Arachnoïdite optique-chiasmatique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'arachnoïdite opticochiasmale est essentiellement une complication intracrânienne d'une infection qui pénètre les membranes basales du cerveau entourant le chiasma optique. La cause la plus fréquente d'arachnoïdite opticochiasmale est un processus inflammatoire lent du sinus sphénoïde.

Les facteurs contributifs sont des anomalies dans la relation entre ces sinus et les canaux optiques. L'arachnoïdite optico-chiasmatique, selon AS Kiseleva et al. (1994), est la forme la plus fréquente d'arachnoïdite de la base du cerveau, dont le tableau clinique est dominé par une déficience visuelle. L'arachnoïdite optico-chiasmatique se caractérise par un processus productif diffus dans les membranes basales du cerveau et les zones adjacentes du tissu cérébral, avec une lésion prédominante des citernes basales du cerveau, des membranes des nerfs optiques et du chiasma optique. Ainsi, le concept d'arachnoïdite optico-chiasmatique combine deux formes nosologiques: la névrite rétrobulbaire et la névrite optique proprement dite au niveau de leur chiasma. Dans cette variante, le processus pathologique primaire est l'arachnoïdite et le secondaire est la névrite optique.

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Quelles sont les causes de l’arachnoïdite optochiasmatique?

Selon de nombreux auteurs, l'arachnoïdite optico-chiasmatique est une maladie polyétiologique, parmi lesquelles on trouve des maladies telles que les infections générales, les maladies des sinus paranasaux, les lésions cérébrales traumatiques, la prédisposition familiale, etc. Selon ON Sokolova et al. (1990), de 58 à 78 % de tous les cas d'arachnoïdite optico-chiasmatique sont causés par des processus infectieux-allergiques avec atteinte prédominante des sinus paranasaux.

La polyétiologie de l'arachnoïdite optico-chiasmatique détermine la diversité des formes pathologiques de cette maladie, ainsi que les processus pathologiques qui la sous-tendent. À cet égard, une grande importance est accordée aux allergies, aux processus auto-immuns, aux traumatismes crâniens et à la présence d'une infection focale, ayant pour une raison ou une autre accès aux méninges de la base du crâne. L'action de ces facteurs entraîne l'apparition de processus inflammatoires prolifératifs et productifs au niveau des membranes cérébrales et du liquide céphalorachidien, qui constituent à la fois un milieu nutritif et une barrière protectrice pour le cerveau. Les modifications du métabolisme dans ces environnements contribuent à la sensibilisation aux catabolites (auto-antigènes) qui en résultent, perturbant le métabolisme intracellulaire et entraînant la désintégration des cellules nerveuses. Les produits de la désintégration de la substance et des membranes cérébrales ferment le cercle vicieux, intensifiant le processus pathologique général, le conduisant parfois à un état irréversible. Étant donné que les principaux processus allergiques se développent dans la membrane arachnoïdienne, elle peut être considérée comme le substrat principal sur lequel les mécanismes pathogéniques de l'arachnoïdite optico-chiasmatique apparaissent et se développent.

L'apparition d'une arachnoïdite cérébrale est étroitement liée à l'état du système immunitaire. Ainsi, NS Blagoveshchenskaya et al. (1988) ont établi que l'arachnoïdite cérébrale rhinogène s'accompagne de modifications importantes des indices immunologiques de l'immunité cellulaire et humorale, accompagnées d'une dépression immunitaire secondaire ou d'une immunodéficience. L'infection virale joue un rôle majeur à cet égard. Ainsi, il a été établi que des lésions du système nerveux peuvent survenir non seulement lors d'une grippe aiguë, mais aussi lors de ses formes subcliniques, se traduisant par la présence prolongée du virus dans le liquide céphalorachidien. Selon V.S. Lobzin (1983), c'est ce dernier facteur qui est à l'origine de l'arachnoïdite dite fibrosante, laquelle peut jouer un rôle déterminant dans l'apparition d'une arachnoïdite optico-chiasmatique d'étiologie incertaine.

Selon de nombreux auteurs, une certaine importance dans le développement de l'arachnoïdite optico-chiasmatique peut être une prédisposition héréditaire à cette maladie, ou sa forme spécifique sous la forme du syndrome de Leber - diminution bilatérale de l'acuité visuelle, scotome central, gonflement du disque optique avec atrophie complète ultérieure des nerfs optiques.

Symptômes de l'arachnoïdite optico-chiasmatique

Le principal symptôme de l'arachnoïdite optique-chiasmatique est une déficience visuelle aiguë, souvent d'apparition rapide, des deux yeux, causée par une hémianopsie bitemporale, caractéristique d'une lésion de la partie centrale du chiasma optique. Outre la diminution de l'acuité visuelle et les modifications du champ visuel, l'arachnoïdite optique-chiasmatique s'accompagne d'une altération de la perception des couleurs, notamment du rouge et du vert. L'arachnoïdite optique-chiasmatique s'accompagne presque toujours de signes d'inflammation du fond d'œil.

