Électromyographie à l'aiguille

L'électromyographie à l'aiguille comprend les principales méthodes suivantes:

• EMG à aiguille standard;
• EMG d'une seule fibre musculaire;
• macroEMG;
• balayage EMG.

Électromyographie à l'aiguille standard

L'électromyographie à l'aiguille est une méthode d'examen invasive, réalisée à l'aide d'une électrode à aiguille concentrique insérée dans le muscle. Elle permet d'évaluer l'appareil neuromoteur périphérique: l'organisation morphofonctionnelle des unités motrices du muscle squelettique, l'état des fibres musculaires (leur activité spontanée) et, en cas d'observation dynamique, d'évaluer l'efficacité du traitement, la dynamique du processus pathologique et le pronostic de la maladie.

Valeur diagnostique

L'électromyographie à aiguille standard occupe une place centrale parmi les méthodes de recherche électrophysiologique dans diverses maladies neuromusculaires et est d'une importance décisive dans le diagnostic différentiel des maladies musculaires neurogènes et primaires.

Cette méthode est utilisée pour déterminer la gravité de la dénervation du muscle innervé par le nerf affecté, le degré de sa récupération et l’efficacité de la réinnervation.

L'électromyographie à l'aiguille a trouvé son application non seulement en neurologie, mais également en rhumatologie, en endocrinologie, en médecine du sport et du travail, en pédiatrie, en urologie, en gynécologie, en chirurgie et en neurochirurgie, en ophtalmologie, en dentisterie et en chirurgie maxillo-faciale, en orthopédie et dans un certain nombre d'autres domaines médicaux.

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Indications pour la procédure

Maladies des motoneurones de la moelle épinière ( SLA, amyotrophies spinales, poliomyélite et syndrome post-polio, syringomyélie, etc.), myélopathies, radiculopathies, neuropathies diverses (axonales et démyélinisantes), myopathies, maladies musculaires inflammatoires ( polymyosite et dermatomyosite ), troubles centraux du mouvement, troubles du sphincter et un certain nombre d'autres situations où il est nécessaire d'objectiver l'état des fonctions motrices et du système de contrôle du mouvement, d'évaluer l'implication de diverses structures de l'appareil neuromoteur périphérique dans le processus.

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Préparation

Le patient ne nécessite aucune préparation particulière pour l'examen. L'électromyographie à l'aiguille nécessite une relaxation complète des muscles examinés; elle est donc réalisée en position allongée. Le patient est exposé aux muscles examinés, allongé sur le dos (ou sur le ventre) sur une table confortable et moelleuse avec un appui-tête réglable. On lui explique le déroulement de l'examen et la manière de contracter puis de relâcher les muscles.

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Technique électromyographie à l'aiguille

L'étude est réalisée à l'aide d'une électrode à aiguille concentrique insérée dans le point moteur du muscle (le rayon admissible ne dépasse pas 1 cm pour les gros muscles et 0,5 cm pour les petits). Les potentiels de l'UM (PMU) sont enregistrés. Lors du choix de l'UMP pour l'analyse, il est nécessaire de suivre certaines règles de sélection.

Les électrodes-aiguilles réutilisables sont préstérilisées en autoclave ou par d'autres méthodes de stérilisation. Les électrodes-aiguilles stériles jetables sont ouvertes immédiatement avant l'examen musculaire.

Après insertion de l'électrode dans un muscle complètement détendu et à chaque mouvement, l'apparition éventuelle d'une activité spontanée est surveillée. L'activité musculaire spontanée est enregistrée avec une tension musculaire volontaire minimale, permettant ainsi d'identifier chaque électrode. 20 électrodes différentes sont sélectionnées, en observant une séquence précise de mouvements de l'électrode dans le muscle.

Lors de l'évaluation de l'état musculaire, une analyse quantitative de l'activité spontanée détectée est réalisée, ce qui est particulièrement important pour le suivi de l'état du patient au fil du temps et pour déterminer l'efficacité du traitement. Les paramètres des potentiels enregistrés de diverses unités motrices sont analysés.

Électromyographie à l'aiguille dans les maladies synaptiques

Dans les maladies synaptiques, l'électromyographie à l'aiguille est considérée comme une méthode d'examen complémentaire. Dans la myasthénie, elle permet d'évaluer le degré de blocage des fibres musculaires dans l'UM, déterminé par la diminution de la durée moyenne de l'UM dans les muscles examinés. Cependant, l'objectif principal de l'électromyographie à l'aiguille dans la myasthénie est d'exclure une éventuelle pathologie concomitante (polymyosite, myopathie, troubles endocriniens, polyneuropathies diverses, etc.). Chez les patients myasthéniques, l'électromyographie à l'aiguille est également utilisée pour déterminer le degré de réponse à l'administration d'anticholinestérasiques, c'est-à-dire pour évaluer l'évolution des paramètres de l'UM lors de l'administration de méthylsulfate de néostigmine (prosérine). Après l'administration du médicament, la durée de l'UM augmente dans la plupart des cas. L'absence de réaction peut indiquer une myopathie myasthénique.

Les principaux critères électromyographiques des maladies synaptiques:

• réduction de la durée moyenne de l’EDP;
• diminution de l'amplitude des PMU individuels (peut être absente);
• polyphasie modérée de l'EDP (peut être absente);
• absence d'activité spontanée ou présence de PF isolé uniquement.

Dans la myasthénie, la durée moyenne du PB est généralement légèrement réduite (de 10 à 35 %). La majorité des PB ont une amplitude normale, mais plusieurs PB d'amplitude et de durée réduites sont enregistrées dans chaque muscle. Le nombre de PB polyphasiques ne dépasse pas 15 à 20 %. L'activité spontanée est absente. En cas de PF prononcée, il faut envisager une association de myasthénie avec une hypothyroïdie, une polymyosite ou d'autres maladies.

