Parmi les tumeurs malignes, l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire sont les plus fréquents. Plusieurs anomalies congénitales sont observées à un risque accru de tumeurs hépatiques: hémihypertrophie, agénésie rénale ou syndrome Bekuita-Wiedemann congénitale des surrénales (organomegaly, omphalocele, macroglossie, hémihypertrophie), diverticule de Meckel. Ci-dessous sont énumérés les maladies dans lesquelles le risque de tumeurs du foie est également augmenté.