Dystrophie rétinienne : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Dystrophie rétinienne se produit à la suite d'une perturbation de la fonction des capillaires terminaux, des processus pathologiques dans les.

Ces changements comprennent la dystrophie pigmentaire de la rétine - maladie héréditaire de la coquille de maille. La dégénérescence pigmentaire de la rétine est une maladie chronique, lentement progressive. Initialement, le patient se plaint d'hémorragie - affaiblissement de la vision à la tombée de la nuit. Les premiers symptômes de la dystrophie pigmentaire rétinienne apparaissent à l'âge de huit ans. Au fil du temps, le champ de vision se rétrécit concentriquement, la vision centrale diminue. À l'âge de 40-60 ans, il y a une cécité complète. La dystrophie pigmentaire est un processus qui se développe lentement dans les couches externes de la rétine, accompagné de la mort du neuroépithélium. Sur le site du premier neurone décédé, les cellules épithéliales pigmentaires repoussent dans la rétine de l'œil, qui se répand dans toutes les couches. Autour des branches des capillaires se forment des congestions pigmentées qui ressemblent à des «corps osseux». Au début, ces corpuscules apparaissent sur la périphérie de la rétine, puis leur nombre augmente, ils sont visibles dans toutes les zones de la rétine de l'enveloppe de la zone maculaire. De la périphérie, cette pigmentation se propage au centre pendant des dizaines d'années. Il peut y avoir un rétrécissement aigu du calibre des vaisseaux rétiniens, ils deviennent filiformes. Le disque du nerf optique change, qui acquiert une nuance cireuse, puis l'atrophie du nerf optique se développe.

Au fil du temps, la vision crépusculaire est si brusquement perturbée qu'elle interfère avec l'orientation, même dans un terrain familier, et il se produit une «cécité nocturne», avec seulement la vision du jour qui reste. L'appareil de la tige rétinienne - l'appareil de la vision crépusculaire - meurt complètement. La vision centrale est maintenue tout au long de la vie, même si le champ de vision est suffisamment étroit (la personne regarde à travers un tube étroit).

Traitement de la dégénérescence pigmentaire de la rétine. L'objectif principal est d'arrêter la propagation de l'atteinte capillaire finale. Pour ce faire, appliquer des multivitamines, l'acide nicotinique 0,1 g 3 fois par jour; préparations de la partie centrale de l'hypophyse (intermèdes 2 gouttes 2 jours par semaine pendant 2 mois). Appliquer un médicament (ENCAD, héparine, etc.), effectuer des interventions chirurgicales - revascularisation de la choroïde. Assigner un régime pauvre en cholestérol et en purines.

La dystrophie rétinienne juvénile survient durant l'enfance ou l'adolescence. Ils notent une diminution progressive de l'acuité visuelle, un scotome central apparaît. La maladie est génétiquement conditionnée, a souvent un caractère familial héréditaire. Distinguer les principaux types suivants de dégénérescence maculaire juvénile.

Dystrophie de la vesta. La maladie de Best est une dystrophie bilatérale rare de la rétine dans la région maculaire, qui ressemble à un foyer jaunâtre rond, semblable à un jaune d'oeuf frais, avec un diamètre de 0,3 à 3 diamètres du disque du nerf optique. Type d'héritage de la maladie Best - autosomique dominante. Le processus pathologique est situé dans la zone maculaire.

Il y a trois étapes de la maladie:

• le stade du kyste vitellin;
• exsudative-hémorragique, au cours de laquelle la rupture du kyste, les hémorragies et les changements exsudatifs apparaissent progressivement dans la rétine;
• cicatriciel-atrophique.

L'évolution de la maladie est asymptomatique, elle est détectée accidentellement lors de l'examen d'un enfant âgé de 5 à 15 ans. Parfois, les patients se plaignent d'une vision floue, difficulté à lire des textes en petits caractères. L'acuité visuelle varie selon le stade de la maladie de 0,02 à 1,0. Les changements dans la plupart des cas sont asymétriques, bilatéraux.

La réduction de l'acuité visuelle est habituellement notée dans la deuxième étape, quand les kystes sont rompus. À la suite de la résorption et le déplacement du contenu du kyste, une image de pseudohydroponium est formée. Les hémorragies sous-rétiniennes et la formation de la membrane néovasculaire sous-rétinienne sont possibles, les ruptures et décollements de la rétine sont très rares, avec le développement de la sclérose choroïdienne.

Le diagnostic repose sur les résultats de l'ophtalmoscopie, de l'angiographie fluorescente, de l'électrorétinographie et de l'électrooculographie. L'aide au diagnostic peut être faite en examinant d'autres membres du réseau. Il n'y a pas de traitement pathogénique. Dans le cas de la formation de la membrane néovasculaire sous-rétinienne, une photocoagulation au laser peut être réalisée.

Dégénérescence maculaire vitelliforme des adultes. Contrairement à la maladie de Best, les changements se développent à l'âge adulte, sont plus petits et ne progressent pas.

Maladie de Stargardt et fundus à taches jaunes (dystrophie à taches jaunes). La maladie de Stragardt est la dégénérescence de la zone maculaire de la rétine, qui commence dans l'épithélium pigmentaire et se manifeste par une diminution bilatérale de l'acuité visuelle à l'âge de 8 à 16 ans.

