Lichen papillaire rouge: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le pityriasis rubra pilaire (synonymes: maladie de Devergie, lichen rouge acuminé) est une maladie hétérogène composée de formes héréditaires à transmission autosomique dominante et de formes acquises sporadiques, cliniquement proches du psoriasis folliculaire. Parmi les cinq types cliniques de la maladie identifiés par WAD Griffiths (1980), le pityriasis juvénile atypique est héréditaire. Les formes acquise et héréditaire sont cliniquement et histologiquement similaires. Les manifestations cliniques du type héréditaire surviennent dès l'enfance, le plus souvent avec des lésions palmaires, où apparaît un érythème jaune-rougeâtre avec desquamation. Une kératose palmo-plantaire se développe. Apparaissent ensuite des papules folliculaires avec érythème périfolliculaire, qui, en fusionnant, forment de vastes foyers. Chez l'adulte, une érythrodermie avec îlots de peau inchangée se développe souvent. Les muqueuses de la cavité buccale et des yeux peuvent être atteintes, avec apparition d'une conjonctivite, d'une dystrophie cornéenne et d'un ectropion. L'apparition de cônes cornés sur le dos des doigts (symptôme de Besnier) et des modifications des ongles sont caractéristiques. Une dermatite allergique, notamment palmoplantaire, peut contribuer au développement de la maladie.

Les causes et la pathogénèse du pityriasis versicolor rouge sont inconnues; dans certains cas, une prédisposition héréditaire a été observée. Ces dernières années, deux types de pityriasis versicolor rouge ont été distingués: l'un apparaît peu après la naissance, pendant l'enfance ou l'adolescence (type infantile), et l'autre à l'âge adulte (type adulte). On pense que la forme infantile de la maladie est héréditaire, tandis que la forme adulte est acquise.

Parmi les théories existantes sur la pathogenèse du pityriasis versicolor rouge, la plus répandue est celle d'une carence ou d'une absorption insuffisante de vitamine A, ainsi que d'une diminution du taux de protéine de liaison au rétinol. De plus, des facteurs tels que les troubles endocriniens, les troubles nerveux, l'intoxication, etc., jouent un rôle dans le développement du pityriasis versicolor rouge.

Symptômes du pityriasis versicolor pilaire

Au début de la maladie, des nodules folliculaires pointus isolés apparaissent, rose-rouge, rouge vif ou rouge foncé, squameux et squameux, avec une petite épine cornée en leur centre. Plus tard, à mesure que les papules grossissent ou fusionnent, des plaques rouge jaunâtre à teinte orangée se forment, plus ou moins infiltrées, couvertes de squames blanchâtres et parsemées de sillons cutanés nettement marqués (lichénification). Le frottement des zones affectées procure une sensation de râpe. La localisation privilégiée de l'éruption est la surface d'extension des extrémités, en particulier le dos des doigts, où les modifications pathognomoniques de cette dermatose apparaissent sous la forme de cônes cornés folliculaires décrits par Besnier, bien que l'éruption puisse également apparaître sur d'autres zones cutanées. Un autre symptôme pathognomonique est la présence d'îlots de peau saine aux contours irréguliers, surmontés d'épines cornées, se détachant sur le fond général de peau infiltrée rouge jaunâtre. L'éruption est généralement symétrique. Le cuir chevelu présente une large couche de squames sèches et compactes (squames d'amiante). La peau du visage est rose-rouge, avec une desquamation farineuse. Sur les paumes et la plante des pieds, on observe une kératodermie focale ou diffuse: la peau est hyperémique, épaissie, couverte de squames et de fissures. Une lésion cutanée généralisée de type érythrodermie peut se développer. L'atteinte des ongles des mains et des pieds est l'un des signes caractéristiques de la dermatose. On observe alors des stries longitudinales ou transversales, une opacification des ongles et une hyperkératose prononcée.

La maladie débute généralement pendant l'enfance ou l'adolescence (type infantile), mais les cas d'apparition plus tardive (type adulte) sont relativement fréquents. Les patients ressentent généralement de légères démangeaisons et se plaignent d'une sensation de tiraillement. Parfois, l'évolution du pityriasis versicolor est très similaire à celle du psoriasis; on parle alors d'une forme pseudo-psoriasique, ou d'une variante pseudo-psoriasique de l'évolution du pityriasis versicolor versicolor.

