Céphalée en grappe

Le terme « céphalée végétative trigéminale » regroupe plusieurs formes rares de céphalées primaires, combinant à la fois des caractéristiques de céphalées et des signes typiques de névralgie parasympathique crânienne. En raison du manque de connaissances des médecins, le diagnostic de céphalée végétative trigéminale est souvent difficile. Leur classification est présentée ci-dessous.

Céphalée en grappe et autres céphalées trigéminales autonomes (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Céphalée en grappe.
  • 3.1.1 Céphalée en grappe épisodique.
  • 3.1.2. Céphalée en grappe chronique.
• 3.2. Hémicranie paroxystique.
  • 3.2.1. Hémicranie paroxystique épisodique.
  • 3.2.2. Hémicranie paroxystique chronique.
• 3.3. Céphalées névralgiques unilatérales de courte durée avec injection et larmoiement conjonctival (SUNCT) [CONX - de l'anglais Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Céphalée trigémino-autonomique possible.
  • 3.4.1. Possible céphalée en grappe.
  • 3.4.2. Possible hémicrânie paroxystique.
  • 3.4.3. Céphalées névralgiques unilatérales possibles à court terme avec injection conjonctivale et larmoiement.

Parmi toutes les céphalées végétatives du trijumeau, l'algie vasculaire de la face est la plus fréquente. Les céphalées paroxystiques et les céphalées névralgiques unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement sont moins fréquentes.

L'algie vasculaire de la face est un type de douleur (synonymes: algie vasculaire de la face, syndrome vasculaire de la face, céphalée en grappe, hémicrânie angioparalytique, vasodilatation de l'hémicrânie sympathique, etc.) qui doit son nom à la nature de son évolution, lorsque les crises se succèdent en grappes (en anglais: cluster – bunch, group, bunch), survenant plusieurs fois par jour. Il existe deux types d'algie vasculaire de la face: épisodique et chronique. La transition de l'épisodique à la chronique se produit dans un quart des cas. La forme épisodique se caractérise par des crises douloureuses d'une durée de 1 à 3 mois, suivies d'une rémission de plusieurs mois à plusieurs années. L'hémicrânie paroxystique chronique peut être primaire ou secondaire (après une période d'algie vasculaire de la face épisodique).

Cette forme de céphalée unilatérale est beaucoup moins fréquente que la migraine (0,4 à 6 %) et plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle débute entre 27 et 31 ans, environ 10 ans plus tard que la migraine classique, et est plus fréquente chez les personnes noires que chez les personnes blanches. Il existe une prédisposition génétique: elle est 13 fois plus fréquente dans les familles atteintes d'algies vasculaires de la face que dans la population générale.

Une crise se manifeste par des douleurs aiguës, brûlantes et lancinantes, au niveau de l'œil, de la région fronto-orbitaire ou temporo-orbitaire. Parfois, la douleur irradie vers la joue, les dents, l'oreille, et plus rarement vers le cou, l'épaule et l'omoplate. Une crise douloureuse s'accompagne de larmoiement, de rhinorrhée, de congestion nasale et d'hyperhémie conjonctivale du côté douloureux (dans deux tiers des cas). Plus de la moitié des patients développent un syndrome de Bernard-Horner incomplet (ptosis, myosis), un gonflement des paupières et une hyperhidrose du front ou de toute la moitié du visage. Il est caractéristique que les patients ne puissent pas s'allonger pendant une crise. Ils sont agités, se retournent et gémissent de douleur, dont l'intensité est telle que l'algie vasculaire de la face est qualifiée de « suicidaire ». L'état d'agitation psychomotrice distingue cette forme de céphalée de la migraine, où les patients préfèrent s'allonger et préfèrent le calme, le silence et une pièce sombre. La durée de la douleur varie de 10-15 minutes à 3 heures. En moyenne, une crise dure 45 minutes. Des nausées et des vomissements sont observés dans un tiers des cas. Les crises se répètent en séries, généralement de 1 à 4, mais pas plus de 5 fois par jour, généralement simultanément (plus souvent pendant le sommeil: céphalée de type « réveil »). Ces crises se répètent pendant 2 à 6 semaines, voire plus, puis disparaissent pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. Les exacerbations sont plus fréquentes en automne ou au printemps, souvent associées aux variations saisonnières d'activité: les crises d'algie vasculaire de la face deviennent plus fréquentes avec l'allongement ou le raccourcissement des journées (ce qui indique la nature chronobiologique de la maladie).

