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Crâniopharyngiome
Dernière revue: 07.07.2025
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Symptômes craniopharyngiomes
Le craniopharyngiome se manifeste en fonction de l’âge du patient:
- Les enfants souffrent souvent de nanisme, de sous-développement sexuel et d’obésité en raison d’un dysfonctionnement de l’hypothalamus;
- Chez l’adulte, l’acuité visuelle diminue généralement et des défauts du champ visuel apparaissent.
Les anomalies du champ visuel résultent de lésions des nerfs optiques, du chiasma ou des voies optiques.
- Les défauts initiaux apparaissent souvent dans les deux quadrants inférotemporaux du champ visuel, car la tumeur comprime le chiasma supérieurement et postérieurement, endommageant les fibres nasales supérieures.
- De plus, les défauts se propagent aux quadrants temporaux supérieurs du champ visuel.
La durée de la maladie varie de quelques mois à 10-15 ans. Des troubles endocriniens sont observés chez environ 85 % des patients. La croissance endosellaire du craniopharyngiome altère les fonctions hypophysaires, pouvant aller jusqu'au développement d'un panhypopituitarisme, c'est-à-dire la disparition de toutes les fonctions gonadotropes de l'hypophyse, qui se manifeste principalement par un retard de développement sexuel et physique. Dans de rares cas, les craniopharyngiomes peuvent entraîner une perte isolée de la fonction gonadotrope de l'hypophyse, donnant lieu à un tableau clinique d'hypogonadisme secondaire. Les patients présentent également une polydipsie, une altération de la thermorégulation, une anosmie, une déficience visuelle et d'autres symptômes d'atteinte de la région hypothalamo-hypophysaire.
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Diagnostics craniopharyngiomes
Lors de la radiographie du crâne, des pétrifications sont détectées dans la zone de la selle turcique ou au-dessus chez 60 à 75 % des patients.
L'IRM visualise la localisation tumorale, mais pas les calcifications, présentes dans 50 à 70 % des cas. Les tumeurs solides apparaissent iso-intenses sur les images pondérées en T1. Les composantes kystiques apparaissent hyperintenses sur les images pondérées en T1.
La TDM et la radiographie montrent une calcification, mais elle n'est pas pathognomonique du craniopharyngiome car elle survient également dans d'autres lésions parachiasmatiques telles que les méningiomes, les anévrismes et les chordomes.
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Traitement craniopharyngiomes
Le traitement du craniopharyngiome étant chirurgical, les patients doivent être adressés à un neurochirurgien pour un plan de traitement. Dans tous les cas, un traitement substitutif par gonadotropes (comme dans l'hypogonadisme) et autres hormones est prescrit en fonction de la diminution des fonctions trophiques de l'hypophyse. Si le traitement par gonadotrophines est inefficace, des androgènes sont ajoutés (injections de Sustanon-250, 1 ml une fois par mois).
La radiothérapie postopératoire peut être efficace, mais la récidive est fréquente et nécessite une surveillance à vie.