Histopathologie. On observe une hyperkératose avec bouchons folliculaires, une légère parakératose et une granulose, ainsi qu'une dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale. Dans le derme supérieur, on observe un infiltrat périvasculaire, composé principalement de leucocytes polynucléaires et de lymphocytes situés autour des vaisseaux et près des cheveux.

Pathomorphologie. On observe une acanthose irrégulière, une hyperkératose avec foyers de parakératose, des bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux et des dépressions épidermiques, sur les bords desquelles la parakératose est souvent exprimée. La couche granuleuse est élargie, d'épaisseur irrégulière, et se compose de 1 à 4 rangées de cellules. Les cellules épithéliales granuleuses sont souvent vacuolées. Dans la partie supérieure du derme, on observe un œdème, une vasodilatation et des infiltrats périvasculaires. M. Larregue et al. (1983) notent que la kératose folliculaire et les infiltrats périvasculaires ne sont pas toujours exprimés. L'examen histochimique a révélé une augmentation de l'activité des enzymes hydrolytiques et une réaction positive aux phospholipides dans la couche orale. L'examen au microscope électronique a révélé une augmentation modérée de l'activité des cellules épithéliales azyliques, un élargissement des espaces intercellulaires et une diminution du nombre de tonofilaments et de desmosomes. La couche granuleuse est élargie, selon L. Kanerva et al. (1983), et comporte jusqu'à 9 rangées. Les granules de kératohyaline sont pratiquement inchangés, mais on observe des zones de désagrégation. Le nombre de granules lamellaires est accru, notamment dans les espaces intercellulaires. Entre les couches granuleuse et cornée se trouvent une ou deux rangées de cellules narakératosiques – une zone de transition. Selon O. Braun-Falco et al. (1983), elle est composée de 3 rangées. Les vaisseaux du lit microcirculatoire se distinguent par une activité accrue des endothéliocytes et des péricytes contenant un grand nombre d'organites. La couche basale est principalement constituée d'une substance amorphe. Des dépôts de cette même substance sont également observés sous la membrane basale de l'épiderme, pouvant être associés à des processus exsudatifs. Les squames cornées contiennent de nombreuses gouttelettes lipidiques, ce qui distingue cette maladie des autres kératoses.

Histogenèse. Outre la parakératose diffuse, une hyperkératose folliculaire est présente. De nombreuses enzymes participent au processus de kératinisation de l'épiderme et des follicules pileux. Parallèlement, la formation de trichohyaline, qualitativement différente de la kératine de l'épiderme, dans les follicules pileux nécessite également la participation d'enzymes spécifiques à ce type de kératinisation. Dans la maladie de Devergie, il existe probablement un déficit enzymatique commun aux deux types de kératinisation. On suppose qu'un rôle important dans la pathogenèse de la maladie de Devergie est joué par une carence en vitamine A ou un trouble de son métabolisme, en particulier un défaut de synthèse de la protéine de liaison au rétinol. Il a été établi que la concentration de cette protéine dans le sang des patients est proche de la normale.

Dans le diagnostic différentiel de la maladie de Devergie et de l'érythrodermie ichtyosiforme non bulleuse, les caractéristiques cliniques et le mode de transmission sont d'une importance capitale. L'apparition tardive de la maladie de Devergie, la couleur caractéristique de l'érythème, la présence d'îlots de peau inchangée sur le fond et une kératose folliculaire prononcée facilitent généralement le diagnostic. En raison du flou histologique de ces deux maladies, un examen microscopique électronique et biochimique de la peau est nécessaire, notamment pour la recherche de n-alcanes. Il est plus difficile de différencier la maladie de Devergie de l'érythrodermie psoriasique. Cependant, une hyperkératose et une granulose folliculaires prononcées dans la maladie de Devergie, ainsi qu'une hyperkératose massive et une parakératose avec acanthose plus prononcée dans le psoriasis, peuvent être des signes distinctifs de ces deux maladies.

Traitement des cheveux atteints de pityriasis versicolor rouge

La vitamine A est utilisée à fortes doses (300 000 à 400 000 mg par jour), la néogigazone (0,5 à 1 mg/kg de poids du patient), la PUVA et la Re-PUVAthérapie, le méthotrexate et les glucocorticoïdes. En usage externe, on utilise des agents kératolytiques et des corticoïdes locaux.

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