Électromyographie à l'aiguille dans les maladies musculaires primaires

L'électromyographie à l'aiguille est la principale méthode électrophysiologique pour le diagnostic des maladies musculaires primitives (diverses myopathies). En raison de la capacité réduite des unités motrices à développer une force suffisante pour soutenir un effort même minimal, un patient atteint de toute pathologie musculaire primitive doit solliciter un grand nombre d'unités motrices. Ceci explique la particularité de l'électromyographie chez ces patients. Avec une tension musculaire volontaire minimale, il est difficile d'isoler les unités motrices individuelles; une telle multitude de faibles potentiels apparaît à l'écran qu'elle rend leur identification impossible. C'est ce qu'on appelle le modèle myopathique de l'électromyographie.

Dans les myopathies inflammatoires (polymyosite), un processus de réinnervation se produit, ce qui peut provoquer une augmentation des paramètres du MUAP.

Les principaux critères électromyographiques des maladies musculaires primaires:

• réduction de la durée moyenne de l’EDP de plus de 12 %;
• diminution de l'amplitude des PMU individuels (l'amplitude moyenne peut être soit réduite, soit normale, et parfois augmentée);
• polyphasie de la PDE;
• activité spontanée prononcée des fibres musculaires dans la myopathie inflammatoire (polymyosite) ou PMD (dans d'autres cas, elle est minime ou absente).

Une diminution de la durée moyenne de la MUAP est un signe cardinal de toute maladie musculaire primaire. Cette modification s'explique par le fait que, dans les myopathies, les fibres musculaires s'atrophient et que certaines d'entre elles se nécrosent, ce qui entraîne une diminution des paramètres de la MUAP. Une diminution de la durée de la plupart des MUAP est observée dans presque tous les muscles des patients atteints de myopathies, bien qu'elle soit plus prononcée dans les muscles proximaux cliniquement les plus touchés.

L'histogramme de distribution de la PMU selon la durée se déplace vers des valeurs plus faibles (stade I ou II). L'exception est la PMD: en raison de la polyphasie marquée de la PMU, atteignant parfois 100 %, la durée moyenne peut être significativement augmentée.

Électromyographie d'une seule fibre musculaire

L'électromyographie des fibres musculaires individuelles permet d'étudier l'activité électrique des fibres musculaires individuelles, notamment de déterminer leur densité dans les unités motrices musculaires et la fiabilité de la transmission neuromusculaire à l'aide de la méthode de gigue.

Pour réaliser cette étude, une électrode spéciale dotée d'une très petite surface de décharge de 25 µm de diamètre, située sur sa face latérale à 3 mm de son extrémité, est nécessaire. Cette faible surface de décharge permet d'enregistrer les potentiels d'une seule fibre musculaire dans une zone d'un rayon de 300 µm.

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Étude de la densité des fibres musculaires

La détermination de la densité des fibres musculaires dans l'UM repose sur la définition stricte de la zone d'enregistrement de l'activité d'une fibre musculaire par la microélectrode. La mesure de la densité des fibres musculaires dans l'UM correspond au nombre moyen de potentiels de fibres musculaires individuelles enregistrés dans la zone d'enregistrement lors de l'étude de 20 UM différentes dans différentes zones du muscle. Normalement, cette zone ne peut contenir qu'une seule fibre musculaire (rarement deux) appartenant à la même UM. Grâce à une technique méthodique spéciale (dispositif de déclenchement), il est possible d'éviter l'apparition à l'écran de potentiels de fibres musculaires individuelles appartenant à d'autres UM.

La densité moyenne des fibres est mesurée en unités conventionnelles en calculant le nombre moyen de potentiels des fibres musculaires individuelles appartenant à différentes UM. Chez les personnes en bonne santé, cette valeur varie de 1,2 à 1,8 selon le muscle et l'âge. Une augmentation de la densité des fibres musculaires dans les UM reflète une modification de la structure de ces dernières dans le muscle.

Recherche sur le phénomène de jitter

Normalement, il est toujours possible de positionner l'électrode pour l'enregistrement d'une seule fibre musculaire de manière à enregistrer les potentiels de deux fibres musculaires adjacentes appartenant à une même unité motrice. Si le potentiel de la première fibre est activé par le dispositif de déclenchement, le potentiel de la seconde fibre présentera une légère différence temporelle, car l'impulsion met des temps différents à traverser deux terminaisons nerveuses de longueurs différentes. Ceci se reflète dans la variabilité de l'intervalle interpic, c'est-à-dire que le temps d'enregistrement du second potentiel fluctue par rapport au premier, ce que l'on appelle la « danse » ou le « jitter » du potentiel, dont la valeur est généralement comprise entre 5 et 50 μs.

La gigue reflète la variabilité du temps de transmission neuromusculaire dans deux plaques motrices. Cette méthode permet donc d'étudier la stabilité de la transmission neuromusculaire. Lorsqu'elle est perturbée par une pathologie, la gigue augmente. Son augmentation la plus prononcée est observée dans les maladies synaptiques, principalement dans la myasthénie.

En cas de détérioration significative de la transmission neuromusculaire, une condition se produit lorsqu'une impulsion nerveuse ne peut pas exciter l'une des deux fibres adjacentes et un blocage de l'impulsion se produit.

Une augmentation significative de la gigue et de l'instabilité des composants individuels du PMU est également observée dans la SLA. Cela s'explique par le manque de fiabilité des terminaisons et des synapses immatures nouvellement formées suite au bourgeonnement. Dans ce cas, la gigue et le blocage de l'impulsion les plus prononcés sont observés chez les patients présentant une progression rapide du processus.

Macroélectromyographie

La macroélectromyographie permet d'évaluer la taille des unités motrices des muscles squelettiques. Deux électrodes-aiguilles sont utilisées simultanément pendant l'examen: une macroélectrode spéciale insérée profondément dans le muscle, de sorte que la surface latérale de l'électrode en abduction soit dans l'épaisseur du muscle, et une électrode concentrique classique insérée sous la peau. La macroélectromyographie repose sur l'étude du potentiel enregistré par une macroélectrode dotée d'une large surface d'abduction.

