Cardiomyopathie restrictive: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La cardiomyopathie restrictive est caractérisée par la présence de parois ventriculaires inextensibles, qui résistent au remplissage diastolique. Un ou les deux ventricules, plus souvent à gauche, sont affectés. Les symptômes de la cardiomyopathie restrictive comprennent la fatigue et la dyspnée avec effort physique. Le diagnostic est établi par échocardiographie. Le traitement de la cardiomyopathie restrictive est souvent inefficace, et il est préférable qu'il soit dirigé contre la cause. Parfois, le traitement chirurgical est efficace.

La cardiomyopathie restrictive (RCM) est la forme la moins courante de cardiomyopathie. Elle est divisée en non-litière (infiltration du myocarde par une substance pathologique) et oblitérante (fibrose de l'endocarde et du sous-endocarde). En outre, le type diffus et focal est distingué (lorsque les changements concernent seulement un ventricule ou une partie d'un ventricule).

Code de la CIM-10

142.5. Autre cardiomyopathie restrictive.

Causes de la cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive est référée au groupe de CMP de genèse mixte, c.-à-d. Présentant des caractéristiques à la fois héréditaires et acquises.

Des changements restrictifs du myocarde peuvent être causés par divers états locaux et systémiques.Il est d'usage d'isoler les formes primaires (idiopathiques) et secondaires de cardiomyopathie restrictive.

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Causes des changements restrictifs dans le myocarde

Myocardique

• Noninfractive
  • RMS idiopathique.
  • Famille ILC.
  • CML hypertrophique.
  • Sclérodermie
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • CPMY diabétique.
• Infiltratif.
  • Amylose
  • Sarcoïdose
  • Infiltration de graisse.
  • La maladie de Gaucher.
  • La maladie de Fabry.
• Maladies d'accumulation.
  • Hémorroïdose
  • Glycogénoses.

Endomiocardique:

• Endomiararialialny fibrose.
• Syndrome hyperéosinophilique.
• Carcinoïde
• Dommages métastatiques.
• Irradiation par rayonnement.
• Les effets toxiques de l'anthracycline.
• Médicaments (préparations de mercure, bisulfan, sérotonine, métisergide, ergotamine).

Cardiomyopathie idiopathique restrictive - « diagnostic d'exclusion », une condition dans laquelle se développe la morphologie typique (fibrose interstitielle) et physiologique (restriction) change quand il est impossible de déterminer la cause spécifique.

Peut se développer à tout âge. Il y a des cas de maladie familiale. Il existe une association avec les myopathies de la musculature squelettique.

Actuellement, parmi les facteurs génétiques qui provoquent RCM, est isolé: protéines Muta sarcomère [troponine I (RCM +/- HCM) de la chaîne légère de myosine essentielle], l'amyloïdose familiale [transthyrétine (RCM + neuropathie) et ol polype Rothe et n (RCM + neuropathie)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma élastique), l'hémochromatose, maladie de Fabry-Andereola glycogénoses.

D'autres maladies et conditions provoquées par une cardiomyopathie restrictive secondaire (non familiale ou de la forme non-génétique, ESC, 2008) comprennent: l'amyloïdose, la sclérodermie, la fibrose endomyocardique [syndrome d'hyperéosinophilie, la fibrose idiopathique, des anomalies chromosomiques, des médicaments (la sérotonine, le méthysergide, l'ergotamine, les préparations de mercure, bisulfan)], maladie cardiaque carcinoïde, dommages métastatiques - rayonnement, anthracycline.

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Amylose

L'atteinte cardiaque est plus probable dans l'amylose primaire et s'avère être un prédicteur défavorable. Les dépôts amyloïdes s'infiltrent et remplacent même les unités contractiles myocardiques normales. Le myocarde devient rigide, dense, épaissi, mais la dilatation des cavités ne se développe généralement pas. L'échocardiographie amyloïde myocarde infiltrée semble dépôt granulaire brillant, d'amyloïde dans les atriums, la zone auriculo-ventriculaire conduit à divers troubles du rythme et de la conduction. Pour clarifier le diagnostic, il est possible d'utiliser une biopsie endomyocardique

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Sclérodermie

Une cardiomyopathie restrictive peut se développer avec la sclérodermie systémique. L'un des mécanismes de dommages cardiovasculaires dans la sclérodermie est le développement de la myocardiofibrose progressive, qui provoque un dysfonctionnement diastolique sévère du myocarde.

Fibrose endomyocardique et cardiomyopathie éosinophilique de Leffler.

