Tumeurs des cellules germogenigen

Les tumeurs des cellules germogénigènes proviennent de cellules embryonnaires pluripotentes. La violation de la différenciation de ces cellules conduit à tératome et de carcinome embryonnaire (ligne de différenciation embryonnaire) ou choriocarcinome et sac vitellin tumeur (voie de différenciation extra-embryonnaire). La violation du développement des cellules germinales primitives unipotentes conduit au développement du germinome. La structure histologique de ces tumeurs n'est généralement pas caractéristique de la région anatomique où ils sont situés. Les tumeurs cellulaires germogénogènes peuvent se produire à la fois dans les organes génitaux et à l'extérieur. Les carcinomes à cellules germinales d'Intrathan sont situés le long de la ligne médiane, c'est-à-dire le long de la voie de migration des cellules germinales primordiales.

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Les symptômes des carcinomes germinaux

Les symptômes des néoplasmes germinaux dépendent largement de la localisation. Avec les tumeurs de l'ovaire, le syndrome de la douleur peut devenir dominant, et le diagnostic différentiel avec les maladies chirurgicales des organes abdominaux et pelviens est considérablement entravé. Lorsque le vagin est affecté, dans certains cas, des taches sont notées. En règle générale, les tumeurs testiculaires sont indolores et sont souvent détectées lors d'un examen externe. Les manifestations cliniques des tumeurs extragonadiques dépendent de la violation des fonctions des organes voisins. Lorsque la localisation dans le médiastin est probable l'apparition de violations de la respiration, la toux. Les tératomes sacro-coccygiens peuvent provoquer des troubles des organes pelviens. Lors de l'identification des manifestations cliniques difficiles à expliquer, il est nécessaire de se souvenir de la possibilité d'une maladie tumorale.

Les étapes des carcinomes germinatifs

Le stade de la maladie est déterminé par la prévalence du processus tumoral et l'exhaustivité de l'exérèse chirurgicale.

• Stade I. Tumeur limitée, excisée dans des tissus sains.
• Étape II. Tumeur enlevée par microscopie incomplètement; tumeur, la capsule de germination, ou la présence de micrométastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.
• Étape III. Tumeur macroscopiquement incomplètement enlevée, atteinte des ganglions lymphatiques régionaux (plus de 2 cm de diamètre), cellules tumorales dans les ascites ou liquide pleural.
• Stade IV. Métastases à distance.

Dans les tumeurs de l'ovaire, la division dans les stades de la Fédération internationale des gynécologues-oncologues (FIGO) est largement utilisée.

• Stade I. La tumeur est confinée aux ovaires:
  • Ia - lésion d'un ovaire, capsule intacte, pas d'ascite;
  • lb - la défaite des deux ovaires, la capsule est intacte, pas d'ascite;
  • Ic - violation de l'intégrité de la capsule, cellules tumorales dans les lavages péritonéaux, ascite tumorale.
• Étape II. La tumeur ovarienne est limitée à la région pelvienne:
  • IIa - se propager uniquement à l'utérus ou aux trompes de Fallope;
  • IIb - se propager à d'autres organes du petit bassin (vessie, rectum, vagin);
  • IIc - se propager aux organes pelviens en combinaison avec les caractéristiques décrites pour l'étape 1c.
• Étape III. La tumeur s'étend au-delà du petit bassin ou il y a une lésion des ganglions lymphatiques:
  • IIIa - dépistages de tumeurs microscopiques à l'extérieur du petit bassin;
  • IIIb - les ganglions tumoraux de moins de 2 cm;
  • IIIc - ganglions tumoraux de plus de 2 cm ou atteinte ganglionnaire.
• Stade IV. Dommages aux organes distants, y compris le foie et / ou la plèvre.

Classification

La classification histologique des tumeurs germinales a été développée par l'OMS en 1985.

• Tumeurs d'un type histologique.
  • Germinome (dysherminome, séminome).
  • Séminome spermatocytaire.
  • Cancer embryonnaire
  • Tumeur du sac vitellin (sinus endodermique).
  • Horiocarcinome.
  • Tératome (mature, immature, avec transformation maligne, avec une orientation unilatérale de différenciation).
• Tumeurs de plus d'un type histologique.

Les tumeurs à cellules germogéniques représentent moins de 3% de tous les néoplasmes malins chez les enfants. Aux adolescents de 15-19 ans leur part fait 14%. Les tumeurs germinogènes dans différents groupes d'âge ont leurs caractéristiques biologiques.

