Thrombose de la veine porte: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La thrombose de la veine porte entraîne une hypertension portale, puis des saignements gastro-intestinaux. Le diagnostic repose sur l'échographie. Le traitement vise principalement le contrôle et la prévention des saignements gastro-intestinaux (généralement une endoscopie ou l'administration intraveineuse d'octréotide), parfois par pontage vasculaire ou par bêtabloquants; une thrombolyse est possible en cas de thrombose aiguë.

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Quelles sont les causes de la thrombose de la veine porte?

Chez le nouveau-né, la thrombose de la veine porte est généralement due à une infection du moignon du cordon ombilical qui traverse la veine ombilicale pour rejoindre la veine porte. Chez l'enfant plus âgé, l'origine peut être une appendicite aiguë, où l'infection pénètre dans le système porte et provoque une inflammation de la veine porte (pyléphlébite), susceptible d'entraîner une thrombose. Les anomalies congénitales de la veine porte responsables d'une thrombose de la veine porte sont généralement associées à d'autres malformations congénitales. Chez l'adulte, les principales causes sont la chirurgie (par exemple, la splénectomie), les syndromes d'hypercoagulabilité (par exemple, les syndromes myéloprolifératifs, le déficit en protéine C ou S), les tumeurs malignes (par exemple, le carcinome hépatocellulaire ou le cancer du pancréas), la cirrhose et la grossesse. La cause reste inconnue dans environ 50 % des cas.

Symptômes de la thrombose de la veine porte

Les symptômes de thrombose de la veine porte se développent rarement de manière aiguë, sauf en cas de thrombose concomitante de la veine mésentérique, qui provoque de fortes douleurs abdominales. La plupart des symptômes et signes reflètent une hypertension portale secondaire chronique et incluent une splénomégalie (surtout chez l'enfant) et des saignements gastro-intestinaux. L'ascite due à la seule hypertension portale est rare et témoigne généralement d'un dysfonctionnement hépatocellulaire d'une autre étiologie.

Diagnostic de la thrombose de la veine porte

Une thrombose de la veine porte peut être suspectée chez les patients présentant des signes d'hypertension portale en l'absence de cirrhose hépatique, ainsi que chez les patients présentant une insuffisance hépatique, même minime, ou des modifications de l'activité enzymatique, en présence de facteurs de risque tels qu'une infection néonatale du cordon ombilical, une appendicite infantile ou une hypercoagulabilité. Le diagnostic est confirmé par échographie Doppler, qui met en évidence une diminution ou une absence du flux sanguin de la veine porte et parfois une thrombose. En cas de difficultés diagnostiques, une IRM ou une TDM avec injection de produit de contraste sont utilisées. Une angiographie est réalisée lorsqu'un pontage vasculaire est envisagé.

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Traitement de la thrombose de la veine porte

Dans les cas aigus de thrombose, un traitement anticoagulant prévient parfois sa propagation, mais n'entraîne pas la lyse des thrombus existants. Chez les nouveau-nés et les enfants, le traitement vise à éliminer la cause (par exemple, omphalite, appendicite). Dans d'autres cas, un traitement est administré pour l'hypertension portale et les saignements variqueux. En cas de saignement, une ligature endoscopique (clipping) des veines est généralement pratiquée. L'administration intraveineuse d'octréotide, un analogue synthétique de la somatostatine, est efficace. Ce traitement a permis de réduire le nombre de pontages (par exemple, mésocave, spléno-rénal), qui restent sujets à des thromboses et à une mortalité chirurgicale (de 5 à 50 %). Les bêtabloquants (en association avec les nitrates) pourraient être aussi efficaces pour prévenir les saignements que dans l'hypertension portale due à une cirrhose du foie, mais cela nécessite des observations supplémentaires.