Hyperplasie des glandes surrénales

Hyperplasie surrénale se réfère à des pathologies graves, en raison des caractéristiques fonctionnelles presse à vapeur - développement d'hormones spéciales (glucocorticoïdes, androgènes, aldostérone, l'adrénaline et noradrénaline) qui régulent les fonctions vitales de l'organisme entier.

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Causes Hyperplasie des glandes surrénales

Les causes de l'hyperplasie des glandes surrénales dépendent du type de maladie. L'émergence d'une pathologie congénitale commune à la pratique clinique est précédée de troubles fonctionnels sévères du corps de la femme enceinte.

Il convient de noter que les causes hyperplasie surrénale sont étroitement liées à des conditions stressantes, les charges mentales excessives et émotions fortes qui augmentent la sécrétion de cortisol (il est le principal groupe de l'hormone glucocorticoïde).

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Pathogénèse

Le phénomène de l'hyperplasie est une augmentation active du tissu cellulaire. L'organe qui subit de tels changements augmente de volume, en conservant sa forme originale. Les glandes surrénales comprennent l'écorce et la substance du cerveau. Les processus de l'hyperplasie affectent le cortex surrénalien plus souvent, et les tumeurs sont détectées principalement dans la substance du cerveau.

En règle générale, la maladie a un caractère inné, est héritée ou formée à la suite de facteurs externes / internes négatifs. Certaines maladies s'accompagnent du phénomène d'hyperplasie des deux surrénales. Par exemple, l'hyperplasie surrénale est diagnostiquée dans 40% des cas avec la pathologie de Cushing détectée à l'âge moyen et avancé. La forme nodulaire de l'hyperplasie est caractérisée par la présence d'un ou plusieurs nœuds, dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres.

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Symptômes Hyperplasie des glandes surrénales

L'hyperplasie des glandes surrénales se produit dans des conditions de perturbations métaboliques et de symptomatologie, en fonction de l'absence ou de la surabondance de l'hormone glucocorticoïde.

Les formes non classiques d'hyperplasie sont caractérisées par les symptômes suivants:

• la croissance précoce des poils dans la région pubienne et la région axillaire;
• croissance excessive et inadéquate;
• une surabondance d'androgènes;
• manifestation de la pilosité terminale dans le corps ( hirsutisme );
• fermeture précoce des zones de croissance;
• la détection d'aménorrhée (pas mensuelle);
• présence de points noirs;
• les plaques chauves de la région des temples;
• infertilité.

Les symptômes de l'hyperplasie des glandes surrénales sont divers et dépendent de l'un ou l'autre type de pathologie. Les manifestations les plus courantes de la maladie comprennent:

• sauts de pression artérielle;
• atrophie musculaire, engourdissement;
• le développement du diabète;
• augmentation du poids corporel, apparition de signes d'un visage «lunaire»;
• vergetures;
• l'ostéoporose;
• changements dans la psyché (perte de mémoire, psychose, etc.);
• troubles du tractus gastro-intestinal;
• une diminution de la résistance du corps aux virus et aux bactéries.

Les facteurs alarmants sont aussi la soif et la présence d'envie fréquente d'uriner la nuit.

Hyperplasie nodale de la glande surrénale

Environ 40% des patients atteints du syndrome de Cushing sont sujets à une hyperplasie nodulaire surrénale bilatérale. Les nodules atteignent quelques centimètres et peuvent être simples ou multiples. Souvent, les ganglions sont lobés et la pathologie est détectée plus souvent à un âge avancé.

En conséquence d'une stimulation prolongée de l'hormone adrénocorticotrope surrénale (ACTH), l'hyperplasie nodulaire surrénalienne affecte la formation d'un adénome de type autonome. La pathologie du type nodulaire appartient au nombre de transmission autosomique dominante héréditaire. Une image clinique claire de la formation de l'hyperplasie nodulaire n'a pas été établie, cependant, les médecins tendent à une théorie auto-immune de la pathogenèse. La sévérité des symptômes de la maladie se développe progressivement en fonction de la croissance du patient. Dans son développement, la maladie associe des signes de nature glandulaire surrénalienne - une pigmentation de la peau tachetée congénitale (syndrome de Carney), des manifestations de la neurofibromatose muqueuse et du myxome auriculaire. Parmi les autres signes de pathologie sont notés:

• symptômes d'hypertension (maux de tête, vertiges, "mouches" noires devant les yeux);
• dysfonctionnement de la conduction et excitation des neurones des structures musculaires (état convulsif, faiblesse, etc.);
• troubles des reins (nycturie, polyurie).