Une électrode concentrique conventionnelle sert d'électrode de référence, insérée sous la peau à une distance d'au moins 30 cm de la macroélectrode principale dans la zone d'activité minimale du muscle étudié, c'est-à-dire aussi loin que possible du point moteur du muscle.

Une autre électrode d'enregistrement des potentiels des fibres musculaires individuelles, montée dans la canule, enregistre le potentiel de la fibre musculaire de l'UM étudiée, ce qui déclenche le calcul de la moyenne du macropotentiel. Le signal de la canule de l'électrode principale entre également dans le moyenneur. 130 à 200 impulsions sont moyennées (période de 80 ms, une période de 60 ms étant utilisée pour l'analyse) jusqu'à l'apparition d'une isoligne stable et d'un macropotentiel d'amplitude stable de l'UM. L'enregistrement s'effectue sur deux canaux: sur l'un, le signal d'une fibre musculaire de l'UM étudiée est enregistré, ce qui déclenche le calcul de la moyenne; sur l'autre, le signal entre l'électrode principale et l'électrode de référence est reproduit.

Le principal paramètre utilisé pour évaluer le macropotentiel de l'unité motrice est son amplitude, mesurée de pic à pic. La durée du potentiel n'est pas importante avec cette méthode. Il est possible d'évaluer l'aire des macropotentiels de l'unité motrice. Normalement, son amplitude varie largement, mais elle augmente légèrement avec l'âge. Dans les maladies neurogènes, l'amplitude des macropotentiels de l'unité motrice augmente en fonction du degré de réinnervation musculaire. Dans les maladies neuronales, elle est maximale.

Aux stades tardifs de la maladie, l'amplitude des macropotentiels MU diminue, notamment avec une diminution significative de la force musculaire, qui coïncide avec une diminution des paramètres MU enregistrés par électromyographie à aiguille standard.

Dans les myopathies, on observe une diminution de l'amplitude des macropotentiels des unités motrices. Cependant, chez certains patients, leurs valeurs moyennes sont normales, mais on observe néanmoins un certain nombre de potentiels d'amplitude réduite. Aucune des études ayant examiné les muscles de patients atteints de myopathie n'a révélé d'augmentation de l'amplitude moyenne des macropotentiels des unités motrices.

La méthode de macroélectromyographie est très exigeante en main-d’œuvre et n’est donc pas largement utilisée dans la pratique courante.

Électromyographie à balayage

Cette méthode permet d'étudier la distribution temporelle et spatiale de l'activité électrique de l'unité motrice par balayage, c'est-à-dire par déplacement progressif de l'électrode dans la zone de localisation des fibres de l'unité motrice étudiée. L'électromyographie à balayage renseigne sur la localisation spatiale des fibres musculaires dans l'ensemble de l'unité motrice et peut indiquer indirectement la présence de groupes musculaires formés suite au processus de dénervation et de réinnervation répétée des fibres musculaires.

À la tension minimale volontaire du muscle, l'électrode insérée pour l'enregistrement d'une seule fibre musculaire sert de déclencheur. Grâce à l'électrode à aiguille concentrique (à balayage), l'électromyographie par microscopie est enregistrée de tous les côtés sur un diamètre de 50 mm. La méthode repose sur l'immersion progressive d'une électrode à aiguille standard dans le muscle, l'accumulation d'informations sur l'évolution des paramètres du potentiel d'une UM donnée et la construction d'une image correspondante sur l'écran. L'électromyographie par balayage est une série d'oscillogrammes superposés, chacun reflétant les oscillations du biopotentiel enregistrées en un point donné et captées par la surface de sortie de l'électrode à aiguille concentrique.

L’analyse informatique ultérieure de tous ces MUAP et l’analyse de leur distribution tridimensionnelle donnent un aperçu du profil électrophysiologique des motoneurones.

Lors de l'analyse des données d'électromyographie à balayage, le nombre de pics principaux du MUAP, leur décalage dans le temps d'apparition, la durée des intervalles entre l'apparition de fractions individuelles du potentiel d'un MU donné sont évalués et le diamètre de la zone de distribution des fibres dans chacun des MU examinés est calculé.

Dans la PRD, l'amplitude et la durée, ainsi que la surface des oscillations potentielles à l'électromyographie à balayage, augmentent. Cependant, la section transversale de la zone de distribution des fibres de chaque DE ne change pas significativement. Le nombre de fractions caractéristiques d'un muscle donné ne change pas non plus.

Contre-indications à la procédure

Il n'existe pratiquement aucune contre-indication à l'électromyographie à l'aiguille. L'état d'inconscience du patient, lorsqu'il ne peut contracter volontairement le muscle, constitue une limitation. Cependant, même dans ce cas, il est possible de déterminer la présence ou l'absence d'un processus musculaire en cours (par la présence ou l'absence d'activité spontanée des fibres musculaires). L'électromyographie à l'aiguille doit être réalisée avec prudence dans les muscles présentant des plaies purulentes prononcées, des ulcères non cicatrisants et des brûlures profondes.

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Performance normale

Le DE est un élément structurel et fonctionnel du muscle squelettique. Il est constitué d'un motoneurone situé dans la corne antérieure de la substance grise de la moelle épinière, dont l'axone émerge comme une fibre nerveuse myélinisée faisant partie de la racine motrice, et d'un groupe de fibres musculaires qui établissent un contact avec les nombreuses branches de cet axone, dépourvues de gaine de myéline (terminales), par une synapse.

Chaque fibre musculaire possède sa propre terminaison, appartient à une seule unité motrice et possède sa propre synapse. Les axones commencent à se ramifier intensément plusieurs centimètres avant le muscle afin d'innerver chaque fibre musculaire appartenant à cette unité motrice. Le motoneurone génère un influx nerveux transmis le long de l'axone, amplifié dans la synapse et provoquant la contraction de toutes les fibres musculaires appartenant à cette unité motrice. Le potentiel bioélectrique total enregistré lors de cette contraction des fibres musculaires est appelé potentiel de l'unité motrice.

