Alvéolite fibrosante idiopathique chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
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L'alvéolite fibrosante idiopathique (code CIM-10: J84.1) fait référence aux maladies interstitielles des poumons d'étiologie inconnue. Dans la littérature médicale, des synonymes sont utilisés: maladie de Hammam-Rich, pneumite fibrosante aiguë. Dysplasie fibrotique des poumons. Chez les enfants, l'alvéolite fibrosante idiopathique est rare.
[Quelles sont les causes de l'alvéolite fibrosante idiopathique chez les enfants?
Une prédisposition génétique possible est indiquée par les cas familiaux de la maladie. La pathogenèse de l'alvéolite fibrosante idiopathique est causée par la fibrose pulmonaire, le dépôt de complexes immuns dans les capillaires des alvéoles et l'influence d'anticorps spécifiques d'organes. Le processus pathologique est localisé dans l'interstitium alvéolaire, ce qui conduit à sa fibrose diffuse.
Les symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Le début aigu de la maladie est caractérisé par une température fébrile, une dyspnée, une toux sèche. L'apparition de la maladie est souvent subaiguë - on se plaint d'une fatigue accrue, d'une toux rare, d'un essoufflement seulement avec un effort physique. Comme les progrès de la maladie augmente la dyspnée, la poitrine aplatit diminue son excursion et d'un cercle, l'amplitude des mouvements respiratoires réduction du poids et de la hauteur derrière les règles apparaître et se développer déformation des phalanges distales des « lunettes heures » et « baguettes » acrocyanose et la cyanose du triangle nasolabial acquiert un caractère permanent. A l'auscultation, on entend de petits râles mouillés ou crépusques et bouillonnants.
L'alvéolite fibrosante idiopathique progresse régulièrement. La pression dans l'artère pulmonaire augmente avec la formation d'un cœur pulmonaire chronique et une insuffisance ventriculaire droite. Souvent, avec une alvéolite fibrosante idiopathique, des complications se développent sous la forme d'un syndrome arthritique, d'un pneumothorax spontané, d'exsudats pleuraux et rarement d'embolie pulmonaire.
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Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Diagnostic en laboratoire de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Les caractéristiques de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont les modifications de l'immunogramme: augmentation des IgG (jusqu'à 2000-4000 mg / l) et des complexes immuns circulants (jusqu'à 150 UE). Il y a aussi une augmentation de l' ESR.
Diagnostic instrumental de l'alvéolite fibrosante idiopathique
À un stade précoce de la maladie, une radiographie de la poitrine peut ne pas être affectée. Par la suite, la diminution détectée de la transparence du tissu pulmonaire (symptôme « mat ») dessin tyazhisty petite ombre réticulées focale. Au cours de la progression de la fibrose semble tyazhistye blanchiment en nid d'abeilles d'étanchéité, prêté champs pulmonaires, ce qui provoque des dômes élevés permanents de la membrane, la partie d'extension de la trachée intrathoracique et des bronches souches, l'expansion de l'arc et les branches de l'artère pulmonaire formé poumon en nid d'abeilles.
En effectuant scintilla des poumons il y a une réduction locale du flux sanguin pulmonaire à 60-80%. Le degré de développement de la fibrose peut être jugé à partir des données du FVD: un type restrictif de troubles de la ventilation, une diminution de la diffusivité des poumons, une diminution de l'extensibilité du tissu pulmonaire et une hypoxémie.
Tenir une bronchographie n'est pas informatif.
La bronchoscopie dans la cytologie du liquide broncho-alvéolaire est dominée par les neutrophiles et les lymphocytes. La biopsie transbronchique n'est informative que dans la moitié des cas. Une biopsie pulmonaire ouverte peut confirmer le diagnostic d'alvéolite fibrosante idiopathique dans 90% des cas.
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Traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Le traitement de l'alvéolite fibrotique idiopathique est long, complexe, avec une correction constante en fonction de l'évolution de la maladie. Les glucocorticoïdes sont associés à des immunosuppresseurs. Les médicaments hormonaux sont particulièrement efficaces dans les premiers stades, lorsque l'alvéolite prédomine sur les processus de fibrose du tissu pulmonaire.
La prednisolone est prescrite à une dose de 1-1,5 mg / kg par jour pendant 3-6 semaines. La dose est réduite progressivement (2,5-5 mg par semaine). Une dose d'entretien de 2,5-5 mg / jour est prise pendant 9-12 mois. Avec une affection plutôt sévère et une progression rapide de la fibrose, le traitement peut commencer par l'administration intraveineuse de glucocorticoïdes à la dose maximale, suivie d'une transition vers une thérapie orale ou par impulsions. En plus des glucocorticoïdes, la D-pénicillamine (coulenil) est administrée à une dose de 125-250 mg / jour pendant 8 à 12 mois (doses liées à la dose). Les cours de thérapie de base sont répétés périodiquement.
Le traitement de l'insuffisance ventriculaire droite est réalisé selon le schéma traditionnel en parallèle.
Il est important de noter que les exacerbations de la maladie sont généralement provoquées par l'attachement du SRAS, qui est difficile à différencier des complications bactériennes, par conséquent, des antibiotiques sont en outre prescrits. Dans une détresse respiratoire sévère (P et O 2 inférieure à 60 mm Hg. V.) est affecté à un long cours de la thérapie à l'oxygène. Montré un massage de la poitrine légère, des exercices de respiration spéciaux, la thérapie de l'exercice, la plasmaphérèse et la lymphocytose. Des vitamines et des préparations de potassium sont ajoutées.
Quel pronostic a l'alvéolite fibrosante idiopathique chez les enfants?
L'alvéolite fibrosante idiopathique chez l'enfant a un pronostic défavorable, dépend du diagnostic précoce et du début d'un traitement adéquat.