L'hyperplasie de la glande surrénale du type nodulaire est différenciée en fonction des stigmates de la dysembryogenèse ou de petites anomalies du développement. Ces critères sont déterminants pour établir le diagnostic correct et représentent la difficulté de révéler la pathologie, puisque parfois les médecins ne se concentrent pas correctement sur eux.

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Hyperplasie surrénale diffuse

L'hyperplasie des glandes surrénales est divisée en diffuse, dans laquelle la forme de la glande est préservée, et locale avec la formation d'un ou plusieurs nodules.

Il est assez difficile de diagnostiquer l'hyperplasie diffuse des glandes surrénales par échographie, les principales méthodes de reconnaissance de la pathologie sont l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie. L'hyperplasie diffuse peut être particulière à la préservation de la forme de la glande avec une augmentation simultanée du volume. Sur la base des résultats des études, des structures triangulaires hypoéchogènes entourées de tissu adipeux sont identifiées. Les formes mixtes d'hyperplasie sont souvent diagnostiquées, à savoir: les formes diffuses-nodulaires. L'évolution clinique peut être lavée ou avoir un symptôme marqué avec une faiblesse permanente, des attaques de panique, une augmentation de la pression artérielle, une pilosité excessive, l'obésité.

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Hyperplasie surrénale nodulaire

Hyperplasie nodulaire bilatérale des glandes surrénales (le même nodulaire) est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. La pathologie est associée au phénomène de l' hypercorticisme et du syndrome d'Itenko-Cushing. Les causes de l'augmentation de la production de cortisol résident dans le dysfonctionnement de la glande surrénale ou sont causées par une surdose de glucocorticoïdes.

Image clinique:

• l'obésité - type irrégulier, le tissu adipeux se dépose principalement dans le cou, l'abdomen, la poitrine, le visage (d'où la face ovale «lunaire», la bosse «climactérique»);
• atrophie musculaire - prononcée sur les jambes et les épaules;
• peau sèche et amincie, motif marbré et vasculaire, stries pourpres ou violettes, zones d'hyperpigmentation;
• développement de l'ostéoporose - division thoracique et lombaire, fractures de type compression en combinaison avec le syndrome de la douleur la plus forte;
• l'apparition d'une insuffisance cardiaque et d'une perturbation du rythme cardiaque;
• les changements de la part du système nerveux - l'état dépressif avec le ralentissement ou, au contraire, l'euphorie complète;
• présence de diabète sucré;
• cheveux excessifs chez les femmes de type masculin et la formation d'aménorrhée.

L'hyperplasie de la glande surrénale du type nodulaire a un pronostic favorable pour un diagnostic et un traitement précoces.

Hyperplasie micronodulaire de la glande surrénale

Les formes locales ou nodulaires d'hyperplasie sont divisées en pathologies micro et macronodulaires. Hyperplasie micronodulaire de la glande surrénale se développe dans le contexte de l'action active de l'hormone adrénocorticotrope sur les cellules de la glande avec le développement ultérieur de l'adénome. La glande surrénale produit une quantité accrue de cortisol, et la pathologie elle-même est référée à la forme hormonodépendante de la maladie de Cushing.

Hyperplasie de la glande surrénale médiale

Comme le montre la pratique, les informations sur les glandes surrénales sont basées sur les paramètres morphologiques (post-mortem). Sur la base des données de la recherche médicale, dans lesquelles environ 500 corps de personnes en bonne santé ont été examinés pendant la vie (de 20 à 60 ans), il est possible de juger de l'état des glandes surrénales. Le document présente des données sur la forme et la taille des glandes en raison des coupes axiales et frontales (tranche 5-7mm d'épaisseur), ce qui permet d'obtenir la hauteur des jambes surrénales médiale et la longueur des branches latérales.

Basé sur les résultats de l'étude morphologique de la glande surrénale, il a été conclu que les glandes surrénales avec des anomalies sans un petit noeud ou une hyperplasie diffuse se réfèrent à l'adénopathie. À son tour adénopathie comprendre dans cette glande surrénale de condition, dans lequel une période de temps et sous l'influence de facteurs formera l'hyperplasie ou le stade initial de la maladie est en forme de coupe (par exemple, à la suite d'un traitement) et les retours de fer en mode de fonctionnement normal. Il convient de noter que des déviations de la taille des glandes surrénales, qui comprennent une hyperplasie de la branche médiale de la glande surrénale, ont été observées chez 300 personnes.