Potentiels des unités motrices

L'évaluation de l'état des unités motrices du muscle squelettique humain repose sur l'analyse des paramètres des potentiels qu'elles génèrent: durée, amplitude et forme. Chaque unité motrice résulte de l'addition algébrique des potentiels de toutes les fibres musculaires qui la composent, fonctionnant comme une seule entité.

Lorsque l'onde d'excitation se propage le long des fibres musculaires vers l'électrode, un potentiel triphasé apparaît sur l'écran: la première déviation est positive, suivie d'un pic négatif rapide, et le potentiel se termine par une troisième déviation, également positive. Ces phases peuvent avoir des amplitudes, des durées et des surfaces différentes, selon la position de la surface de sortie de l'électrode par rapport à la partie centrale de l'onde de tension enregistrée.

Les paramètres du PMU reflètent la taille du DE, la quantité, la disposition mutuelle des fibres musculaires et la densité de leur distribution dans chaque DE spécifique.

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Durée du potentiel normal de l'unité motrice

Le paramètre principal de l'EDP est sa durée, ou longueur, mesurée comme le temps en millisecondes depuis le début de la déviation du signal par rapport à la ligne centrale jusqu'à son retour complet à celle-ci.

La durée de l'activité physique post-traumatique chez une personne en bonne santé dépend du muscle et de l'âge. Avec l'âge, la durée de l'activité physique post-traumatique augmente. Afin d'établir des critères normatifs unifiés pour l'étude de l'activité physique post-traumatique, des tableaux spécifiques de valeurs moyennes de durée pour différents muscles et personnes d'âges différents ont été élaborés. Un extrait de ces tableaux est présenté ci-dessous.

La mesure de l'état de l'UM dans le muscle est la durée moyenne de 20 MUAP différents enregistrés en différents points du muscle étudié. La valeur moyenne obtenue pendant l'étude est comparée à l'indicateur correspondant présenté dans le tableau, et l'écart par rapport à la norme est calculé (en pourcentage). La durée moyenne du MUAP est considérée comme normale si elle se situe dans les limites de ±12 % de la valeur indiquée dans le tableau (à l'étranger, la durée moyenne du MUAP est considérée comme normale si elle se situe dans les limites de ±20 %).

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Durée des potentiels des unités motrices en pathologie

Le principal modèle de changement de la durée de l'EDP dans les conditions pathologiques est qu'elle augmente dans les maladies neurogènes et diminue dans les pathologies synaptiques et musculaires primaires.

Afin d'évaluer plus précisément l'ampleur de la variation de l'activité musculaire post-opératoire (UMP) dans les muscles présentant diverses lésions de l'appareil neuromoteur périphérique, un histogramme de la distribution de l'UMP en fonction de la durée est utilisé pour chaque muscle, car sa valeur moyenne peut se situer dans les limites de la normale en cas de pathologie musculaire évidente. Normalement, l'histogramme présente une distribution normale, dont le maximum coïncide avec la durée moyenne de l'UMP pour un muscle donné. Quelle que soit la pathologie de l'appareil neuromoteur périphérique, la forme de l'histogramme change significativement.

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Stades électromyographiques du processus pathologique

Sur la base de l'évolution de la durée de l'UM dans les maladies des motoneurones de la moelle épinière, où tous les changements survenant dans les muscles peuvent être retracés dans une période de temps relativement courte, six stades EMG ont été identifiés qui reflètent les schémas généraux de la restructuration de l'UM au cours du processus de dénervation-réinnervation (DRP), depuis le début de la maladie jusqu'à la mort presque complète du muscle.

Toutes les maladies neurogènes se caractérisent par la mort d'un nombre plus ou moins important de motoneurones ou de leurs axones. Les motoneurones survivants innervent les fibres musculaires « étrangères » privées de contrôle nerveux, augmentant ainsi leur nombre dans leur UM. À l'électromyographie, ce processus se manifeste par une augmentation progressive des paramètres des potentiels de ces UM. Le cycle complet de variation de l'histogramme de distribution de l'UM en fonction de la durée dans les maladies neuronales est classiquement divisé en cinq stades EMG, reflétant le processus d'innervation compensatoire des muscles. Bien que cette division soit conventionnelle, elle permet de comprendre et de retracer toutes les étapes du développement de la DRP dans chaque muscle spécifique, car chaque stade reflète une phase spécifique de réinnervation et son degré de gravité. Il est inapproprié de présenter le stade VI sous forme d'histogramme, car il reflète le point final du processus « inverse », c'est-à-dire le processus de décompensation et de destruction de l'UM musculaire.

Chez les spécialistes de notre pays, ces stades sont largement utilisés dans le diagnostic de diverses maladies neuromusculaires. Ils sont intégrés au programme informatique des électromyographes domestiques, ce qui permet la construction automatique d'histogrammes indiquant le stade du processus. Une modification du stade lors d'un examen répété du patient indique les perspectives de développement de la PRD.

