Lichen plan squameux rouge

Le lichen plan est une maladie inflammatoire non contagieuse courante de la peau et des muqueuses, dont l'évolution peut être aiguë ou chronique.

La cause de cette maladie est encore inconnue.

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Épidémiologie

La prévalence globale du lichen plan dans la population générale est d'environ 0,1 à 4 %. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (ratio 3:2) et est diagnostiqué dans la plupart des cas entre 30 et 60 ans.

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Causes lichen plan squameux rouge

Les causes et la pathogénèse du lichen plan ne sont pas entièrement établies. Le lichen plan est une maladie polyétiologique qui se développe le plus souvent suite à la prise de médicaments, au contact avec des allergènes chimiques, principalement des réactifs pour la photographie couleur, à des infections, notamment virales, et à des troubles neurologiques. Les lésions de la muqueuse buccale dues au lichen plan sont souvent dues à une hypersensibilité aux composants des prothèses dentaires et des obturations. Un lien a été établi entre cette maladie et des maladies hépatiques, des troubles du métabolisme glucidique, des maladies auto-immunes, principalement le lupus érythémateux.

Il existe des théories sur l'origine virale, infectieuse-allergique, toxique-allergique et neurogène de la maladie. Ces dernières années, des études ont montré que les modifications du système immunitaire jouent un rôle crucial dans la pathogenèse du lichen plan. Ceci est démontré par une diminution du nombre total de lymphocytes T et de leur activité fonctionnelle, ainsi que par le dépôt d'IgG et d'IgM au niveau de la frontière dermo-épidermique, etc.

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Pathogénèse

Dans la forme typique du lichen plan, les signes caractéristiques sont une hyperkératose avec granulose irrégulière, une acanthose, une dystrophie vacuolaire de la couche basale de l'épiderme et un infiltrat diffus en bandes dans la partie supérieure du derme, adjacent à l'épiderme, dont le bord inférieur est flou par les cellules de l'infiltrat. Une exocytose est observée. Dans les parties profondes du derme, des vaisseaux dilatés et des infiltrats périvasculaires sont visibles, composés principalement de lymphocytes, parmi lesquels des histiocytes, des basophiles tissulaires et des mélanophages. Dans les foyers anciens, les infiltrats sont moins denses et principalement constitués d'histiocytes.

La forme verruqueuse, ou hypertrophique, du lichen plan se caractérise par une hyperkératose avec d'importants bouchons cornés, une hypergranulose, une acanthose importante et une papillomatose. Comme dans la forme typique, on observe dans la partie supérieure du derme un infiltrat diffus de cellules lymphoïdes en bandelettes qui, en pénétrant dans l'épiderme, semblent « estomper » le bord inférieur de l'épiderme.

La forme folliculaire du lichen plan se caractérise par un élargissement marqué de l'ouverture des follicules pileux, remplie d'énormes bouchons cornés. Les cheveux sont généralement absents. La couche granuleuse est épaissie et un infiltrat lymphocytaire dense est présent au pôle inférieur du follicule. Ses cellules pénètrent la gaine épithéliale du cheveu, effaçant ainsi la frontière entre celui-ci et le derme.

La forme atrophique du lichen plan se caractérise par une atrophie épidermique avec lissage des excroissances épithéliales. L'hypergranulose et l'hyperkératose sont moins prononcées que dans la forme habituelle. Un infiltrat en bandelettes dans le derme est rare, le plus souvent périvasculaire ou fusionnel, principalement constitué de lymphocytes; dans les zones sous-dermiques, on observe une prolifération d'histiocytes. Il est toujours possible, bien que difficile, de trouver des zones où le bord inférieur de la couche basale est flou par les cellules infiltrées. Parfois, un nombre important de mélanophages pigmentés dans le cytoplasme est présent parmi les cellules infiltrées – une forme pigmentée.

La forme pemphigoïde du lichen plan se caractérise principalement par une atrophie de l'épiderme et un lissage de ses excroissances, bien qu'une hyperkératose et une granulose soient presque toujours présentes. Dans le derme, on observe un infiltrat lymphocytaire rare, souvent périvasculaire, avec un mélange important d'histiocytes. À certains endroits, l'épiderme se décolle du derme sous-jacent, entraînant la formation de fissures ou de cloques assez importantes.