Hyperplasie du cortex surrénalien

Le syndrome surrénogénital se réfère à l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien due au dysfonctionnement de l'activité des enzymes responsables de la biosynthèse des stéroïdes. Ces enzymes régulent les hormones des glandes surrénales et des gonades, de sorte qu'il est possible de décomposer simultanément la sécrétion hormonale de la région génitale.

L'hyperplasie du cortex surrénalien de nature innée est associée à diverses mutations génétiques, entraînant une perturbation de la synthèse du cortisol. La maladie se développe dans le contexte d'une diminution du taux de cortisol, d'une augmentation des paramètres de l'ACTH dans le sang et de l'apparition d'une hyperplasie bilatérale.

La pathologie est reconnue par les traits distinctifs suivants:

• prédominance des traits masculins sur fond d'échec hormonal;
• pigmentation excessive de la région génitale externe;
• la croissance précoce des poils dans la zone pubienne et sous les bras;
• l'acné;
• apparition plus tardive de la première menstruation.

Il est nécessaire de différencier l'hyperplasie et la tumeur des glandes surrénales. À cette fin, un diagnostic hormonal est effectué - des tests de laboratoire de l'urine et du sang pour détecter les niveaux d'hormones.

Hyperplasie surrénale chez les adultes

L'hyperplasie de la glande surrénale est plus souvent de nature congénitale et est détectée chez les jeunes enfants, ce qui vous permet de commencer une hormonothérapie le plus tôt possible. L'identification erronée du sexe à la naissance, ainsi que le manque de traitement en temps opportun, conduisent souvent à diverses difficultés psychologiques vécues par les patients en relation avec le développement de caractéristiques sexuelles secondaires.

Le traitement des femmes adultes peut être nécessaire pour la féminisation, et les hommes pour éliminer la stérilité, quand les testicules sont atrophiques et la spermatogenèse est absente. Nomination des femmes âgées cortisone aide à éliminer les signes extérieurs de l'hyperplasie: changer les contours du corps en raison de la redistribution de la graisse corporelle, les traits du visage deviennent l'acné féminine passe, note la croissance des glandes mammaires.

L'hyperplasie des glandes surrénales chez les patients adultes nécessite des doses d'entretien constantes de médicaments. Avec un suivi constant de l'état, les cas d'ovulation, de grossesse et de naissance d'enfants en bonne santé sont décrits. Initiation de la thérapie pour viriliser les symptômes à l'âge de 30 ans, le cycle ovulatoire peut ne pas être établi, il est souvent constaté que les saignements utérins ne sont pas associés au cycle. Dans ce cas, nommer les œstrogènes et la progestérone.

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Formes

L'hyperplasie des glandes surrénales est divisée en:

• hypertensive;
• viril;
• salage.

Le sous-type viril est associé à l'activité sécrétoire des androgènes, à la suite de laquelle il y a une augmentation des organes génitaux externes, ainsi que l'apparition excessive et précoce des cheveux, l'acné, et le développement rapide de la musculature. La forme hypertonique se manifeste par l'action accrue des androgènes et des minéralocorticoïdes, qui affecte négativement les vaisseaux du fundus, les reins et provoque le syndrome hypertensif. L'hyperplasie de réparation est causée par une production accrue d'androgènes dans le contexte de l'absence d'autres hormones du cortex surrénalien. Ce type de pathologie provoque une hypoglycémie et une hyperkaliémie, menaçant la déshydratation, la perte de poids et les vomissements.

Hyperplasie de la glande surrénale gauche

La glande surrénale à gauche a la forme d'un croissant, sa surface antérieure supérieure est limitée par le péritoine. Hyperplasie du tissu de la glande se réfère aux tumeurs fonctionnellement actives (souvent bénignes) et provoque des troubles endocriniens.

La médecine moderne a ouvert un mécanisme pour la formation de la pathologie au niveau cellulaire et moléculaire. Les faits que l'hyperplasie surrénale gauche et la production d'hormones ont une corrélation avec les changements dans les conditions d'interaction intercellulaire (la présence de défauts sur les sections gènes et les chromosomes, la présence du gène marqueur hybride ou d'un chromosome). La maladie peut être à la fois dépendante de l'hormone et non dépendante.

