La rétinopathie falciforme

Hémoglobinopathies drépanocytaires provoqué l'apparition d'un ou de complexes hémoglobines anormales, grâce à quoi érythrocytes dans des conditions d'hypoxie et une acidose devenant forme anormale. Les globules rouges déformés plus de rigidité par rapport aux cellules saines et peuvent se coller ensemble et provoquer une obstruction de la petite calibre ischémie vasculaire suivie prononcée hypoxie tissulaire locale et acidose, et même plus de cellules de faucille. La drépanocytose avec des mutations hémoglobines S et C sont héritées comme des alleles de l'hémoglobine normale A et de provoquer des complications importantes dans les organes de la vision.

L'hémoglobine anormale peut être combinée avec l'hémoglobine A normale dans différentes versions.

1. AS (type drépanocytaire) se produit chez 8% des personnes avec la couleur de la peau foncée. Cette forme la plus bénigne s'accompagne généralement d'une hypoxie aiguë.
2. La SS (anémie falciforme) survient chez 0,4% des personnes ayant la peau foncée. Il provoque des complications systémiques aiguës avec le syndrome de la douleur, les crises, l'infarctus et l'anémie hémolytique aiguë. Les manifestations des yeux sont mineures et asymptomatiques.
3. SC (drépanocytose C avec anémie) survient chez 0,2% des personnes à la peau foncée.
4. SThal (thalassémie falciforme). Les deux SC et SThal sont accompagnés d'une anémie inexpliquée avec des manifestations oculaires aiguës.

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Rétinopathie falciforme proliférante

La plupart des formes aiguës de la rétinopathie sont plus souvent associées à des formes de SC et de SThal et moins souvent à la forme SS.

Les caractéristiques cliniques de la rétinopathie falciforme

Les étapes de la rétinopathie falciforme

• Stade 1. Occlusion périphérique des artérioles.
• Stade 2. Anastomoses artério-veineuses périphériques, formées à partir de capillaires dilatés préexistants. La périphérie de la rétine au-delà de la zone d'occlusion vasculaire est avasculaire et non perfusable.
• Stade 3. Croissance de nouveaux vaisseaux d'anastomoses. Initialement, les vaisseaux nouvellement formés ne s'élèvent pas au-dessus de la surface de la rétine, ont une configuration diffuse, se nourrissent d'un artériol et drainent par une seule veine. De 40 à 50% de ces sites subissent une involution spontanée à la suite d'autoinfarcations avec l'apparition de changements fibrovasculaires grisâtres. Dans d'autres cas, la prolifération des faisceaux néovasculaires continue, ils entrent en contact avec le corps vitré cortical et peuvent saigner à la suite de la formation des voies vitréo-rétiniennes.
• Stade 4. Hémorragie dans le corps vitré après une lésion oculaire relativement légère.
• Stade 5. Prolifération fibrovasculaire significative et décollement de la rétine de traction. Le décollement rétinien régmatogène est possible en cas de rupture près du site tissulaire fibrovasculaire.

L'angiographie fovéale révèle des zones étendues de manque de perfusion capillaire à la périphérie de la rétine (voir Figure 14.926) et une sudation plus tardive à partir de vaisseaux nouvellement formés.

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Traitement de la rétinopathie falciforme

Photocoagulation périphérique de la rétine est effectuée dans la région de l'absence de perfusion capillaire, ce qui provoque une régression du tissu néovasculaire chez les patients présentant une hémorragie vitréenne récurrente. Cependant, contrairement à la rétinopathie diabétique, les nouveaux vaisseaux atteints d'anémie falciforme ont tendance à s'auto-exciser et à s'involver spontanément sans aucun traitement.

Une vitrectomie de la pars plana avec un décollement par traction de la rétine et / ou une hémorragie répétée dans le vitré est inefficace.

Rétinopathie falciforme non proliférante

Troubles asymptomatiques

• La tortuosité des veines, causée par la présence de shunts artério-veineux périphériques, est l'un des premiers symptômes oculaires.
• Le symptôme du "fil d'argent" des artérioles à la périphérie est représenté précédemment par des artérioles occluses.
• Des taches roses de forme irrégulière, des hémorragies intra-rétiniennes prérétiniennes ou superficielles à l'équateur, près des artérioles, se dissolvent sans laisser de trace.
• Le "rayonnement noir" est représenté par des zones d'hyperplasie périphérique de l'épithélium pigmentaire rétinien.
• Le symptôme de la dépression maculaire est représenté par la suppression d'un réflexe maculaire central brillant et est due à l'atrophie et l'amincissement de la rétine sensorielle.
• La rupture périphérique «trouée» de la rétine et les taches blanches sans «pression» sont moins souvent observées.

Troubles symptomatiques

1. L'occlusion des artérioles paromaculatoires se produit dans environ 30% des cas.
2. L'occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine est rare.
3. L'occlusion des veines rétiniennes due à l'augmentation de la viscosité n'est pas typique.
4. L'occlusion des vaisseaux choroïdiens est rare, principalement chez les enfants.
5. Les bandes rétiniennes angioïdes apparaissent dans des cas isolés.

Changements à l'extérieur de la rétine

Les changements dans la conjonctive sont caractérisés par des changements isolés de rouge-tire-bouchon foncé dans les vaisseaux de petit calibre, qui sont plus souvent localisés dans les régions inférieures.

Les changements dans l'iris sont des zones limitées d'atrophie due à l'ischémie, plus souvent dans la marge pupillaire, avec propagation à la bande ciliaire. Rarement il est observé.