L'arachnoïdite optico-chiasmatique s'accompagne souvent de symptômes neurologiques et endocriniens inexprimés. On observe périodiquement des céphalées légères ou modérées, ainsi que des symptômes diencéphaliques, hypothalamiques et hypophysaires, tels qu'une soif accrue, des sueurs, une fièvre légère, des troubles du métabolisme glucidique, une alternance rythmique de sommeil et d'éveil, etc. L'intensification des céphalées indique une propagation du processus inflammatoire productif-prolifératif aux membranes cérébrales, avec formation d'adhérences et de kystes, perturbant la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Dans ce cas, une augmentation de la pression intracrânienne peut également survenir.

Diagnostic de l'arachnoïdite optico-chiasmatique

Le diagnostic est généralement difficile au stade initial de l'arachnoïdite optico-chiasmatique. Cependant, la suspicion d'arachnoïdite optico-chiasmatique doit être évoquée devant une plainte d'un patient souffrant d'une forme quelconque de processus inflammatoire des sinus paranasaux, concernant une diminution de l'acuité visuelle et du volume. Un tel patient doit subir en urgence un examen ORL, ophtalmologique et neurologique complet. Une radiographie cranio-crânienne générale permet de détecter des signes d'hypertension intracrânienne, tandis qu'une radiographie, un scanner et une IRM des sinus paranasaux permettent de diagnostiquer des modifications pathologiques, parmi lesquelles un léger œdème pariétal de la muqueuse du sinus sphénoïdal ou un léger voile des cellules postérieures du labyrinthe ethmoïdal. La méthode diagnostique la plus efficace est la pneumocisternographie, qui permet de détecter un processus kystique et adhésif au niveau des citernes basales du cerveau, y compris la citerne du chiasma optique. Lorsqu'elle est endommagée, elle n'est pas complètement remplie d'air ou est excessivement dilatée. La tomodensitométrie permet de détecter des déformations de différentes parties de l'espace sous-arachnoïdien, dues à la formation de kystes et d'adhérences dans la citerne du chiasma, ainsi qu'à la présence d'une hydrocéphalie, et l'IRM, des modifications structurelles du tissu cérébral.

Le diagnostic différentiel de l'arachnoïdite chiasmatique optique est réalisé en présence de tumeurs de l'hypophyse et de la région chiasmatique-sellaire. Le symptôme le plus fréquent, comme dans l'arachnoïdite chiasmatique optique, est l'hémianopsie bitemporale. Contrairement à l'arachnoïdite chiasmatique optique, les hémianopsies d'origine tumorale ont des contours nets et l'apparition d'un scotome central est atypique. L'arachnoïdite chiasmatique optique se distingue également des anévrismes des vaisseaux du cercle artériel cérébral situés au-dessus du sinus sphénoïdal, où une hémianopsie paracentrale peut être observée. Ces modifications du champ visuel peuvent être difficiles à distinguer des scotomes paracentraux, qui surviennent dans 80 à 87 % des cas d'arachnoïdite chiasmatique optique. L'arachnoïdite optico-chiasmatique au stade aigu doit également être différenciée de la thromboembolie du sinus caverneux et d'autres processus occupant de l'espace dans la région du chiasma optique et de la base du crâne.

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Traitement de l'arachnoïdite optico-chiasmatique

Les méthodes de traitement des patients atteints d'arachnoïdite chiasmatique optique dépendent de son étiologie, de la localisation du foyer d'infection primaire, du stade de la maladie, de la profondeur des modifications pathomorphologiques de la structure des nerfs optiques et des tissus entourant le chiasma optique, de l'état général de l'organisme et de sa résistance spécifique (immunitaire) et non spécifique. En règle générale, un traitement non chirurgical est utilisé au stade initial de la maladie; en l'absence d'effet ou si le foyer d'infection primaire est identifié, il est associé à un traitement chirurgical, par exemple en cas d'ethmoïdite ou de sphénoïdite chronique, par ouverture des sinus indiqués et élimination du contenu pathologique.

Traitement non chirurgical au stade aigu: antibiotiques, sulfamides, médicaments désensibilisants, immunocorrecteurs et immunomodulateurs, méthodes de déshydratation, antiangioprotecteurs, antigynoxants, vitamines B, agents neurotropes. L’utilisation de biostimulants, de stéroïdes et de protéolytiques au stade aigu est déconseillée en raison du risque de généralisation du processus. Ces agents sont utilisés au stade chronique ou en postopératoire, lorsqu’un drainage efficace du sinus est établi. Leur utilisation est indiquée pour prévenir une cicatrisation importante des tissus au niveau de la zone d’intervention chirurgicale. Pour un effet optimal, certains auteurs recommandent l’administration intracarotidienne d’antibiotiques appropriés.

