications inflammatoires des parois vasculaires et les troubles dystrophiques.

Dans l'athéromatose et l'athérosclérose, les parois des artères s'épaississent, la lumière se rétrécit, la bande de flux sanguin translucide s'amincit et les bandes blanches (parois des artères) s'élargissent. La couleur du sang à travers la paroi épaissie paraît jaunâtre (les artères ressemblent à du fil de cuivre). Les parois fortement épaissies des artères, en particulier celles du troisième ordre, deviennent opaques, le flux sanguin ne transparaît pas et ressemblent à un fil d'argent brillant. Dans l'athérosclérose, les parois des artères se densifient et, aux points de croisement, là où l'artère se trouve sur la veine, l'artère comprime la veine et perturbe le flux sanguin. Les modifications athéroscléreuses des parois des vaisseaux sont irrégulières, ce qui entraîne la formation de petits anévrismes par endroits le long du trajet des vaisseaux. Les capillaires se modifient également et laissent d'abord passer des éléments figurés de sang et de plasma dans les couches de la rétine, avant de s'obstruer complètement.

Dans la périphlébite, les veines sont entourées de fines opacités en forme de manchettes, recouvrant plus ou moins le vaisseau. Les couches externes de la veine se développent sous l'effet d'une infiltration inflammatoire, puis se transforment en adhérences conjonctives. Le calibre de la veine devient irrégulier; par endroits, le vaisseau disparaît, dissimulé par une infiltration inflammatoire ou des adhérences conjonctives. Lorsque la paroi veineuse est détruite, des hémorragies apparaissent dans le corps vitré, parfois si importantes que l'ophtalmoscopie est impossible.

Hémorragies rétiniennes

Les lésions vasculaires s'accompagnent d'hémorragies rétiniennes. Leur forme et leur taille permettent de déterminer leur localisation dans les couches de la rétine. Lorsque le sang afflue dans les couches externes ou moyennes de la rétine, l'hémorragie prend la forme de petits cercles, car elle occupe l'espace entre les fibres gliales de soutien sous forme de colonnes perpendiculaires au plan de la rétine, qui, dans ce plan, ressemblent à des taches rondes. Lorsque les hémorragies passent des capillaires à la couche interne (celle des fibres nerveuses), le sang se répartit le long de ces fibres et forme des stries. Autour de la fovéa centrale et de la papille optique, les hémorragies dans les couches internes sont localisées en stries radiales. Le sang provenant des gros vaisseaux, les couches les plus internes de la rétine, s'écoule entre la rétine et le corps vitré sous la forme d'une grande « flaque » ronde (4 à 5 fois le diamètre du disque du nerf optique), dont la partie supérieure est plus claire en raison de l'accumulation de plasma sanguin, et la partie inférieure est plus foncée en raison du caillot descendu avec des éléments formés, qui forme souvent un niveau horizontal.

Types de rétinovascularite:

1. hémorragique - hémorragies et circulation externe dans la rétine;
2. exsudatif - les phénomènes d'exsudation prédominent;
3. Prolifératif: résultat d'une angéite, qui s'accompagne de troubles circulatoires (l'ischémie favorise la prolifération, c'est-à-dire la formation de tissu conjonctif). Le pronostic est sombre.

Diagnostic des maladies rétiniennes

1. L'acuité visuelle est le test le plus important pour évaluer l'état de la fonction maculaire et est extrêmement rapide à réaliser. Chez les patients atteints de pathologie maculaire, l'acuité visuelle est souvent diminuée lors de l'ouverture diaphragmatique.
2. La biomicroscopie du fond d'œil avec une lentille de contact ou une lentille convexe puissante permet une bonne visualisation de la macula. La lumière monochromatique est utilisée aussi bien en ophtalmoscopie générale que pour détecter les troubles les plus subtils. L'utilisation de la lumière verte (sans rouge) permet de détecter les lésions rétiniennes superficielles, le repliement de la membrane limitante interne, l'œdème kystique et les contours subtils du décollement des neurites séreux. Les lésions de l'épithélium pigmentaire rétinien et de la choroïde sont mieux détectées à la lumière de la partie finale du spectre rouge.
3. La grille d'Amsler est un test qui évalue les dix champs visuels centraux pour le dépistage et le suivi des maladies maculaires. Ce test se compose de sept cartes, chacune contenant un carré de 10 cm de côté:
   • La carte 1 est divisée en 400 petits carrés de 5 mm de côté, chacun d'eux étant perçu sous un angle de 1 lorsque la grille est présentée à une distance de 1/3 mètre;
   • La carte 2 est similaire à la carte 1, mais comporte des lignes diagonales pour aider un patient malvoyant à concentrer son regard;
   • La carte 3 est identique à la carte 1, mais contient des carrés rouges. Ce test permet d'identifier les troubles de la vision des couleurs chez les patients atteints de maladies du nerf optique;
   • La carte 4 avec des points placés au hasard est rarement utilisée;
   • La carte 5 avec des lignes horizontales est conçue pour identifier la métamorphopsie dans un méridien spécifique, ce qui permet une évaluation objective d'une plainte telle que la difficulté à lire;
   • La carte 6 est similaire à la carte 5, mais a un fond blanc et les lignes centrales sont plus rapprochées;
   • La carte 7 présente une grille centrale plus fine, dont chaque carré est perçu sous un angle de 0,5. Le test est plus sensible. Il est réalisé comme suit:
   • le patient, si nécessaire, met des lunettes de lecture et ferme un œil;
   • On demande au patient de regarder directement le point central avec un œil ouvert et de signaler toute distorsion, ligne floue ou point plein n'importe où sur la grille;
   • Les patients atteints de maculopathie signalent souvent que les lignes sont ondulées, alors que dans le cas de la neuropathie optique, les lignes ne sont pas déformées mais sont souvent absentes ou deviennent floues.
4. Photostress. Ce test peut être utilisé pour le diagnostic de pathologie maculaire avec une image ophtalmoscopique floue et pour le diagnostic différentiel de maculopathie et de neuropathie optique. Il est réalisé comme suit:
   • la correction de l'acuité visuelle de loin est obligatoire;
   • le patient observe la lumière d'une lampe-stylo ou d'un ophtalmoscope indirect à une distance de 3 cm pendant 10 secondes;
   • Le temps de récupération après un photostress est égal au temps nécessaire au patient pour lire trois lettres de la ligne lue avant le test. Normalement, il faut compter entre 15 et 30 secondes.
   • Le test est ensuite effectué sur l’autre œil, vraisemblablement sain, et les résultats sont comparés.

Le temps de récupération après un photostress est prolongé par rapport à un œil sain en pathologie maculaire (parfois 50 secondes ou plus), mais n'est pas typique de la neuropathie optique.

5. La réaction pupillaire à la lumière dans les maladies de la macula n'est généralement pas altérée, mais en cas de lésions légères du nerf optique, une altération de la réaction pupillaire consensuelle à la lumière est un symptôme précoce.

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