• Stade I: la durée moyenne du MUAP est réduite de 13 à 20 %. Ce stade correspond à la phase initiale de la maladie, lorsque la dénervation a déjà commencé et que le processus de réinnervation n'est pas encore manifesté électromyographiquement. Certaines fibres musculaires dénervées, privées d'influence induite par une pathologie du motoneurone ou de son axone, disparaissent de la composition de certains MU. Le nombre de fibres musculaires dans ces MUAP diminue, ce qui entraîne une diminution de la durée des potentiels individuels. Au stade I, un certain nombre de potentiels plus étroits que dans le muscle sain apparaissent, ce qui entraîne une légère diminution de la durée moyenne. L'histogramme de la distribution du MUAP commence à se décaler vers la gauche, vers des valeurs plus faibles.
• Stade II: la durée moyenne du PBMU est réduite de 21 % ou plus. Dans la PRD, ce stade est extrêmement rare et uniquement dans les cas où, pour une raison quelconque, la réinnervation ne se produit pas ou est inhibée par un facteur (par exemple, alcool, radiation, etc.), tandis que la dénervation, au contraire, augmente et entraîne une mort massive des fibres musculaires du PBMU. Cela conduit à une durée de la plupart, voire de la quasi-totalité, des PBMU plus courte que la normale, ce qui entraîne une diminution continue de la durée moyenne. L’histogramme de distribution des PBMU se déplace significativement vers des valeurs plus faibles. Les stades I et II reflètent les modifications des PBMU causées par une diminution du nombre de fibres musculaires fonctionnelles.
• Stade III: la durée moyenne du PB est de ± 20 % de la norme pour un muscle donné. Ce stade est caractérisé par l’apparition d’un certain nombre de potentiels de durée accrue, normalement indétectables. L’apparition de ces PB indique le début de la réinnervation, c’est-à-dire que les fibres musculaires dénervées commencent à être incluses dans d’autres PB, ce qui entraîne une augmentation de leurs paramètres potentiels. Dans le muscle, des PB de durée réduite et normale, ainsi que de durée accrue, sont simultanément enregistrés; le nombre de PB élargis dans le muscle varie de un à plusieurs. La durée moyenne du PB au stade III peut être normale, mais l’histogramme diffère de la norme. Il ne présente pas la forme d’une distribution normale, mais est « aplati », étiré et commence à se décaler vers la droite, vers des valeurs plus élevées. Il est proposé de diviser le stade III en deux sous-groupes: IIIA et IIIB. Elles ne diffèrent que par le fait qu'au stade IIIA, la durée moyenne du MUAP est réduite de 1 à 20 %, tandis qu'au stade IIIB, elle coïncide parfaitement avec la valeur moyenne de la norme ou est augmentée de 1 à 20 %. Au stade IIIB, on enregistre un nombre légèrement plus élevé de MUAP de durée accrue qu'au stade IIIA. La pratique a montré qu'une telle division du troisième stade en deux sous-groupes n'a pas beaucoup de signification. En fait, le stade III correspond simplement à l'apparition des premiers signes EMG de réinnervation musculaire.
• Stade IV: la durée moyenne du PB est augmentée de 21 à 40 %. Ce stade se caractérise par une augmentation de la durée moyenne du PB due à l'apparition, parallèlement aux PB normaux, d'un grand nombre de potentiels de durée augmentée. Les PB de durée réduite sont extrêmement rares à ce stade. L'histogramme est décalé vers la droite, vers des valeurs plus élevées; sa forme est différente et dépend du rapport entre les PB de durée normale et de durée augmentée.
• Stade V: la durée moyenne du MUAP est augmentée de 41 % ou plus. Ce stade se caractérise par la présence prédominante de MUAP de grande taille et « géants », tandis que les MUAP de durée normale sont pratiquement absents. L'histogramme est significativement décalé vers la droite, étiré et, en règle générale, ouvert. Ce stade reflète le volume maximal de réinnervation musculaire, ainsi que son efficacité: plus le nombre de MUAP est important, plus la réinnervation est efficace.
• Stade VI: la durée moyenne du MUAP est dans les limites de la normale ou réduite de plus de 12 %. Ce stade est caractérisé par la présence de MUAP (potentiels de détérioration des MU) dont la forme est altérée. Leurs paramètres peuvent être normaux ou réduits, mais leur forme est altérée: les potentiels ne présentent pas de pics aigus, sont étirés, arrondis, et leur temps de montée est fortement augmenté. Ce stade est observé au dernier stade de décompensation de la PRD, lorsque la plupart des motoneurones de la moelle épinière sont déjà morts et que les autres meurent intensément. La décompensation du processus débute dès que la dénervation s'intensifie et que les sources d'innervation se raréfient. À l'EMG, le stade de décompensation est caractérisé par les signes suivants: les paramètres du MUAP commencent à diminuer, les MUAP géants disparaissent progressivement, l'intensité du PF augmente fortement et des POW géants apparaissent, indiquant la mort de nombreuses fibres musculaires adjacentes. Ces signes indiquent que, dans ce muscle, les motoneurones ont épuisé leurs capacités de développement en raison d'une insuffisance fonctionnelle et ne sont plus capables de contrôler pleinement leurs fibres. En conséquence, le nombre de fibres musculaires de l'unité motrice diminue progressivement, les mécanismes de conduction de l'influx nerveux sont perturbés, les potentiels de ces unités motrices s'arrondissent, leur amplitude et leur durée diminuent. À ce stade, il est inapproprié de tracer un histogramme, car celui-ci, tout comme la durée moyenne des motoneurones, ne reflète plus l'état réel du muscle. Le principal signe du stade VI est une modification de la forme de tous les motoneurones.

Les stades EMG sont utilisés non seulement pour les maladies neurogènes, mais aussi pour diverses maladies musculaires primaires, afin de caractériser la profondeur de la pathologie musculaire. Dans ce cas, le stade EMG reflète non pas la PRD, mais la gravité de la pathologie et est appelé « stade EMG du processus pathologique ». Dans les dystrophies musculaires primaires, des myopathies polyphasiques aiguës, dont la durée augmente, peuvent apparaître, ce qui augmente significativement sa valeur moyenne, correspondant à un stade EMG III, voire IV.

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Signification diagnostique des stades EMG

• Dans les maladies neuronales, différents stades EMG sont souvent détectés dans différents muscles chez le même patient - les stades III à VI sont détectés très rarement - au tout début de la maladie, et uniquement dans des muscles individuels.
• Dans les maladies axonales et démyélinisantes, les stades III et IV sont le plus souvent détectés, les stades I et II étant moins fréquents. Le stade V est détecté lorsqu'un nombre significatif d'axones meurent dans les muscles les plus touchés.
• Dans les maladies musculaires primaires, on observe une perte de fibres musculaires dans l'UM due à une pathologie musculaire: diminution du diamètre des fibres musculaires, leur division, leur fragmentation ou d'autres lésions entraînant une diminution du nombre de fibres musculaires dans l'UM ou du volume musculaire. Tout cela entraîne une diminution (raccourcissement) de la durée de l'UMP. Par conséquent, dans la plupart des maladies musculaires primaires et de la myasthénie, on détecte les stades I et II, dans la polymyosite, on ne détecte initialement que les stades I et I, puis, après guérison, les stades III, voire IV.

