Maladie polykystique des reins : un aperçu de l'information
Dernière revue: 23.04.2024
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La polykystose rénale est l'une des anomalies les plus sévères, caractérisée par le remplacement d'une partie importante du parenchyme rénal par de multiples kystes de formes et de tailles diverses. Le rein polykystique est attribué à des maladies héréditaires congénitales des voies urinaires.
Un trait caractéristique de la maladie polykystique des reins - la présence sur la surface de leur corps, et la pluralité de kystes contenant du parenchyme aqueux (parfois gélatineux jaunâtre), mélangé avec du sang et du fluide de pus.
[Épidémiologie
Dans la fréquence, l'anomalie est la deuxième seulement aux kystes simples, et la sévérité de l'évolution clinique et le nombre de complications se classe en premier parmi toutes les maladies rénales. Le rein polykystique, selon la littérature, parmi les maladies rénales est de 0,17 à 16,5%.
Les reins augmentent au fur et à mesure que le parenchyme fonctionnel diminue. Les kystes sont les parties élargies des glomérules rénaux et des tubules, en contact avec le reste du néphron.
Il y a deux types de polycystose:
- maladie autosomique dominante (polykystose rénale chez l'adulte);
- maladie autosomique récessive (polykystose rénale chez l'enfant).
Une polykystose rénale chez l'adulte survient chez une personne sur 1000, progressant lentement. L'espérance de vie moyenne pour cette maladie est de 50 ans. Les manifestations de la maladie commencent à l'âge jeune ou moyen, et près de 10 ans il reste compensé. A ce stade de la maladie, un traitement chirurgical est possible, consistant à ouvrir les formations kystiques par résection de leur canopée. Dans les buts récents, la ponction est utilisée sous contrôle échographique des plus gros kystes, ainsi que des kystes qui altèrent significativement le flux sanguin. Environ un tiers des patients ont des kystes du foie qui n'ont pas de conséquences fonctionnelles.
La TDM et l'IRM permettent non seulement de détecter les structures kystiques elles-mêmes, mais aussi de déterminer la nature de leur contenu, aidant ainsi à différencier le diagnostic de suppuration des kystes par la destruction du parenchyme. L'information obtenue peut être utile dans le choix de la tactique de traitement.
Causes maladie rénale polykystique
CT. Zakharyan (1937-1941). Puis A. Puigvert (1963) a formulé les dispositions sur l'unité de l'origine des malformations développementales et de la couche médullaire. Deux groupes principaux d'anomalies ont été identifiés:
- dizembrioplasie des calices (diverticules du bassin et des calices, kystes parapelviens);
- dysembryoplasie des pyramides de Malpighi (mégacalix, maladie kystique médullaire).
Certains chercheurs concept étage « système pyélocalicielle diverticule » fait référence à tous les changements pathologiques dans la rétention des coupes qui ont surgi à la suite de violations du système neuromusculaire, la coupe zone papillaire, et à cause de la cuve sous pression ou son cou processus de cicatrice-sclérotique dans le sinus rénal. D'autres délimitent clairement la notion de diverticules système pyélocalicielle « innée » ou « vrai » de tous les types de formations kystiques okololohanochnyh avec une cavité fermée, ainsi que des changements dans la rétention des tasses, où coulent la papille rénale. Système Embryonic morphogenèse diverticule pyélocalicielle est divulguée à la suite de la recherche embryologique, estimant que son éducation en raison de l'absence d'action induisant conduit métanéphros sur metanefrogennuyu blastème.
En conséquence, une cavité est formée, communiquant avec le système coupe-et-pelvien à travers un passage étroit, mais délimité à partir des structures rénales. La différence fondamentale entre un vrai diverticule et un faux diverticule est l'absence d'une papille rénale. Le diverticule du système cup-and-pelvis est une cavité arrondie recouverte d'urothélium, reliée au système cup-pelvis par une ligne mince, dans laquelle la papille rénale ne coule pas. L'urine s'écoule dans la cavité du diverticule sur une course mince, stagnant en elle. Par conséquent, dans la moitié des observations, les diverticules du système cup-and-pelvis contiennent des concrétions.
Symptômes maladie rénale polykystique
Les symptômes de la maladie polykystique des reins kystes associés soit avec eux-mêmes (hypertension chez 50% des patients, une douleur lancinante terne dans la région lombaire, hématurie, pyurie) ou des manifestations de l'insuffisance rénale. Le diagnostic de la polykystose aujourd'hui n'est pas difficile. L'échographie associée à la dopplerographie permet non seulement de détecter la maladie, mais aussi de clarifier l'état du flux sanguin rénal.