La forme corallienne du lichen plan se caractérise par une augmentation du nombre de vaisseaux, autour desquels un infiltrat lymphocytaire focal est détecté. L'hyperkératose et la granulose sont beaucoup moins prononcées; une parakératose peut parfois être présente. On observe toujours, dans certaines zones d'excroissances épidermiques, un « brouillage » du bord inférieur de la couche basale, entraînant une vacuolisation de ses cellules.

Le tableau histologique de la lésion du lichen plan des muqueuses est similaire à celui décrit ci-dessus, cependant, l'hypergranulose et l'hyperkératose sont absentes; la parakératose est plus fréquente.

Histogenèse du lichen plan

Français Dans le développement de la maladie, une grande importance est accordée aux réactions immunitaires cytotoxiques dans la couche basale de l'épiderme, car les lymphocytes T cytotoxiques activés prédominent dans les infiltrats cellulaires, en particulier les éléments existants de longue date. Le nombre de cellules de Langerhans dans l'épiderme est significativement augmenté. RG Olsen et al. (1984) utilisant une réaction d'immunofluorescence indirecte ont trouvé un antigène spécifique du lichen plan dans les couches épineuses et granuleuses de l'épiderme. Dans une étude au microscope immunoélectronique de la forme pemphigoïde de C. Prost et al. (19?5) ont trouvé des dépôts d'IgG et du composant C3 du complément dans la lamina hicula de la membrane basale dans la zone péribulleuse de la lésion, comme dans la pemphigoïde bulleuse, mais contrairement à cette dernière, ils ne sont pas dans le toit de la vessie, mais dans la zone de la membrane basale le long du fond de la vessie. Les cas familiaux de la maladie indiquent un rôle possible de facteurs génétiques, qui est également soutenu par la possibilité d'une association du lichen plan avec certains antigènes d'histocompatibilité HLA.

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Histopathologie du lichen plan

Histologiquement, l'hyperkératose, l'épaississement de la couche granuleuse avec augmentation des cellules kératohyalines, l'acanthose irrégulière, la dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale, l'infiltrat diffus en bande de la couche papillaire du derme, constitué de lymphocytes, beaucoup moins souvent - d'histiocytes, de plasmocytes et de leucocytes polymorphonucléaires et étroitement adjacent à l'épiderme avec pénétration de cellules infiltrantes dans l'épiderme (exocytose) sont caractéristiques.

Symptômes lichen plan squameux rouge

La maladie survient souvent chez l'adulte, principalement chez la femme. La forme typique du lichen plan se caractérise par une éruption cutanée monomorphe (de 1 à 3 mm de diamètre) se présentant sous la forme de papules polygonales rouge-violet avec une dépression ombiliquée au centre de l'élément. À la surface des éléments plus grands, on observe un réseau de Wickham (points et rayures blancs ou grisâtres en forme d'opale, manifestation d'une granulose irrégulière), clairement visible lorsque les éléments sont lubrifiés à l'huile végétale. Les papules peuvent fusionner en plaques, anneaux, guirlandes et être localisées linéairement. Au stade aigu de la dermatose, on observe un phénomène de Koebner positif (apparition de nouvelles éruptions cutanées au niveau de la zone traumatique). Les éruptions cutanées sont généralement localisées sur les surfaces fléchissantes des avant-bras, des articulations du poignet, du bas du dos et de l'abdomen, mais peuvent également apparaître sur d'autres zones cutanées. Le processus peut parfois s'étendre, jusqu'à l'érythrodermie généralisée. La régression de l'éruption cutanée s'accompagne généralement d'une hyperpigmentation. La lésion muqueuse peut être isolée (cavité buccale, organes génitaux) ou associée à une pathologie cutanée. Les éléments papuleux sont blanchâtres, réticulaires ou linéaires et ne dépassent pas le niveau de la muqueuse environnante. Il existe également des formes verruqueuses, érosives-ulcéreuses de lésions muqueuses.

Les plaques unguéales sont affectées par des sillons longitudinaux, des dépressions, des zones d'opacité, des fissures longitudinales et une onycholyse. Des démangeaisons intenses, parfois atroces, sont parfois observées.