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Amplitude du potentiel de l'unité motrice

L'amplitude est un paramètre auxiliaire mais essentiel dans l'analyse de la PB. Elle est mesurée « de pic à pic », c'est-à-dire du point le plus bas du pic positif au point le plus haut du pic négatif. Lors de l'enregistrement de la PB à l'écran, son amplitude est automatiquement déterminée. L'amplitude moyenne et maximale de la PB détectée dans le muscle étudié sont déterminées.

Les valeurs moyennes de l'amplitude MUAP dans les muscles proximaux des personnes en bonne santé sont généralement de 500 à 600 μV, et de 600 à 800 μV dans les muscles distaux, l'amplitude maximale ne dépassant pas 1 500 à 1 700 μV. Ces indicateurs sont très conditionnels et peuvent varier dans une certaine mesure. Chez les enfants de 8 à 12 ans, l'amplitude MUAP moyenne se situe généralement entre 300 et 400 μV, et le maximum ne dépasse pas 800 μV; chez les enfants plus âgés, ces indicateurs sont respectivement de 500 et 1 000 μV. Dans les muscles faciaux, l'amplitude MUAP est nettement inférieure.

Chez les athlètes, une augmentation de l'amplitude de la MUAP est observée dans les muscles entraînés. Par conséquent, une augmentation de l'amplitude moyenne de la MUAP dans les muscles des sportifs en bonne santé ne peut être considérée comme une pathologie, car elle résulte d'une restructuration de la MU due à une sollicitation musculaire prolongée.

Dans toutes les maladies neurogènes, l'amplitude du PMU augmente généralement en fonction de l'augmentation de la durée: plus la durée du potentiel est longue, plus son amplitude est élevée.

L'augmentation la plus significative de l'amplitude du MUAP est observée dans les maladies neuronales, telles que l'amyotrophie spinale et les conséquences de la poliomyélite. Elle constitue un critère supplémentaire pour diagnostiquer la nature neurogène d'une pathologie musculaire. L'augmentation de l'amplitude du MUAP est due à la réorganisation du MU dans le muscle, à l'augmentation du nombre de fibres musculaires dans la zone des électrodes, à la synchronisation de leur activité et à l'augmentation du diamètre des fibres musculaires.

Une augmentation de l'amplitude moyenne et maximale de la MUAP est parfois observée dans certaines maladies musculaires primaires, telles que la polymyosite, la dystrophie musculaire primaire, la myotonie dystrophique, etc.

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Forme d'onde du potentiel de l'unité motrice

La forme de l'EDP dépend de la structure de l'ED, du degré de synchronisation des potentiels de ses fibres musculaires, de la position de l'électrode par rapport aux fibres musculaires de l'ED analysée et de leurs zones d'innervation. La forme du potentiel n'a aucune valeur diagnostique.

En pratique clinique, la forme du PBMU est analysée en termes de nombre de phases et/ou de tours du potentiel. Chaque déviation positive-négative du potentiel qui atteint l'isoligne et la traverse est appelée une phase, et une déviation positive-négative du potentiel qui n'atteint pas l'isoligne est appelée un tour.

Un potentiel est considéré comme polyphasé s'il comporte cinq phases ou plus et croise l'axe au moins quatre fois. Le potentiel peut comporter des spires supplémentaires qui ne croisent pas l'axe. Les spires peuvent se trouver dans les parties négative et positive du potentiel.

Dans les muscles des personnes en bonne santé, les MUAP sont généralement représentés par des oscillations potentielles triphasées, cependant, lors de l'enregistrement du MUAP dans la zone de la plaque terminale, il peut avoir deux phases, perdant sa partie positive initiale.

Normalement, le nombre de MUAP polyphasiques ne dépasse pas 5 à 15 %. Une augmentation de ce nombre est considérée comme le signe d'une anomalie structurelle de l'UM due à un processus pathologique. Des MUAP polyphasiques et pseudopolyphasiques sont observés dans les maladies neuronales et axonales, ainsi que dans les maladies musculaires primaires.

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Activité spontanée

En conditions normales, lorsque l'électrode est immobile dans un muscle relâché d'une personne saine, aucune activité électrique ne se produit. En pathologie, une activité spontanée des fibres musculaires, ou DE, apparaît. Cette activité spontanée ne dépend pas de la volonté du patient; il ne peut ni l'arrêter ni la provoquer arbitrairement.

Activité spontanée des fibres musculaires

L'activité spontanée des fibres musculaires comprend les potentiels de fibrillation (PF) et les ondes positives aiguës (ONS). Les PF et les ONS sont enregistrés exclusivement en conditions pathologiques, lorsqu'une électrode à aiguille concentrique est insérée dans le muscle. Le PF correspond au potentiel d'une fibre musculaire, tandis que l'ONS est une oscillation lente qui survient après une déviation positive rapide, sans pic négatif prononcé. L'ONS reflète la participation d'une ou de plusieurs fibres adjacentes.

L'étude de l'activité spontanée des fibres musculaires dans les conditions d'un examen clinique d'un patient est la méthode électrophysiologique la plus pratique, permettant de juger du degré d'exhaustivité et de stabilité des influences nerveuses sur les fibres musculaires d'un muscle squelettique dans sa pathologie.

L'activité spontanée des fibres musculaires peut survenir dans toute pathologie de l'appareil neuromoteur périphérique. Dans les maladies neurogènes, ainsi que dans les pathologies synaptiques (myasthénie et syndromes myasthéniques), l'activité spontanée des fibres musculaires reflète leur processus de dénervation. Dans la plupart des maladies musculaires primaires, l'activité spontanée des fibres musculaires reflète une lésion des fibres musculaires (fissuration, fragmentation, etc.), ainsi que leur pathologie causée par un processus inflammatoire (dans les myopathies inflammatoires – polymyosite, dermatomyosite). Dans les deux cas, le PF et le POV indiquent la présence d'un processus musculaire en cours; ils ne sont généralement jamais enregistrés.

