Maladies du sang (hématologie)

Carence en protéines Z: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La protéine Z est une protéine dépendante de la vitamine K qui fonctionne comme un cofacteur du processus d'inhibition de la coagulation du sang en formant un complexe avec une protéine plasmatique, un inhibiteur de la protéase Z-dépendant.

Carence en protéines C: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La protéine C activée entraînant la dégradation des facteurs Va et Vlla, il s'agit donc d'un anticoagulant plasmatique naturel. La diminution de la protéine C à la suite de causes génétiques ou acquises provoque l'émergence d'une thrombose veineuse.

Résistance du facteur V à la protéine C activée: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La protéine C activée clive les facteurs Va et Villa, inhibant ainsi le processus de coagulation. Chacune de plusieurs mutations du facteur V provoque sa résistance à la protéine C activée, augmentant ainsi la tendance à la thrombose. La mutation du facteur V la plus commune est la mutation de Leyde. Les mutations homozygotes augmentent davantage le risque de thrombose que les hétérozygotes.

Thrombophilie: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Chez les personnes en bonne santé équilibre hémostatique est le résultat de l'interaction de coagulante (favorisant la formation de caillots), les composants anticoagulant et fibrinolytiques.

La maladie de von Willebrand chez les adultes

La maladie de von Willebrand est une déficience congénitale du vWF, qui conduit à un dysfonctionnement plaquettaire. Il est généralement caractérisé par des saignements légers. Le dépistage montre une augmentation du temps de saignement, un nombre normal de plaquettes et, éventuellement, une légère augmentation du temps de thromboplastine partielle.

Purpura thrombocytopénique thrombotique et syndrome hémolytique-urémique

Purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique sont la maladie aiguë, fulminante caractérisé par une thrombocytopénie et anémie hémolytique microangiopathique.

Purpura thrombocytopénique idiopathique chez les adultes

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (immunitaire) est une maladie hémorragique provoquée par une thrombocytopénie, non associée à une maladie systémique. Il a habituellement un cours chronique chez les adultes, mais il est souvent aigu et transitoire chez les enfants. La taille de la rate est normale.

Les violations intracellulaires héréditaires des plaquettes: les causes, les symptômes, le diagnostic, le traitement

Les perturbations intracellulaires héréditaires des plaquettes sont des maladies rares et conduisent à la manifestation de saignements tout au long de la vie. Le diagnostic est confirmé par l'étude de l'agrégation plaquettaire. En présence de manifestations sévères de saignement, la transfusion de plaquettes est nécessaire.

Dysfonctionnement plaquettaire acquis: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La dysfonction plaquettaire acquise peut être le résultat de la prise d'aspirine, d'autres médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ou de maladies systémiques.

Thrombocytopénie et dysfonction plaquettaire

Les plaquettes sont des fragments de mégacaryocytes qui fournissent l'hémostase du sang circulant. La thrombopoïétine est synthétisée par le foie en réponse à une diminution du nombre des mégacaryocytes de la moelle osseuse et les plaquettes circulantes et stimule la moelle osseuse à la synthèse des mégacaryocytes en plaquettes.

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