Pour les jeunes enfants, les tumeurs germinales extragonadales sont caractéristiques, dont la plupart sont des tératomes. Les tératomes contiennent des éléments des trois feuillets embryonnaires (ectoderme, endoderme et mésoderme). Le tératome mature se compose de tissus bien différenciés. Le terato immature est subdivisé en fonction de la teneur du tissu neuroglial ou blastema immature en trois sous-types histologiques. Le tératome - à la fois mature et immature - peut contenir des éléments de diverses tumeurs germinales, et dans de rares cas, des éléments d'autres tumeurs (neuroblastome, rétinoblastome). Le plus souvent, les tératomes sont localisés dans la région sacro-coccygienne.

Chez les enfants plus âgés et les adolescents, les carcinomes extragénitaux germinaux sont le plus souvent localisés dans le médiastin.

Souvent, les tumeurs germinatives germinatives des organes génitaux sont associées à des malformations (dysgènes gonadiques mixtes et pures, hermaphrodisme, cryptorchidie, etc.).

Histologiquement, les tumeurs testiculaires dérivées des cellules germinales chez les enfants sont des tumeurs des sinus endodermiques. Séminoles sont typiques pour les adolescents. Les tumeurs germogéniques des ovaires sont plus souvent observées chez les filles pendant la puberté. Histologiquement, ils peuvent se présenter sous la forme d'un disgerminome, d'un tératome à différents degrés de maturité, d'une tumeur du sac vitellin ou de plusieurs types histologiques.

Une anomalie cytogénétique caractéristique est l'isochromosome du bras court du chromosome 12, retrouvé dans 80% des tumeurs germinales. Pour les tumeurs testiculaires des cellules germinales, les anomalies chromosomiques sont caractéristiques de la délétion du bras court du chromosome 1, du bras long du chromosome 4 ou 6, et de la di- ou tétraploïdie. Semenomas montrent souvent l'aneuploïdie.

Chez les enfants atteints du syndrome de Klinefelter (augmentation du nombre de chromosomes X), le risque de tumeur médiastinale à médiation cellulaire germinale est augmenté.

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Diagnostic des carcinomes germinaux

Une caractéristique des tumeurs germinales est l'activité sécrétoire. Dans le sac vitellin concentrations de obnaruzhivayutpovyshenie sanguin de la tumeur de l'alpha-foetoprotéine (AFP), lorsque le choriocarcinome - chorionique gonadotrophine bêta (bêta-HCG). Germinoma peut également produire beta-XGT. Ces substances sont utilisées comme marqueurs pour le diagnostic de la maladie et l'évaluation dynamique du processus tumoral. La plupart des carcinomes des cellules germinales chez les enfants ont des éléments d'une tumeur du sac vitellin, ce qui provoque une augmentation de la concentration d'AFP. La définition dynamique de ce marqueur permet d'évaluer la réponse tumorale à la thérapie. Il est important de se rappeler que la concentration d'AFP chez les enfants de moins de 8 mois est très variable, l'évaluation de l'indicateur doit être effectuée en tenant compte des changements liés à l'âge.

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Traitement des carcinomes germinaux

Les résultats du traitement des tumeurs malignes des cellules germinales avant le développement de régimes de polychimiothérapie efficaces étaient extrêmement insatisfaisants. La survie globale à trois ans des patients ayant reçu uniquement un traitement chirurgical ou radiologique était de 15 à 20%. L'introduction de la chimiothérapie a conduit à une augmentation du taux de survie à 5 ans à 60-90%. Les médicaments standard pour le traitement des tumeurs des cellules germinales sont le cisplatine, l'étoposide et la bléomycine (schéma REB). Les enfants de moins de 16 ans utilisent le régime de JEB où le cisplatine est remplacé par le carboplatine, qui offre une efficacité similaire avec moins néphrotoxicité et ototoxicité (comparaison directe de l'efficacité des régimes JEB et PASE a été réalisée dans des essais randomisés). L'ifosfamide est également efficace dans le traitement des tumeurs des cellules germinales et est largement utilisé dans les chimiothérapies modernes.

Quel est le pronostic des tumeurs germinales?

Le pronostic des tumeurs Germinogennokletochnyh dépend de la localisation des tumeurs et des étapes du processus, ainsi que l'âge du patient (le plus jeune patient, le pronostic plus favorable) et des variantes histologiques (avec séminome de pronostic favorable).