Hypoparathyroïdie chez les enfants

Hypoparathyroïdie - insuffisance de la fonction de la glande parathyroïde, caractérisée par une diminution de la production d'hormone parathyroïdienne et une violation du métabolisme du calcium et du phosphore.

Code de la CIM-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gypopathyroïdie idiopathique.
• E20.1 Pseudohypoparathyroïdie.
• E20.8 Autres formes d'hypoparathyroïdie.
• E20.9 Trouble gipoparathyroïdien.

Les causes de l'hypoparathyroïdie

• Hypoparathyroïdie postopératoire - à la suite d'interventions chirurgicales sur la thyroïde et les glandes parathyroïdes.
• Dommages aux glandes parathyroïdes (infections, exposition aux rayonnements, amylose, hémorragie).
• Variante idiopathique (auto-immune, hypoplasie ou aplasie des glandes parathyroïdes).
• Pseudohypoparathyreosis - syndrome Albright, l'insensibilité aux organes cibles de l'hormone parathyroïdienne, combinée à la stature courte, la maladie osseuse, hyperpigmentation, calcification des tissus mous, le retard dans le développement mental.

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Pathogenèse

Le manque de PTH conduit à une augmentation du taux de phosphore dans le sang (en raison de l'effet de réduction de PTH du rein), ainsi que hypocalcémie due à une diminution de l'absorption du calcium dans l'intestin, ce qui diminue la mobilisation des os et l'insuffisance réabsorption de calcium dans les tubules rénaux. La genèse de la hypocalcémie est réglé à diminuer dans le rein la synthèse du métabolite actif de la vitamine D, la 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Les symptômes de l'hypoparathyroïdie chez les enfants

Les symptômes de l'hypocalcémie et hypoparathyroïdie sont dues à hyperphosphatémie, qui conduisent à une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire et la réactivité globale autonomique, saisie augmentée. Caractérisé par la contraction spasmodique des muscles squelettiques, paresthésie, secousses musculaires fibrillaire des muscles, des convulsions toniques, des contractions musculaires des muscles lisses - laryngo et bronchospasme, des difficultés à avaler, vomissements, diarrhée, constipation, troubles mentaux (névroses, perte de mémoire, l'insomnie, la dépression), les troubles trophiques ( la cataracte, les défauts de l'émail des dents, la peau sèche, ongles cassants, la croissance des cheveux avec facultés affaiblies, vieillissement précoce), des troubles végétatifs (fièvre, frissons, vertiges, douleurs au cœur, palpitations).

L'hypoparathyroïdie latente se déroule sans symptômes cliniques visibles et est détectée par l'action de facteurs provoquant (infection, stress, intoxication, hypothermie).

Diagnostics

La détection des formes latentes de la tétanie et le diagnostic clinique de la maladie en dehors de l'attaque peuvent être effectués sur la base des symptômes associés à l'augmentation de l'excitabilité des nerfs moteurs.

• Le symptôme de la queue est la contraction des muscles faciaux en tapotant au point de sortie du nerf facial du côté de l'effleurage.
• Le symptôme de Weiss est la contraction du muscle rond des paupières et du muscle frontal lors de la piqure sur le bord externe de l'orbite.
• Le symptôme de Trusso est l'apparition de crises dans la main ("main d'un obstétricien") 2-3 minutes après que l'épaule est comprimée par un garrot jusqu'à ce que le pouls disparaisse.

Il faut se rappeler que ces échantillons sont non spécifiques et ne révèlent pas l'hypoparathyroïdie en tant que telle, mais indiquent simplement une augmentation de la convulsion.

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Recherche en laboratoire

Les résultats de laboratoire hypoparathyroïdie: hypocalcémie, hyperphosphatémie, gipokaltsiuriya, diminution de l'hormone parathyroïdienne sérique, diminution de l'excrétion AMPc dans les urines.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le syndrome de l'absorption diminuée, l'épilepsie, l'hyperinsulinisme et d'autres conditions convulsives.

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Traitement de l'hypoparathyroïdie chez les enfants

Le traitement du syndrome convulsif aigu comprend des perfusions intraveineuses de sels de calcium. Pour le traitement d'entretien pendant la période interictale, on utilise des sels de calcium et diverses préparations de vitamine D: dihydrotachysterol, ergocalciférol. Les métabolites actifs de la vitamine D3 - alfacalcidol, calcitriol sont utilisés.