• La durée du PF est de 1 à 5 ms (sans valeur diagnostique) et son amplitude fluctue dans de très larges limites (en moyenne 118 ± 114 μV). Des PF de forte amplitude (jusqu'à 2 000 μV) sont parfois détectées, généralement chez les patients atteints de maladies chroniques. Le moment d'apparition du PF dépend de la localisation de la lésion nerveuse. Dans la plupart des cas, il survient 7 à 20 jours après la dénervation.
• Si, pour une raison quelconque, la réinnervation de la fibre musculaire dénervée ne se produit pas, celle-ci meurt progressivement, générant des PF, considérés par l'EMG comme un signe de la mort de la fibre musculaire dénervée, n'ayant pas reçu l'innervation précédemment perdue. Le nombre de PF et de PF enregistrés dans chaque muscle permet d'évaluer indirectement le degré et la profondeur de la dénervation ou le volume de fibres musculaires mortes. La durée des PF varie de 1,5 à 70 ms (jusqu'à 10 ms dans la plupart des cas). Les PF géants, d'une durée supérieure à 20 ms, sont détectés en cas de dénervation prolongée d'un grand nombre de fibres musculaires adjacentes, ainsi qu'en cas de polymyosite. L'amplitude des PF varie généralement entre 10 et 1800 μV. Les PF de grande amplitude et de longue durée sont plus souvent détectés aux stades avancés de la dénervation (PF géants). Les POV sont détectés pour la première fois 16 à 30 jours après l'apparition du PF; ils peuvent persister dans le muscle plusieurs années après la dénervation. En règle générale, les POV sont détectés plus tard chez les patients présentant des lésions inflammatoires des nerfs périphériques que chez les patients présentant des lésions traumatiques.

La PF et la VOP répondent plus rapidement au début du traitement: si celui-ci est efficace, leur gravité diminue après deux semaines. À l'inverse, si le traitement est inefficace ou insuffisamment efficace, leur gravité augmente, ce qui permet d'utiliser l'analyse de la PF et de la VOP comme indicateur de l'efficacité des médicaments utilisés.

Décharges myotoniques et pseudomyotoniques

Les décharges myotoniques et pseudomyotoniques, ou décharges à haute fréquence, désignent également l'activité spontanée des fibres musculaires. Elles diffèrent par plusieurs caractéristiques, la principale étant la grande répétabilité des éléments qui les composent, c'est-à-dire la fréquence élevée des potentiels présents dans la décharge. Le terme « décharge pseudomyotonique » est de plus en plus remplacé par celui de « décharge à haute fréquence ».

• Les décharges myotoniques sont un phénomène observé chez les patients atteints de diverses formes de myotonie. À l'écoute, elles ressemblent au bruit d'un bombardier en piqué. Sur l'écran, ces décharges ressemblent à des potentiels répétés d'amplitude décroissante, avec des intervalles augmentant progressivement (ce qui entraîne une diminution de la hauteur du son). Des décharges myotoniques sont parfois observées dans certaines pathologies endocriniennes (par exemple, l'hypothyroïdie). Elles surviennent spontanément, ou après une légère contraction ou une irritation mécanique du muscle à l'aide d'une électrode-aiguille insérée dans celui-ci, ou par simple tapotement.
• Des décharges pseudomyotoniques (décharges à haute fréquence) sont observées dans certaines maladies neuromusculaires, associées ou non à une dénervation des fibres musculaires. Elles sont considérées comme la conséquence d'une transmission éphaptique de l'excitation avec diminution des propriétés isolantes de la membrane des fibres musculaires, créant ainsi un prérequis à la propagation de l'excitation d'une fibre à la fibre adjacente: le stimulateur cardiaque d'une fibre fixe le rythme des impulsions, imposé aux fibres adjacentes, ce qui entraîne la forme unique des complexes. Les décharges débutent et s'arrêtent brutalement. Leur principale différence avec les décharges myotoniques réside dans l'absence de baisse d'amplitude des composantes. Les décharges pseudomyotoniques sont observées dans diverses formes de myopathie, de polymyosite, de syndromes de dénervation (aux stades tardifs de la réinnervation), d'amyotrophies spinales et nerveuses (maladie de Charcot-Marie-Tooth), de pathologie endocrinienne, de lésions ou de compressions nerveuses et de certaines autres maladies.

Activité spontanée des unités motrices

L'activité spontanée de l'unité motrice est représentée par les potentiels de fasciculation. Les fasciculations sont des contractions spontanées de l'ensemble de l'unité motrice, se produisant dans un muscle complètement relâché. Leur apparition est associée à des maladies du motoneurone, à une surcharge de fibres musculaires, à une irritation de l'une de ses sections et à une restructuration fonctionnelle et morphologique.

L'apparition de multiples potentiels de fasciculation musculaire est considérée comme l'un des principaux signes de lésion des motoneurones de la moelle épinière. Les potentiels de fasciculation « bénins » constituent une exception, parfois détectés chez des patients se plaignant de contractions musculaires constantes, mais ne présentant ni faiblesse musculaire ni autres symptômes.

Des potentiels de fasciculation simples peuvent également être détectés dans les maladies neurogènes et même musculaires primaires, telles que la myotonie, la polymyosite, les myopathies endocriniennes, métaboliques et mitochondriales.

Des potentiels de fasciculation ont été décrits chez des athlètes de haut niveau après un exercice physique épuisant. Ils peuvent également survenir chez des personnes en bonne santé mais facilement excitables, chez des patients atteints de syndromes tunnel, de polyneuropathies et chez les personnes âgées. Cependant, contrairement aux maladies des motoneurones, leur nombre dans le muscle est très faible et leurs paramètres sont généralement normaux.