Les deux conditions sont associées à l'hyperéosinophilie et à l'endocardite éosinophilique de Leffler. On les trouve, en règle générale, en Afrique du Nord et en Amérique du Sud.

Infiltration avec syndrome hypereosinophilic affecte principalement les ventricules endocardiques et les valves auriculo-ventriculaires. L'épaississement de l'endocarde, la thrombose pariétale et la fibrose endomyocardique entraînent une diminution des cavités (oblitération partielle) et une violation du remplissage des ventricules. Caractérisé par la présence d'une régurgitation mitrale et tricuspide, ainsi que d'une augmentation des oreillettes. La plupart des patients meurent dans les deux ans suivant l'apparition de la maladie.

Autres maladies infiltrantes et maladies d'accumulation

Des modifications restrictives du myocarde peuvent être détectées avec de nombreuses maladies infiltrantes.

Boleen Gaucher - une maladie dans laquelle il y a une accumulation de cérébroside dans les organes en raison d'une déficience de l'enzyme bêta-glucocérébrosidase.

Le syndrome de Hurler est caractérisé par le dépôt de mucopolysaccharides dans l'interstitium du myocarde, les valvules, les parois des artères.

La maladie de Fabry est un trouble héréditaire de l'échange glycosphingolipidique conduisant à l'accumulation intracellulaire de glycolipides.

L'hémochromatose est une maladie héréditaire du métabolisme du fer qui entraîne son accumulation dans les organes, y compris le myocarde. La défaite du coeur, en général, se développe après le développement du diabète et la cirrhose du foie.

Lorsque la sarcoïdose systémique peut développer une inflammation granulomateuse interstitielle dans le myocarde avec la fonction diastolique avec facultés affaiblies, ainsi que le développement des troubles du rythme et des barrages routiers. Par la suite développer la fibrose et la perturbation de la contractilité du myocarde, les troubles cardiaques chez sarcoïdose peuvent avoir différentes variantes du cours: subcliniques, lentement progressives ou mortelles, au développement de la mort subite due à une arythmie et conduction. Les foyers d'atteinte myocardique peuvent être établis par scintigraphie avec [ ²⁰¹ TI | ou [ ⁶⁷ Ga] suivi d'une biopsie endomyocardique.

Autres conditions restrictives

La maladie cardiaque carcinoïde est une complication ultérieure du syndrome carcinoïde. La sévérité des lésions cardiaques est corrélée avec le degré d'augmentation de la sérotonine et de ses métabolites dans le sang. Le signe pathologique principal est la formation d'une plaque fibreuse sur l'endocarde du coeur droit, y compris les valvules. Cela conduit à un dysfonctionnement diastolique du ventricule droit, à une régurgitation tricuspide et à une congestion veineuse systémique.

Cardiomyopathie restrictive induite par le médicament peut développer des médicaments anticancéreux dans le traitement du groupe des anthracyclines, la sérotonine, protivomigrenoznym méthysergide de drogue, ergotamine, anorexigènes (phentermine) et quelques autres (préparations de mercure, busulfan).

La défaite du coeur avec l'exposition aux radiations (maladie de rayonnement du coeur) peut également conduire à RCMF. La plupart de ces cas se développent comme la complication de la radiothérapie locale du médiastin, d'habitude sur la maladie de Hodgkin.

Pathogenèse de la cardiomyopathie restrictive

La pathogenèse de la cardiomyopathie restrictive a été assez bien étudiée. Certains troubles qui causent une cardiomyopathie restrictive affectent également d'autres tissus. Amyloïde infarctus Infiltration (amylose) ou de fer (hémochromatose) sont aussi généralement accompagnés par des dommages à d'autres organes, elle affecte parfois l'artère coronaire amyloïdose. Sarcoïdose et la maladie de Fabry peuvent également conduire à la pathologie du système de conduction. Le syndrome de Loeffler (un syndrome d'hyperéosinophilie variante avec atteinte cardiaque primaire), qui se trouve dans les pays tropicaux, commence comme une artérite aiguë avec éosinophilie, suivie par la formation de caillots de sang sur l'endocarde, et les accords des valves auriculo-ventriculaires, puis progresse avec le résultat de la fibrose. La fibroélastose endocardique, survenant dans les zones tempérées, n'endommage que le ventricule gauche.

