Hypoparathyroïdie chez l'enfant

L'hypoparathyroïdie est une déficience des glandes parathyroïdes, caractérisée par une production réduite d'hormone parathyroïdienne et une altération du métabolisme du calcium et du phosphore.

Code CIM-10

• E20 Hypoparathyroïdie.
• E20.0 Hypoparathyroïdie idiopathique.
• E20.1 Pseudohypoparathyroïdie.
• E20.8 Autres formes d’hypoparathyroïdie.
• E20.9 Hypoparathyroïdie, sans précision.

Causes de l'hypoparathyroïdie

• Hypoparathyroïdie postopératoire - à la suite d'interventions chirurgicales sur la thyroïde et les glandes parathyroïdes.
• Lésions des glandes parathyroïdes (infections, exposition aux radiations, amylose, hémorragie).
• Variante idiopathique (auto-immune, hypoplasie ou aplasie des glandes parathyroïdes).
• Pseudohypoparathyroïdie - Syndrome d'Albright, insensibilité des organes cibles à l'hormone parathyroïdienne, associée à une petite taille, une ostéodystrophie, une hyperpigmentation, une calcification des tissus mous et un retard mental.

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Pathogénèse

Un déficit en hormone parathyroïdienne entraîne une augmentation du taux de phosphore sanguin (due à une diminution de son effet rénal), ainsi qu'une hypocalcémie causée par une diminution de l'absorption du calcium dans l'intestin, une diminution de sa mobilisation osseuse et une réabsorption insuffisante du calcium dans les tubules rénaux. Dans la genèse de l'hypocalcémie, une diminution de la synthèse du métabolite actif de la vitamine D, le 1,25-dihydroxycholécalciférol, dans les reins, est importante.

Symptômes de l'hypoparathyroïdie chez les enfants

Les symptômes de l'hypoparathyroïdie sont causés par une hypocalcémie et une hyperphosphatémie, qui entraînent une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire et de la réactivité autonome générale, ainsi qu'une augmentation de la propension aux crises. Les symptômes caractéristiques sont des contractions convulsives des muscles squelettiques, des paresthésies, des contractions musculaires fibrillaires, des convulsions toniques, des contractions convulsives des muscles lisses (laryngospasme et bronchospasme), des troubles de la déglutition, des vomissements, de la diarrhée, de la constipation, des troubles mentaux (névroses, pertes de mémoire, insomnie, dépression), des troubles trophiques (cataracte, défauts de l'émail, sécheresse cutanée, ongles cassants, altération de la croissance des cheveux, grisonnement précoce), des troubles autonomes (fièvre, frissons, vertiges, douleurs cardiaques, palpitations).

L'hypoparathyroïdie latente survient sans symptômes cliniques visibles et est détectée sous l'influence de facteurs provoquants (infections, stress, intoxication, hypothermie).

Diagnostic

La détection des formes latentes de tétanie et le diagnostic clinique de la maladie en dehors d'une crise peuvent être réalisés sur la base de symptômes associés à une excitabilité accrue des nerfs moteurs.

• Le symptôme de Chvostek est une contraction des muscles du visage lors d'un tapotement au niveau du site de sortie du nerf facial du côté du tapotement.
• Le symptôme de Weiss est une contraction du muscle rond de la paupière et du muscle frontal lorsqu'on appuie sur le bord externe de l'orbite.
• Symptôme de Trousseau - apparition de crampes dans la main (« main de l'obstétricien ») 2 à 3 minutes après la compression de l'épaule avec un garrot jusqu'à disparition du pouls.

Il est important de se rappeler que ces tests ne sont pas spécifiques et ne révèlent pas l’hypoparathyroïdie en tant que telle, mais indiquent seulement une augmentation de la propension aux crises.

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Recherche en laboratoire

Indicateurs de laboratoire de l'hypoparathyroïdie: hypocalcémie, hyperphosphatémie, hypocalciurie, diminution des taux sériques d'hormone parathyroïdienne, diminution de l'excrétion urinaire d'AMPc.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le syndrome de malabsorption, l'épilepsie, l'hyperinsulinisme et d'autres affections convulsives.

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Traitement de l'hypoparathyroïdie chez l'enfant

Le traitement du syndrome convulsif aigu comprend des perfusions intraveineuses de sels de calcium. En traitement d'entretien en période intercritique, on utilise des sels de calcium et diverses préparations à base de vitamine D: dihydrotachystérol, ergocalciférol. On utilise également des métabolites actifs de la vitamine D3: alphacalcidol et calcitriol.