Formes

Il existe plusieurs formes cliniques de la maladie:

• bulleuse, caractérisée par la formation de cloques à contenu séreux-hémorragique à la surface des papules ou sur fond de manifestations typiques du lichen plan sur la peau et les muqueuses;
• annulaire, dans lequel les papules sont groupées sous forme d’anneaux, souvent avec une zone centrale d’atrophie;
• verruqueuse, dont l'éruption cutanée se situe généralement sur les membres inférieurs et se présente sous forme de plaques verruqueuses denses, de couleur bleu-rouge ou brune. Ces lésions sont très résistantes au traitement;
• Érosive-ulcéreuse, survenant le plus souvent sur les muqueuses de la bouche (joues, gencives) et des organes génitaux, avec formation d'érosions et d'ulcères douloureux de forme irrégulière au fond rouge et velouté. Des éléments papuleux typiques sont observés sur d'autres zones cutanées. On l'observe plus souvent chez les patients atteints de diabète sucré et d'hypertension;
• atrophique, se manifestant par des modifications atrophiques accompagnées de foyers typiques du lichen plan. Une atrophie cutanée secondaire est possible après la résolution des éléments, notamment des plaques;
• pigmentée, se manifestant par des taches pigmentaires qui précèdent la formation de papules, affectant le plus souvent le visage et les membres supérieurs;
• linéaire, caractérisé par des lésions linéaires;
• psoriasique, se manifestant sous forme de papules et de plaques recouvertes de squames de couleur blanc argenté, comme dans le psoriasis.

La forme habituelle du lichen plan se caractérise par des éruptions cutanées de petites papules brillantes aux contours polygonaux, de couleur rouge-violet avec un creux central ombiliqué, situées principalement sur la face fléchisseuse des membres, le tronc, la muqueuse buccale et les organes génitaux, souvent groupées en anneaux, guirlandes, demi-arcs, foyers linéaires et zostériformes. Sur la muqueuse buccale, outre les éruptions cutanées typiques, on observe des éruptions exsudatives-hyperémiques, érosives-ulcéreuses et bulleuses. La desquamation à la surface des papules est généralement insignifiante; les squames sont difficiles à séparer; une desquamation psoriasiforme est parfois observée. Après lubrification des nodules avec de l'huile végétale, un motif réticulaire (maille de Wickham) peut apparaître à leur surface. Des modifications unguéales sous forme de stries longitudinales et de fissures des plaques unguéales sont fréquentes. Dans la phase active du processus, un symptôme de Koebner positif est observé et, en règle générale, il y a des démangeaisons d'intensité variable.

L'évolution de la maladie est chronique; un début aigu est rarement observé, parfois sous la forme d'une éruption polymorphe se transformant en foyers étendus pouvant aller jusqu'à l'érythrodermie. En cas de persistance prolongée du processus, notamment en cas de localisation sur les muqueuses, de formes verruqueuses et érosives-ulcéreuses, le développement d'un cancer est possible. Des associations de lichen plan et de lupus érythémateux discoïde, avec localisation de foyers principalement sur les extrémités distales, présentant des signes histologiques et immunomorphologiques des deux maladies, ont été décrites.

La forme verruqueuse, ou hypertrophique, du lichen plan est beaucoup moins fréquente et se caractérise cliniquement par la présence de plaques bien définies à surface verruqueuse, une hyperkératose prononcée, nettement surélevées par rapport à la surface cutanée, accompagnées de démangeaisons intenses sur les faces antérolatérales des tibias, et plus rarement sur les mains et d'autres zones cutanées. Autour de ces lésions, ainsi que sur la muqueuse buccale, des éruptions cutanées typiques du lichen plan peuvent être observées.

La forme végétative se distingue de la précédente par la présence d'excroissances papillomateuses à la surface des lésions.

La forme folliculaire, ou pointue, est caractérisée par des éruptions de nodules folliculaires pointus avec un bouchon corné à la surface, à la place duquel une atrophie et une calvitie peuvent se développer, en particulier lorsque l'éruption est localisée sur la tête (syndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassuer).

La forme atrophique se caractérise par la présence d'une atrophie au niveau des zones d'éruptions régressives, principalement annulaires. Un bord bleu-brun d'infiltration annulaire préservée est visible le long des zones atrophiées.

La forme pemphigoïde du lichen plan est la plus rare et se caractérise cliniquement par le développement d'éléments vésiculaires-bulleux au contenu transparent, généralement accompagnés de démangeaisons. Les lésions bulleuses se localisent au niveau des éruptions papuleuses et des lésions en plaques, ainsi que sur fond d'érythème ou de peau cliniquement saine. Cette forme peut être une paranéoplasie.