L'épaississement de l'endocarde ou l'infiltration du myocarde (parfois avec une perte de myocytes, l'infiltration du muscle papillaire, l'hypertrophie du myocarde et la fibrose compensatoire) peut se produire dans une (habituellement la gauche) ou sur les deux ventricules. En conséquence, un dysfonctionnement de la valve mitrale ou tricuspide se développe, ce qui conduit à une régurgitation. La régurgitation fonctionnelle sur les valvules AV peut être le résultat d'une infiltration du myocarde ou d'un épaississement de l'endocarde. Si le tissu des noeuds et le système de conduction sont affectés, le nœud sino-auriculaire fonctionne mal, ce qui conduit parfois à des blocages AV différents.

En conséquence, un dysfonctionnement diastolique se développe avec un ventricule rigide et obstiné, un remplissage diastolique réduit et une pression de remplissage élevée, ce qui conduit à une hypertension veineuse pulmonaire. La fonction systolique peut s'aggraver si l'hypertrophie compensatoire des ventricules infiltrés ou fibreux est insuffisante. Des thrombus intracavitaires peuvent se former, conduisant à une embolie systémique. 

Les symptômes de la cardiomyopathie restrictive

L'évolution de la cardiomyopathie restrictive dépend de la nature et de la gravité des lésions cardiaques et peut varier de subclinique à fatale, y compris la mort subite cardiaque.

Pour les premiers stades de la maladie cardiaque restrictive est caractérisée par l'apparition de la faiblesse, la fatigue rapide, la dyspnée paroxystique nocturne. L'angine est absente, sauf pour certaines formes d'amylose.

Aux stades ultérieurs, l'insuffisance cardiaque congestive se développe sans signe de cardiomégalie, avec prédominance de l'insuffisance ventriculaire droite. Typiquement, une augmentation significative de la pression veineuse centrale, le développement de l'hépatomégalie, ascite, gonflement des veines cervicales. Les symptômes de la cardiomyopathie restrictive peuvent être indiscernables des symptômes de la péricardite constrictive.

Les anomalies de la conduction sont les plus fréquentes dans l'amylose et la sarcoïdose, les complications thromboemboliques - avec la cardiomyopathie de Leffler.

La fibrillation auriculaire est caractéristique de la cardiomyopathie restrictive idiopathique.

Les symptômes comprennent une dyspnée avec effort physique, une orthopnée et (avec lésion ventriculaire droite) un œdème périphérique. La cause de la fatigue est une violation du débit cardiaque due à une obstruction du remplissage ventriculaire. Les arythmies auriculaires et ventriculaires, ainsi que les blocages AB sont fréquents, l'angine de poitrine et l'évanouissement sont rares. Les symptômes sont similaires à ceux de la péricardite constrictive.

Diagnostic cardiomyopathies restrictives

L' examen physique révèle un affaiblissement du cœur des sons, et le pouls faible amplitude à grande vitesse dans les artères carotides, râles pulmonaires et prononcez le gonflement des veines du cou avec une diminution rapide IV son coeur (S ₄ ) est presque toujours présent. Le ton du coeur malade (S ₃ ) est moins fréquent, il doit être différencié d'un clic précardiaque avec péricardite constrictive. Dans certains cas, il y a mitrale bruit ou régurgitation tricuspide associé au fait que l'infiltration du myocarde ou d'une fibrose endocardique ou changer l'accord ou la configuration ventriculaire. Le pouls parodoxique n'est pas atteint.

Pour le diagnostic, l'ECG, la radiographie pulmonaire et l'échocardiographie sont nécessaires. Dans l'ECG, les changements non spécifiques sont généralement enregistrés sous la forme de changements dans le segment ST et la dent G, parfois - basse tension. Il peut y avoir des ondes Q anormales qui ne sont pas associées à un IM précédemment transféré. Parfois, l'hypertrophie ventriculaire gauche est due à une hypertrophie compensatoire du myocarde. Sur les radiographies thoraciques, la taille du cœur apparaît souvent normale ou réduite, mais peut être augmentée avec une amylose ou une hémochromatose tardive.

L'échocardiographie montre habituellement une fonction systolique normale. Souvent, il y a un atrium élargi et une hypertrophie du myocarde. Avec la GRC, l'échocardiographie du myocarde est exceptionnellement brillante en raison de l'amylose. L'échocardiographie aide à différencier la péricardite constrictive avec un péricarde épaissi, tandis que le mouvement paradoxal du septum peut se produire dans chacune de ces maladies. En cas de diagnostic douteux, une tomodensitométrie est nécessaire pour visualiser la structure du péricarde, et l'IRM peut montrer des modifications pathologiques du myocarde dans des maladies accompagnées de son infiltration (par exemple amyloïde ou fer).