Les patients présentent une apparence caractéristique: grands, athlétiques, avec des plis transversaux sur le front (visage de lion), visage pléthorique; les télangiectasies ne sont pas rares. De nature, ces patients sont souvent ambitieux, enclins aux disputes, extérieurement agressifs, mais intérieurement impuissants, timides et indécis (« l'apparence d'un lion, mais le cœur d'une souris »).

Certaines substances vasoactives provoquent des crises de céphalées: nitroglycérine 1 mg par voie sublinguale, alcool, histamine administrée par voie sous-cutanée, etc. Paradoxalement, la consommation importante d'alcool prévient le développement d'une crise. Ceci pourrait expliquer l'abus d'alcool chez certains patients atteints de céphalées en grappe.

En cas de céphalées persistantes, un examen approfondi est nécessaire afin d'exclure la cause principale: anévrisme des vaisseaux cérébraux, malformation artérioveineuse, processus tumoral, affections des sinus paranasaux (ethmoïdite), glaucome. Il est également nécessaire d'exclure une migraine, une névralgie du trijumeau, un phéochromocytome, un syndrome de Raeder paratrigéminal (en cas de processus pathologique au niveau du nœud de Gasser ou de la fosse pituitaire, il se caractérise par une douleur pulsatile perçante au niveau des yeux, s'étendant à toute la moitié du visage, associée à un myosis ou à un syndrome de Bernard-Horner, parfois une diplopie, une altération des mouvements oculaires, des nausées, apparaissant principalement le matin, après le sommeil. Cependant, il n'y a pas de « bundling » typique ni de manifestations végétatives au niveau du dos, les femmes étant plus souvent touchées), une artérite temporale, un syndrome de Tolosa-Hunt, un syndrome myofascial, etc.

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Causes et mécanisme de développement de la céphalée autonome du trijumeau

Des études expérimentales et de neuroimagerie fonctionnelle ont montré que les céphalées autonomes trigéminales s'accompagnent d'une activation du réflexe trigéminoparasympathique, accompagnée de signes cliniques de dysfonctionnement sympathique secondaire. Le mécanisme de la crise douloureuse dans les algies vasculaires de la face est similaire à celui de la migraine: activation du système trigéminovasculaire, libération de neuropeptides antalgiques et vasodilatation. La pathogenèse des algies vasculaires de la face repose sur une altération de la fonction de stimulateur cardiaque de l'hypothalamus, responsable de la survenue des périodes douloureuses et de la saisonnalité des exacerbations. Elle se manifeste cliniquement par la périodicité quotidienne des crises, leur dépendance aux périodes de sommeil, le comportement particulier des patients, ainsi que par des dysfonctionnements sympathiques et parasympathiques mixtes lors d'une crise. Par un mécanisme encore mal compris, des déclencheurs périphériques ou centraux provoquent l'activation de certaines zones de l'hypothalamus (substance grise, dont le noyau suprachiasmatique), correspondant à la période du faisceau douloureux. L'activation rythmique de la région hypothalamique entraîne à son tour l'activation du système trigéminovasculaire, la dilatation des vaisseaux de la dure-mère, la libération de neuropeptides de la douleur (CGRP, substance P) et la crise douloureuse elle-même. L'atténuation de l'exacerbation et l'apparition d'une rémission indiquent une normalisation de l'activité hypothalamique. La nature de l'hémicrânie paroxystique et des céphalées névralgiques unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement reste incertaine.

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Pathogénèse des céphalées en grappe

La pathogénèse de l'algie vasculaire de la face n'est pas entièrement élucidée. On pense qu'elle repose sur un déficit d'innervation sympathique régionale du côté douloureux. La périodicité de la maladie dépend des biorythmes d'homéostasie, avec des fluctuations du taux de substances vasoactives. Parmi les troubles biochimiques, une grande importance est accordée aux modifications du métabolisme de l'histamine. Lors d'une crise douloureuse, l'excrétion d'histamine dans les urines augmente et le taux de testostérone dans le plasma sanguin diminue. Une importance significative est accordée à l'activité fonctionnelle de la substance P dans les neurones du nerf trijumeau ipsilatéral et ses connexions avec le ganglion ptérygopalatin et le plexus sympathique périvasculaire de l'artère carotide interne. Lors d'une crise d'algie vasculaire de la face, la concentration de substance P diminue significativement. La somatostatine, un inhibiteur de la substance P, est efficace dans les crises d'algie vasculaire de la face. Le traitement de l'algie vasculaire de la face repose sur l'ergotamine, le méthiségrid et le carbonate de lithium.