Lorsqu'une dynamique positive est obtenue, parallèlement à la poursuite d'un traitement anti-inflammatoire complexe, il est conseillé de prescrire des neuroprotecteurs et des médicaments améliorant la conduction nerveuse. La stimulation électrique transcutanée des nerfs optiques a donné des résultats positifs. L'OHB et les thérapies extracorporelles, notamment la plasmaphérèse et l'autohémothérapie par OVNI, sont des méthodes prometteuses de traitement non chirurgical de l'arachnoïdite chiasmatique optique.

Dans l'arachnoïdite optique-chiasmatique chronique, il est conseillé d'utiliser des enzymes protéolytiques à action complexe pour dissoudre les adhérences dans la région optique-chiasmatique. Parmi celles-ci, on trouve le lekozyme, qui contient des substances protéolytiques actives de papaye, de la chymopapaïne, du lysozyme et un ensemble de protéinases.

En cas d'inefficacité du traitement médicamenteux, certains auteurs recommandent une radiothérapie ciblée sur la région chiasmatique optique et l'introduction d'air dans la région sous-arachnoïdienne. En général, le traitement non chirurgical des patients atteints d'arachnoïdite chiasmatique optique permet une amélioration de la vision dans 45 % des cas; les autres patients doivent envisager un traitement chirurgical, faute de quoi ils sont condamnés à une détérioration progressive de l'acuité visuelle, voire à la cécité. Selon divers auteurs, le traitement chirurgical des différentes formes d'arachnoïdite chiasmatique optique permet une amélioration de la vision chez en moyenne 25 % des patients malvoyants, dont 50 % bénéficient d'une rééducation post-partum partielle. La période optimale pour un traitement chirurgical se situe dans les 3 à 6 mois suivant le début de la baisse d'acuité visuelle, car c'est à ce moment que l'efficacité du traitement non chirurgical est déjà établie. Le traitement neurochirurgical est généralement pratiqué chez les patients dont l'acuité visuelle est inférieure à 0,1. Le but de l’opération est de libérer les nerfs optiques et le chiasma optique des adhérences arachnoïdiennes et des kystes.

Traitement chirurgical de l'arachnoïdite optico-chiasmatique. Dans le traitement complexe des patients atteints d'arachnoïdite optico-chiasmatique, il est important d'assainir les foyers d'infection chroniques. Deux points de vue s'opposent à l'assainissement des sinus paranasaux. Selon le premier, tous les sinus paranasaux suspects, même les plus légers, d'un processus pathologique doivent être ouverts. Dans ce cas, L.S. Kiselev et al. (1994) recommandent de réaliser une polysinusotomie par ouverture endonasale du labyrinthe ethmoïdal, du sinus maxillaire par la fosse nasale moyenne et du sinus sphénoïdal par voie transseptale. Selon le second point de vue, seuls les sinus paranasaux présentant des signes d'inflammation purulente doivent être ouverts. L'expérience de ces dernières années montre qu'il convient de privilégier l'ouverture préventive de tous les sinus paranasaux, même en l'absence de signes d'inflammation. Les avantages de cette méthode sont démontrés par le fait que même l'ouverture d'un sinus sphénoïdal et d'autres sinus paranasaux, apparemment normaux, entraîne une amélioration de la vision. Cela est probablement dû non seulement à un contact accidentel avec un foyer infectieux latent, mais aussi à l'effet humoral de décharge résultant de l'apparition inévitable de saignements pendant l'opération, de l'interruption des voies hémato- et lymphogènes de circulation de l'infection, et de la destruction des barrières responsables de la congestion de la région optique-chiasmatique.

En période postopératoire, les patients reçoivent un traitement antibactérien, déshydratant et désensibilisant, des enzymes protéolytiques et un traitement antinévritique complexe. Après une hémostase minutieuse, les sinus sont tamponnés de manière lâche à l'aide de tampons imbibés d'une suspension d'antibiotique et de sulfamide appropriés dans de l'huile de vaseline stérile. Le lendemain, certains des tampons les plus faciles à extraire sont retirés, les autres après deux jours. Les sinus sont ensuite lavés avec divers antiseptiques, puis traités avec divers agents accélérant l'épithélialisation du sinus et minimisant la cicatrisation de sa surface interne. Le principal traitement non chirurgical de l'arachnoïdite optico-chiasmatique, réalisé par les ophtalmologistes, débute 3 à 4 semaines après l'intervention sur les sinus paranasaux. Cependant, à notre avis, il devrait débuter 2 à 3 jours après le retrait des derniers tampons des sinus opérés.