La nécessité d'un cathétérisme cardiaque et d'une biopsie myocardique est rare. Dans le cas de la réalisation cathétérisme présentent une cardiomyopathie restrictive haute pression auriculaire, une diminution prononcée de la longueur d'onde et la chute précoce diastolique, suivie par un plateau de la courbe de la pression diastolique dans les ventricules. Contrairement aux changements avec péricardite constrictive, la pression diastolique dans le ventricule gauche est habituellement de plusieurs millimètres de mercure au-dessus de celle du droit. En angiographie, des cavités ventriculaires de taille normale avec contraction systolique normale ou réduite sont détectées. Il peut y avoir une régurgitation sur les valves AV. La biopsie aide à détecter la fibrose et l'épaississement de l'endocarde, l'infiltration myocardique avec le fer ou l'amyloïde et la fibrose myocardique chronique. La coronarographie ne révèle pas de pathologie, sauf dans les cas où l'amylose endommage les artères coronaires épicardiques. Parfois, un cathétérisme du cœur ne fournit pas d'aide diagnostique, et parfois une thoracotomie est recommandée pour examiner le péricarde.

Des études sont nécessaires pour identifier les causes les plus fréquentes de la cardiomyopathie restrictive (par exemple, une biopsie rectale avec amyloïdose, le métabolisme du fer ou des tests de biopsie du foie dans l'hémochromatose).

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Diagnostic différentiel de la cardiomyopathie restrictive

Dans tous les cas d'insuffisance ventriculaire droite inexpliquée, une cardiomyopathie restrictive doit être exclue.

RCMF devrait être différenciée en premier lieu de la péricardite constrictive, qui a des changements hémodynamiques similaires. Contrairement à la GRC, qui souffre de péricardite constrictive, un traitement chirurgical efficace est possible, il est donc important de différencier ces états en temps opportun.

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Traitement de la cardiomyopathie restrictive

À l'heure actuelle, il n'existe pas de méthode spécifique pour traiter les formes de cardiomyopathie restrictive idiopathique et familiale. Ceci n'est possible que pour certaines variantes secondaires de celui-ci (par exemple, dans l'hémochromatose, l'amylose, l'earkoidose, etc.).

Le traitement de la cardiomyopathie restrictive vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications.

L'amélioration du remplissage diastolique des ventricules est obtenue en surveillant la fréquence cardiaque (bêta-bloquants, vérapamil).

Les diurétiques sont prescrits pour réduire la stagnation pulmonaire et systémique.

Le rôle des inhibiteurs de l'ECA dans les maladies myocardiques restrictives n'est pas clair.

La digoxine ne doit être utilisée qu'en cas de diminution significative de la fonction systolique du ventricule gauche.

Avec le développement du blocage AV, il y a une forte diminution de la fraction auriculaire dans le remplissage des ventricules, ce qui peut nécessiter l'installation d'un stimulateur cardiaque à deux chambres.

La plupart des patients atteints de cardiomyopathie restrictive ont besoin d'un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant.

L'inefficacité du traitement conservateur sert d'indication pour la transplantation cardiaque ou d'autres méthodes chirurgicales de traitement (endocardectomie, prothèses valvulaires cardiaques).

Les diurétiques doivent être utilisés avec précaution, car ils peuvent réduire la précharge. Les ventricules non expansibles dans leur capacité à maintenir le débit cardiaque dépendent fortement de la précharge. Glycosides cardiaques très peu améliorer l'hémodynamique et peuvent être dangereux dans la cardiomyopathie due à l'amylose, ce qui indique souvent une extrême sensibilité aux préparations de digitaline. Les moyens qui réduisent la post-charge (par exemple, les nitrates) peuvent provoquer une hypotension artérielle profonde et sont généralement inefficaces.

Si le diagnostic est posé à un stade précoce, le traitement spécifique de l'hémochromatose, de la sarcoïdose et du syndrome de Leffler peut être efficace.

Pronostic de la cardiomyopathie restrictive

Le pronostic est pessimiste, semblable à celui de la cardiomyopathie dilatée, puisque le diagnostic est souvent établi au stade tardif de la maladie. La plupart des patients ne sont aidés par aucun traitement. Vous pouvez seulement offrir une thérapie symptomatique et de substitution.

La survie à cinq ans est d'environ 64%, la survie à 10 ans des patients atteints de GDI idiopathique - 50%, la majorité des survivants ont une insuffisance cardiaque sévère.