Dans la région maculaire, une marbrure, formée au centre de « éclat métallique ». La maladie a été décrite par K. Stargardt dès le début du 20ème siècle. Comme une maladie héréditaire de la région maculaire avec l'image ophtalmoscopique polymorphes, qui comprend le « bronze cassé », « oeil du taureau », l'atrophie de la choroïde, et d'autres. Le phénomène de « boudine » ophtalmoscopie visible comme un centre sombre entouré d'un anneau de dépigmentation, habituellement suivi anneau gipergmentatsii. Elle a constaté forme rare de dystrophie jaune repéré sans modification dans la région maculaire, dans ce cas entre la macula et l'équateur on voit plusieurs taches jaunâtres de différentes formes: rondes, ovales, oblongs, qui peuvent fusionner ou positionnées séparément les unes des autres. Au fil du temps, la couleur, la forme et la taille de ces taches peuvent varier. Chez tous les patients atteints de la maladie de Stargardt révèlent par rapport aller scotome central absolu de tailles différentes, en fonction du processus de propagation. Lorsque le champ de vision dystrophie jaune tacheté peut être normal en l'absence de changements dans la région maculaire.

La plupart des patients ont un changement de la vision des couleurs selon le type de deutéranopie, la dyschromasie rouge-verte, etc. Avec la dystrophie à taches jaunes, la vision des couleurs peut être normale.

Il n'y a pas de traitement pathogénique. Il est recommandé de porter des lunettes de soleil pour éviter les effets néfastes de la lumière.

Dystrophie à taches jaunes Francescetti se caractérise par la présence de foyers jaunâtres dans le pôle postérieur du fundus. Leur forme est diverse, allant du point à 1,5 diamètre du disque optique. Parfois, la maladie est associée à la dystrophie de Stargardt.

Les dystrophies involutives de la rétine ont deux formes: non expiratoire («sèche») et exsudative («humide»). La maladie survient chez les personnes de plus de 40 ans. Elle est associée à des changements involontaires de la membrane de Bruch, de la choroïde et des couches externes de la rétine. Progressivement, des foyers de dyspigmentation et d'hyperpigmentation se forment du fait de la mort des cellules de l'épithélium pigmentaire et des photocontracteurs. La perturbation des processus de libération rétinienne à partir des segments externes constamment mis à jour des photorécepteurs conduit à la formation de drusen-foyers d'accumulation des produits de l'échange de la rétine. La forme exsudative de la maladie est associée à l'apparition dans la région maculaire de la membrane néovasculaire sous-rétinienne. Les vaisseaux nouvellement formés qui se développent à travers les fissures de la membrane de Bruch de la choroïde à la rétine, donnent des hémorragies répétées, sont des sources de dépôts de lipoprotéines sur le fond d'œil. Peu à peu, la membrane est cicatricielle. À ce stade de la maladie, l'acuité visuelle est considérablement réduite.

En faisant cuire grand avec cette pathologie utiliser des médicaments antioxydants, des angioprotecteurs, des anticoagulants. Sous forme exsudative, conduit la laserocoagulation de la membrane néovasculaire sous-rétinienne.

Dystrophie rétinienne généralisée héréditaire

La dégénérescence des photorécepteurs de l'autre rétine type de succession, de la nature de la violation des fonctions visuelles et l'image de fond d'oeil, en fonction de la localisation du processus pathologique primaire dans différentes structures: la membrane de Bruch, l'épithélium pigmentaire de la rétine, l'épithélium pigmentaire complexe - photorécepteurs, les photorécepteurs et les couches internes de la rétine. Dystrophie rétinienne localisation à la fois central et périphérique peut être due à une mutation du gène de la rhodopsine et perifirina. Dans le même temps, un symptôme qui unit ces maladies est une cécité nocturne stationnaire.

A ce jour, on connaît 11 régions chromosomiques contenant des gènes dont les mutations sont à l'origine du développement de la rétinite pigmentaire, et pour chaque type de rétinite pigmentaire génétique, des variétés alléliques et non alléliques sont caractéristiques.

Dystrophies périphériques héréditaires de la rétine Dans ces formes de dystrophie rétinienne, la partie optiquement inactive de la rétine près de la ligne dentée est affectée. Non seulement la rétine et la choroïde, mais aussi le vitré sont souvent impliqués dans le processus pathologique, en liaison avec lequel ils sont appelés "dystrophies vitréochoriorétiniennes périphériques".

Dystrophie rétinienne centrale héréditaire

La dégénérescence centrale (maculaire) de la rétine - une maladie localisée dans le département de la rétine centrale, qui se caractérisent par cours progressif, l'image ophtalmoscopique typique et ont des symptômes fonctionnels similaires: diminution de la vision centrale, la vision des couleurs avec facultés affaiblies, la réduction des cônes composants ERG.

Pour les dystrophies rétiniennes héréditaires les plus fréquentes avec les changements dans l'épithélium pigmentaire et photorécepteurs comprennent la maladie de Stargardt, zheltopyatnistoe fundus, dystrophie vitelliformnuyu meilleur. Une autre forme de dystrophie maculaire est caractérisée par des changements dans la membrane de Bruch et de l'épithélium pigmentaire de la rétine: drusen dominant de la membrane de Bruch, la dégénérescence Sorsbi, la dégénérescence maculaire, qui est associée au vieillissement et à d'autres maladies.

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