Lésions pancréatiques dans la fibrose kystique

La fibrose kystique (pankreofibroz, stéatorrhée pancréatique congénitale, etc.) - une maladie héréditaire caractérisée par un changement dans le pancréas, les glandes kystiques intestinales, les voies respiratoires, les glandes salivaires et d'autres glandes d'allocation due correspondant sécrétion très visqueuse .. Il est hérité par le type autosomique récessif. On pense que 2,6 à 3,6% de la population adulte sont des porteurs hétérozygotes du gène de la fibrose kystique.

La fibrose kystique se trouve dans différentes régions du monde avec une fréquence assez différente - de 1: 2800 à 1: 90000 nouveau-nés (ce dernier chiffre se réfère principalement aux personnes des races mongoloïdes).

Le pancréas dans la fibrose kystique est densifié, les intercouches de tissu conjonctif sont excessivement développées. Les canaux excréteurs sont dilatés cysticalement. Chez les enfants plus âgés, les acini sont élargis, l'élargissement kystique des conduits individuels et acini est noté - jusqu'à ce que l'ensemble du parenchyme glandulaire est complètement kystique. Le nombre d'îlots pancréatiques est le même que chez les individus en bonne santé. Le développement de la maladie est associé à une violation du transport d'ions transmembranaires, que l'on pense être causé par un défaut de la "protéine régulatrice dépendant du calcium".

Les principaux symptômes de la fibrose kystique chez les adultes sont la perte de poids, la diarrhée « pancreatogenic », stéatorrhée maladies importantes, pulmonaires persistantes avec formation de bronchectasie purulente, l'emphysème compensatoire, la pneumonie chronique avec des foyers se produire souvent la formation d'abcès, la présence de la rhinite chronique, sinusite avec polypose.

Cette combinaison de symptômes assez différents, observés dès l'enfance, permet au médecin de suspecter une fibrose kystique. L'examen radiographique du thorax et des sinus paranasaux révèle des changements dans ceux-ci, qui sont tout à fait typiques de la fibrose kystique. Avec l'échographie du pancréas, elle peut être densifiée, agrandie, cystiquement dégénérée avec la présence dans les kystes de contenus éconégatifs. Le foie peut être agrandi. Une méthode importante pour détecter le pancréas supplémentaire est la gastroduodénoscopie, dans les cas nécessaires - avec une biopsie. Très fiable est le soi-disant test de la sueur avec la détermination dans le pot de sodium et de chlore. La preuve en faveur de la fibrose kystique est une augmentation de la teneur de ces ions dans le pot de plus de 40 mmol / l chez les enfants et de 60 mmol / L chez les adultes.

En tant que traitement de la mucovacidose, un régime pauvre en graisses et un régime riche en protéines sont recommandés. Repas fractionnés fréquents (4-6 fois par jour) recommandés. Des préparations enzymatiques sont prescrites pour compenser l'insuffisance de la fonction exocrine du pancréas (pancréatine, panzinorm, pancitrat, festale, soluzim, somilase, etc.). Pour diluer la sécrétion muqueuse épaisse, l'acétylcystéine est prescrite (médicament mucolytique). Avec une grande perte de poids corporel, avec une alimentation accrue prescrire des hormones stéroïdes anabolisants. Les patients doivent être sous la supervision clinique d'un gastro-entérologue avec des études coprologiques périodiques (1 fois en 1-2 mois) (l'ampleur de la perturbation digestive est déterminée, principalement en ce qui concerne les graisses et donc la dose de préparations enzymatiques est sélectionnée). Les patients atteints de fibrose kystique recommandent généralement les multivitamines, en particulier les vitamines B.

Les patients atteints de fibrose kystique devraient également être sous la surveillance d'un dispensaire chez le pneumologue afin de ne pas commencer le processus bronchopulmonaire, et chez l'oto-rhino-laryngologiste. Ils devraient éviter l'hypothermie de toutes les manières possibles.

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