Les paramètres des potentiels de fasciculation (amplitude et durée) correspondent aux paramètres du MUAP enregistrés dans un muscle donné et peuvent changer parallèlement aux changements du MUAP au cours du développement de la maladie.

Électromyographie à l'aiguille dans le diagnostic des maladies des motoneurones de la moelle épinière et des nerfs périphériques

Toute pathologie neurogène s'accompagne d'une PRD, dont la gravité dépend du degré de lésion des sources d'innervation et du niveau de l'appareil neuromoteur périphérique – neuronal ou axonal – où la lésion s'est produite. Dans les deux cas, la fonction perdue est restaurée grâce aux fibres nerveuses survivantes, et ces dernières commencent à se ramifier intensément, formant de nombreuses ramifications dirigées vers les fibres musculaires dénervées. Cette ramification est appelée « germination » dans la littérature.

Il existe deux principaux types de bourgeonnement: collatéral et terminal. Le bourgeonnement collatéral correspond à la ramification des axones dans la zone des nœuds de Ranvier; le bourgeonnement terminal correspond à la ramification de la dernière section amyélinisée de l'axone. Il a été démontré que la nature du bourgeonnement dépend de la nature du facteur à l'origine de la perturbation du contrôle nerveux. Par exemple, en cas d'intoxication botulique, le bourgeonnement se produit exclusivement dans la zone terminale, tandis qu'en cas de dénervation chirurgicale, on observe à la fois un bourgeonnement terminal et collatéral.

En électromyographie, ces états de l'UM à différents stades du processus de réinnervation sont caractérisés par l'apparition de MUAP d'amplitude et de durée accrues. Les tout premiers stades de la forme bulbaire de la SLA font exception, où les paramètres de MUAP se situent dans les limites de la normale pendant plusieurs mois.

Critères électromyographiques pour les maladies des motoneurones de la moelle épinière

• La présence de potentiels de fasciculation prononcés (critère principal de lésion des motoneurones de la moelle épinière).
• Une augmentation des paramètres de la PDE et de leur polyphasie, reflétant la sévérité du processus de réinnervation.
• L'apparition d'une activité spontanée des fibres musculaires dans les muscles - PF et POV, indiquant la présence d'un processus de dénervation en cours.

Les potentiels de fasciculation sont un signe électrophysiologique obligatoire de lésion des motoneurones de la moelle épinière. Ils sont détectés dès les premiers stades du processus pathologique, avant même l'apparition des signes de dénervation.

Les maladies neuronales impliquant un processus constant de dénervation et de réinnervation, la mort d'un grand nombre de motoneurones et la destruction simultanée d'un nombre correspondant d'UM entraînent une augmentation de la taille des UM, de leur durée et de leur amplitude. L'ampleur de cette augmentation dépend de la durée et du stade de la maladie.

La gravité du PF et du POV dépend de la gravité du processus pathologique et du degré de dénervation musculaire. Dans les maladies à évolution rapide (par exemple, la SLA), le PF et le POV sont présents dans la plupart des muscles, dans les maladies à évolution lente (certaines formes d'amyotrophie spinale), seulement dans la moitié des muscles, et dans le syndrome post-poliomyélitique, dans moins d'un tiers.

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Critères électromyographiques pour les maladies des axones des nerfs périphériques

L'électromyographie à l'aiguille dans le diagnostic des maladies nerveuses périphériques est une méthode d'examen complémentaire mais nécessaire qui détermine le degré de lésion du muscle innervé par le nerf affecté. L'examen permet de préciser la présence de signes de dénervation (DF), le degré de perte de fibres musculaires (nombre total de FMU et présence de FMU géants), la sévérité de la réinnervation et son efficacité (degré d'augmentation des paramètres de FMU, amplitude maximale de FMU dans le muscle).

Les principaux signes électromyographiques du processus axonal:

• augmentation de la valeur moyenne de l'amplitude de l'EDP;
• la présence de PF et de POV (avec dénervation actuelle);
• augmentation de la durée de l'EDP (la valeur moyenne peut être dans les limites normales, soit ±12%);
• polyphasie de la PDE;
• potentiels de fasciculation simples (pas dans chaque muscle).

En cas de lésion des axones des nerfs périphériques (polyneuropathies diverses), une PRD survient également, mais sa gravité est bien moindre que dans les maladies neuronales. Par conséquent, les PAMU sont beaucoup moins élevées. Néanmoins, la règle de base concernant la modification des PAMU dans les maladies neurogènes s'applique également aux lésions des axones des nerfs moteurs (c'est-à-dire que le degré d'augmentation des paramètres des PAMU et leur polyphasicité dépendent de l'importance de la lésion nerveuse et de la gravité de la réinnervation). Les pathologies accompagnées d'une mort rapide des axones des nerfs moteurs due à un traumatisme (ou à une autre pathologie entraînant la mort d'un grand nombre d'axones) constituent une exception. Dans ce cas, les mêmes PAMU géantes (d'une amplitude supérieure à 5 000 μV) apparaissent comme dans les maladies neuronales. De telles PAMU sont observées dans les formes chroniques de pathologie axonale, de PIDC et d'amyotrophie neurale.

Si dans les polyneuropathies axonales l'amplitude du MUAP augmente tout d'abord, alors dans le processus de démyélinisation avec détérioration de l'état fonctionnel du muscle (diminution de sa force) les valeurs moyennes de la durée du MUAP augmentent progressivement; significativement plus souvent que dans le processus axonal, des MUAP polyphasiques et des potentiels de fasciculation sont détectés et moins souvent - PF et POV.

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Électromyographie à l'aiguille dans le diagnostic des maladies musculaires synaptiques et primaires

Les maladies musculaires synaptiques et primaires se caractérisent généralement par une diminution de la durée moyenne de la PAMM. L'ampleur de cette diminution est corrélée à la diminution de la force. Dans certains cas, les paramètres de la PAMM se situent dans la plage normale et, dans la DMP, ils peuvent même être augmentés.