La forme corallienne est très rare et se caractérise cliniquement par des éruptions cutanées principalement localisées au cou, à la ceinture scapulaire, sur le thorax et l'abdomen, constituées de grandes papules aplaties, en forme de perles, réticulaires ou en bandes. Autour de ces foyers, des éruptions cutanées typiques, souvent hyperpigmentées, peuvent être observées. AN Mehregan et al. (1984) ne considèrent pas cette forme comme une variété de lichen plan. Ils pensent qu'il s'agit probablement d'une réaction cutanée anormale à un traumatisme, se manifestant par la formation de cicatrices hypertrophiques linéaires.

La « kératose lichénoïde chronique », décrite par M.N. Margolis et al. (1972), se manifestant par des éruptions cutanées sur le cuir chevelu et le visage similaires à une dermatite séborrhéique, ainsi que par des papules hyperkératosiques lichénoïdes sur la peau des extrémités, est considérée comme une variante du lichen plan, dont les signes cliniques sont similaires à ceux de la forme corail. Trois types de lésions hyperkératosiques sont indiqués, observés chez la plupart des patients:

1. linéaire, lichénoïde et verruqueux;
2. lésions kératosiques jaunes et
3. papules légèrement surélevées avec des bouchons cornés.

On observe fréquemment une atteinte des paumes et des plantes des pieds sous forme de kératose diffuse et de papules hyperkératosiques isolées; les ongles sont parfois touchés: ils s'épaississent, jaunissent et des stries longitudinales apparaissent à leur surface. Selon AN Mehregan et al. (1984), cette forme clinique correspond non pas à un lichen corallien, mais à un lichen verruqueux rouge et plat.

La forme ulcéreuse du lichen plan est également très rare. Les lésions ulcéreuses sont douloureuses, surtout lorsqu'elles sont localisées aux membres inférieurs. Elles sont de petite taille, avec des bords infiltrés et de couleur rouge-bleuâtre. Par ailleurs, des éruptions cutanées typiques du lichen plan peuvent apparaître sur d'autres zones cutanées.

La forme pigmentée du lichen plan peut se manifester par des éléments nodulaires typiques, mais de couleur brun-brun, des foyers de pigmentation diffus, des modifications similaires à celles du poïkiloderme, où les éruptions nodulaires sont difficilement détectables. Dans certains cas, des manifestations typiques du lichen plan se manifestent sur la muqueuse buccale. Certains auteurs considèrent l'érythème dyschromique persistant, ou « dermatose cendrée », comme une variante de la forme pigmentée du lichen plan, se manifestant cliniquement par de multiples taches gris cendré localisées principalement sur le cou, les épaules et le dos, sans sensation subjective.

La forme subtropicale se rencontre principalement au Moyen-Orient et se caractérise par des lésions pigmentées en forme d'anneau, situées principalement sur les parties exposées du corps. Les démangeaisons sont minimes, voire absentes, et les ongles et le cuir chevelu sont rarement touchés.

L'évolution du lichen plan est généralement chronique. Les lésions muqueuses régressent plus lentement que celles cutanées. Les lésions hypertrophiques et érosives-ulcéreuses anciennes peuvent se transformer en carcinome épidermoïde.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du lichen plan est réalisé avec:

• psoriasis,
• prurit nodulaire,
• tuberculose lichénoïde et verruqueuse de la peau.

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Traitement lichen plan squameux rouge

Le traitement dépend de la prévalence, de la gravité et des formes cliniques de la maladie, ainsi que des pathologies concomitantes. On utilise des médicaments agissant sur le système nerveux (brome, valériane, agripaume, élénium, seduxen, etc.), des hingamines (délagyl, plaquepil, etc.), ainsi que des antibiotiques (série tétracycline) et des vitamines (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Dans les formes répandues et les cas graves, on prescrit des rétinoïdes aromatiques (néotigazon, etc.), des hormones corticostéroïdes et une PUVAthérapie (re-PUVAthérapie).

En externe, des agents antiprurigineux (suspensions agitées avec anesthésique, menthol), des pommades aux hormones corticostéroïdes (elokom, betnovate, dermovate, etc.), souvent appliquées sous un pansement occlusif, sont prescrits; les lésions verruqueuses sont injectées avec de l'hingamine ou du diprospan; lors du traitement des muqueuses, une pommade à 1% de dibunol est utilisée, des rinçages avec des infusions de sauge, de camomille, d'eucalyptus.

Prévoir

Les lésions de la muqueuse buccale dans le lichen plan peuvent persister pendant de nombreuses années et sont généralement difficiles à traiter et récidivent souvent.

Les formes rouges atrophiques et/ou érosives du lichen plan sont associées au risque de développer des tumeurs malignes.

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