Tumeurs pancréatiques hormono-actives : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La plupart des tumeurs hormono-actives du système digestif sont localisées dans le pancréas. Cela est dû à l'abondance de cellules hormonales compétentes, à l'origine de ces tumeurs. Le premier rapport sur l'adénocarcinome des îlots pancréatiques, se traduisant par des symptômes d'hypoglycémie (à propos d'une tumeur nommée plus tard insulinome), a été réalisé en 1927. RM Welder et al. Actuellement, il y a déjà 7 syndromes cliniques causés par le développement de tumeurs pancréatiques qui produisent diverses hormones.

Les cellules à partir desquelles les tumeurs produisant des hormones pancréatiques, appartiennent, sur le concept F. Feyrter (1938), pour diffuser système endocrinien, selon l'hypothèse AG E. Pearse (1966) - pour les cellules du système APUD. Le terme est l'acronyme des mots Amino Acid Precursor Uptake et Decarboxylation, signifiant la capacité des cellules à capturer dans l'environnement les précurseurs des amines biogènes et à les décarboxyler. À présent, la compréhension du terme a changé. Les propriétés biochimiques codées avec les lettres APUD ne sont pas obligatoires pour les cellules APUD. Maintenant, le terme «APUD-système » fait référence à des types de cellules capables de sécréter des amines biologiquement actifs et des protéines ou polypeptides et les accumuler dans des granules cytoplasmiques avec des propriétés spécifiques ultrastructurales et cytochimiques.

Les tumeurs qui proviennent des cellules du système APUD sont appelées apodomes. Ils sont extrêmement hétérogènes dans la structure. Le plus souvent, apodomas synthétisent des produits caractéristiques des apodocytes normaux de la localisation correspondante - apodomas orthoendocrine, selon R. W. Welbourn (1977). Un exemple est une tumeur pancréatique de l'insulinome. Souvent, des substances qui ne sont pas inhérentes aux cellules endocrines normales de cet organe (apodomes para- endocriniens) sont produites dans des apodomes. Ainsi, il existe des tumeurs pancréatiques produisant ACTH et / ou des substances semblables à l'ACTH, ce qui conduit à une image clinique du syndrome de Cushing. Peut-être le développement presque simultané ou séquentiel de tumeurs hormonosurrentes de divers organes à l'intérieur et à l'extérieur du tube digestif (adénomatose endocrinienne multiple).

Les tumeurs endocrines du système digestif sont appelées, si possible, en fonction du produit hormonal qu'elles produisent. Dans les cas où l'hormone suspectée n'est pas prouvée ou est supposée sécréter par la tumeur de plusieurs substances hormonales qui déterminent le tableau clinique de la maladie, elle est désignée de manière descriptive.

Les tumeurs endocrines du pancréas se trouvent dans diverses parties de celui-ci. Les manifestations cliniques se manifestent, en général, à la valeur de la tumeur de plus de 0,5 cm Initialement, les symptômes des désorganisations métaboliques provoquées par l'excès hormonal apparaissent plus souvent, et seulement plus tard - les manifestations cliniques de l'organe affecté. Les tumeurs endocrines du pancréas sont bénignes et malignes. Plus la taille est grande, plus ils se métastasent souvent. Les métastases sont aussi principalement hormono-actives.

Le diagnostic d'un adulum comprend deux tâches: établir la localisation de la tumeur, et en cas de lésion pancréatique, clarifier la localisation intra-organique du pancréas, car cela détermine la tactique de l'intervention chirurgicale; pour établir la substance hormonale produite par la tumeur, qui est nécessaire pour effectuer un traitement conservateur adéquat.

Prouver la production de l'hormone spécifique de la tumeur a été rendue possible par la création et l'introduction dans la pratique de méthodes d'investigation radio-immunes, spécifiques et hautement sensibles. Avec la sécrétion de l'hormone par les cellules d'un apodome dans le sang, vous pouvez déterminer sa teneur élevée en plasma. Le diagnostic est également facilité par l'examen immunocytochimique des échantillons de biopsie provenant d'organes obtenus avec une biopsie préopératoire (ou peropératoire). Dans certains cas, l'identification de cellules endocrines dans une tumeur est également possible en déterminant des granules sécrétoires typiques par microscopie électronique.

Pour soupçonné tumeur pancréatique utilisant CT, ultrasons, scintigraphie, l'artère coeliaque sélective de l'angiographie et l'artère mésentérique supérieure. Avec une taille de la tumeur de 1 cm ou plus, en règle générale, il est possible d'établir sa localisation. Pour clarifier la biopsie à l'aiguille utilisée de diagnostic du pancréas sous ultrasons ou des rayons X au moment de la CT suivie d'une étude histologique, Immunocyto-. En cas de doute de clarifier les tumeurs endocrines de localisation intrapancréatique effectuées veines transhépatiques de cathétérisme percutané drainant le pancréas - rate, pancreatoduodenal, mésentérique supérieure - clôture avec des échantillons de sang pour déterminer la concentration d'une hormone particulière. De grands espoirs sont placés sur l'échographie endoscopique développée ces dernières années. Endoskopicheekaya pancréatographie rétrograde efficace seulement lorsque la tumeur conduit à des modifications des mouvements du système pancréatique (par exemple, la sténose, obstructions).

Le traitement radical est seulement chirurgical. L'adénome localisé superficiellement, surtout lorsqu'il est localisé dans la tête de la glande, est énucléé. En cas de localisation plus profonde de la tumeur, le volume de l'opération est augmenté, la résection de la section de la glande correspondante est appliquée, jusqu'à la duodénopan-créectomie partielle. Avec une tumeur maligne et l'impossibilité de la retirer radicalement, une intervention palliative est réalisée: pour réduire la masse du tissu sécréteur, la tumeur et les métastases sont autant que possible éliminées autant que possible.

Avec la prise en charge préopératoire des patients, la localisation tumorale n'étant pas encore établie, un traitement symptomatique pharmacologique est prescrit, et les patients inopérables et les patients présentant des métastases communes qui ne peuvent pas être retirées sont en outre traités par un traitement cytostatique.

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