La plupart des patients meurent d'insuffisance rénale chronique et 10% d'hémorragie cérébrale. Le traitement de l'azotémie (y compris l'hémodialyse, la transplantation d'organes), la pyélonéphrite et l'hypertension peuvent prolonger considérablement la vie des patients.
Les enfants polykystiques se produisent chez l'un des 10 000 nouveau-nés. Non seulement les deux structures rénales sont affectées, mais aussi le foie. Très souvent à la naissance, l'hypoplasie des poumons est notée. La manifestation chez l'enfant se caractérise par une insuffisance rénale et une hypertension portale chez l'adolescent. Les perspectives sont défavorables.
Les lésions kystiques corticales sont les défauts de développement les plus fréquents. Ceux-ci incluent des anomalies de la structure, telles que la multicystose, la polycystose et, selon les idées antérieures, un kyste solitaire. À l'heure actuelle, une association fiable de l'origine des formations kystiques avec l'âge a été prouvée. Leur origine innée est extrêmement rare. Combine une multicystose et une polycystose avec une morphogenèse embryo-fœtale commune: les tubules primaires du blastème métanéphrogène ne se connectent pas au flux de méthanephros. Cette théorie explique dans une moindre mesure l'émergence des kystes solitaires. Plus approprié genèse de rétention-inflammatoire (résultat obstruction tubulaire et l'inflammation du tractus urinaire) kystes rénaux et prolifératif néoplasique et (une conséquence de la prolifération excessive de l'épithélium rénal). En rapport avec cela, il est douteux pour nous de classer les kystes du parenchyme rénal en anomalies du développement.
Rénale multikystique - lésions kystiques corticales, dans lequel presque tous les néphrons ne sont pas reliés à des tubes collecteurs et transformé en un kystes de rétention, sans ou appareil juxtaglomérulaire gravement sous-développé. Avec la polykystose, presque tous les reins sont représentés par des lésions kystiques. Leurs coquilles peuvent être calcifiées. Le contenu des kystes est un filtrat glomérulaire partiellement réabsorbé. Le rein ne fonctionne pas. Ce défaut est très rare - 1,1%. Cliniquement, il peut se manifester des douleurs aiguës et douloureuses dans la région lombaire, l'hypertension artérielle. Le diagnostic pour aujourd'hui n'est pas difficile. L'une des méthodes de diagnostic de rayonnement vous permet d'établir un diagnostic. La multicystose bilatérale est incompatible avec la vie.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostics maladie rénale polykystique
Le diagnostic de la maladie polykystique des reins est possible avec UIV, Urographie rétrograde, un diagnostic plus précis est établi en utilisant la scanographie, qui permet non seulement d'identifier l'anomalie, mais aussi de présenter des relations intrarénales pour estimer la largeur et la longueur du col, qui est nécessaire pour un choix de tactiques de traitement. Pour les diverticules parmi tous les vices rénaux - 0,96%. Plusieurs diverticules sont relativement rares, et dans un tiers des cas, il diverticules bassin, et dans d'autres cas - tasses. Diverticule de calculiosis noté dans 78% des observations.
Le MSCT multi-stade permet de déterminer la migration des concrétions dans la lumière du diverticule. Ceci permet d'effectuer des diagnostics différentiels avec calcification de la paroi de l'éducation kystique. Scanographie avantage dans le diagnostic du système diverticules pyélocalicielle consiste à la possibilité de leur détection, même avec diverticules étroit de cou (pour l'entrée urographie du milieu de contraste dans leur lumière est difficile, cependant, ils montrent peu de contraste).
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Traitement maladie rénale polykystique
Le flux de diverticules pairs compliqué par le calcul est généralement asymptomatique et ne nécessite pas de traitement. Si nécessaire (attaques de pyélonéphrite), la polykystose rénale est traitée avec des techniques chirurgicales - néphrolithotripsie percutanée avec fulguration de l'AVC. L'utilisation de la lithotripsie à ondes de choc à distance n'a aucune perspective.
La prise en compte des kystes parapelviens dans les affections congénitales est aujourd'hui douteuse en raison de leur absence chez les personnes de moins de 30 ans. Par conséquent, l'apparition de formations kystiques parapelviennes peut être expliquée par l'atrésie des vaisseaux lymphatiques du sinus rénal, qui a été prouvée par des études morphologiques. L'hypothèse de A.V. Aivazyan et AM-Voyno Yasenetsky expliquer l'apparition de kystes rénaux de clivage sinusoïdale complète d'une branche de l'extrémité crânienne du conduit métanéphrogène blastème metanefrogennoy.