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Carence en protéines C: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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[Épidémiologie
La prévalence du déficit hétérozygote de la protéine C plasmatique est de 0,2 à 0,5%; Environ 75% des personnes atteintes de cette anomalie ont des antécédents de thromboembolie veineuse (50% de moins de 50 ans). Une déficience homozygote ou double hétérozygote conduit à un purpura fulminant des nouveau-nés, c'est-à-dire à un DVS sévère néonatal. Le déficit acquis se manifeste chez les patients atteints d'une maladie hépatique, ICE, au cours de la chimiothérapie pour le cancer (y compris la L-asparaginase) et dans le traitement par la warfarine.
Diagnostics carence en protéines C
Le diagnostic est basé sur la détermination de l'antigène et la protéine C études fonctionnelles coagulation du plasma (temps de thromboplastine partielle de grossissement de plasma normal, sans l'utilisation de protéines plasmatiques C avec l'addition du plasma du patient et de venin de serpent).
Qui contacter?
Traitement carence en protéines C
Les patients présentant des symptômes de thrombose ont besoin d'un traitement anticoagulant avec de l'héparine non fractionnée ou de faible poids moléculaire, suivi de l'administration de warfarine. Utilisation de la vitamine K-antagonistes comme un traitement à la warfarine départ provoque parfois la peau infarctus thrombotique diminution induite par le niveau de protéine dépendante de la vitamine K C, ce qui se produit avant la réduction du reste venir vitamine facteurs de coagulation K-dépendants. Purpura fulminant des nouveau-nés sans effectuer de thérapie de substitution avec la protéine C (en utilisant un plasma normal ou un concentré de facteur) et un traitement anticoagulant avec de l'héparine conduit à la mort.