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Maladie rénale kystique
Dernière revue: 07.07.2025
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Le terme « maladie kystique des reins » regroupe un groupe de maladies rénales de causes diverses, dont la caractéristique déterminante est la présence de kystes dans les reins.
Les kystes rénaux sont des segments dilatés et remplis de liquide du néphron (canal collecteur), de taille variable, tapissés d'une seule couche d'épithélium tubulaire altéré. Le liquide contenu dans les kystes communique généralement avec le contenu tubulaire; certains kystes peuvent communiquer avec les vaisseaux sanguins rénaux et, plus rarement, avec le contenu du bassinet du rein.
Les kystes peuvent être localisés n'importe où: dans le cortex et la médullaire des reins, dans le bassinet et la région péripelvienne, et plus rarement aux pôles du rein. La taille des kystes et la quantité de liquide qu'ils contiennent peuvent varier considérablement: les petits kystes (moins de 2 mm de diamètre) ne contiennent généralement pas plus de 3 ml, tandis que les grands kystes peuvent contenir des litres. Les kystes rénaux peuvent être de même taille (dans la polykystose de l'enfant) ou de formes et de tailles très différentes (dans la polykystose de l'adulte); ils peuvent être uniques ou multiples, et localisés dans un ou les deux reins.
Il est important de souligner que dans les reins, les kystes coexistent avec des zones de parenchyme intact. À mesure que la maladie progresse, le nombre de kystes augmente généralement, leur taille augmente et la masse de parenchyme rénal préservé diminue. C'est ce dernier facteur – la quantité de tissu intact – qui détermine l'état fonctionnel des reins.
[ Où est-ce que ça fait mal?
Classification des maladies kystiques des reins
- Maladies polykystiques.
- Maladie rénale polykystique autosomique dominante.
- Maladie rénale polykystique autosomique récessive.
- Maladies rénales kystiques acquises (avec azotémie, traitement d'hémodialyse chronique).
- Maladies kystiques de la médullaire rénale.
- Néphronophtise (maladie kystique médullaire urémique).
- Maladie spongiforme médullaire.
- Kystes simples (uniques et multiples).
- Divers kystes rénaux parenchymateux et non parenchymateux.
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