L'indication de l'ablation chirurgicale est la détection de la prolifération sur 3 cm. La résection rétropéritonéale est réalisée par la méthode de la laparoscopie, ce qui permet de minimiser la période postopératoire. Des néoplasmes de moindre importance sont observés pour évaluer la tendance de la propagation du foyer de l'hyperplasie. En plus de l'intervention laparoscopique, il est possible d'utiliser l'accès de lombotomie selon Fedorov sur la gauche.

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Hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche

L'hyperplasie diffuse de la surrénale gauche est diagnostiquée dans la plupart des cas d'hypertension artérielle. La condition est souvent renforcée par des maux de tête, des dysfonctions du myocarde, des pathologies du fond d'œil. Les symptômes cardiaques sont dus à la rétention de sodium, à l'hypervolémie, au rétrécissement des vaisseaux et à une augmentation de la résistance à la périphérie, l'activation des récepteurs du lit vasculaire à des effets hypertensifs.

Dans l'état du patient, on note également une faiblesse musculaire, la présence de convulsions, des modifications dystrophiques des structures musculaires et nerveuses. Souvent, il existe un «syndrome rénal», qui se manifeste par une réaction alcaline de l'urine, la nicturie, une forte soif.

L'hyperplasie diffuse de la surrénale gauche est différenciée par l'ordinateur ou l'imagerie par résonance magnétique. Grâce à ces méthodes d'enquête, il est possible de détecter des changements dans la glande avec une certitude de 70 à 98%. Le but de la phlébographie sélective est de déterminer l'activité fonctionnelle de la glande surrénale avec l'obtention de données sur la quantité de cortisol et d'aldostérone dans le sang.

L'hyperplasie du cortex diffus et diffusif est associée à une augmentation significative de l'activité de la glande surrénale. Un traitement conservateur dans ce cas donne des résultats faibles, donc une surrénalectomie unilatérale est recommandée. La présence simultanée d'hyperplasie diffuse et d'aldostérome a le résultat le plus défavorable même dans le cas d'une intervention chirurgicale.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Le phénomène d'hyperaldostéronisme primaire est directement associé à une pression artérielle accrue, servant de signe clinique important d'excès d'aldostérone dans la couche corticale de la glande surrénale. Variantes de l'évolution de la maladie: hyperplasie diffuse ou diffusive-nodale de la surrénale gauche / surrénale droite (peut être bilatérale) en présence / absence de type secondaire d'adénome. Les symptômes comprennent (les ondes de pression, une déficience auditive, etc.) cardiovasculaire, musculaire (faiblesse, l'atrophie), les reins (nycturie, polyurie, etc.) et un dysfonctionnement des nerfs (par exemple, attaque de panique).

En conséquence, la TDM ou IRM est de forme arrondie, une formation hypoéchogène qui est facilement prise pour un adénome. Sur la base des résultats des analyses, une augmentation de la production de cortisol, d'aldostérone et de rénine dans le sang est confirmée. Des tests d'urine quotidiens révèlent des valeurs surestimées de 17-CS et 17-ACS. Externe observé - croissance des cheveux accrue, en surpoids, la présence de vergetures sur le corps.

L'hyperplasie nodale de la surrénale gauche est traitable par des méthodes chirurgicales, suivie par le maintien d'un état hormonal stable contenant des médicaments.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Le concept de « maladie de la famille de Cushing », « famille du syndrome de Cushing avec « maladie de l'hyperplasie nodulaire primaire surrénalienne » Adénomatose surrénalienne primaire, », « inactive la maladie de Cushing ACTH », etc. Largement distribué dans la pratique clinique. Sous cet ensemble de termes, on entend une hyperplasie nodulaire de la surrénale gauche ou de la surrénale droite. Dans la plupart des cas, la pathologie porte le caractère héréditaire du mode de transmission autosomique dominant. La formation de l'hyperplasie nodulaire est argumentée par la théorie auto-immune. Une caractéristique de la maladie est considérée comme l'isolement fonctionnel du cortex surrénalien, qui est détectée en examinant le taux de cortisol dans le sang et la présence ou AKGT 17 ACS dans l'urine.

L'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche, décrite dans un certain nombre d'études, est déterminée par les signes d'un syndrome cushingoïde d'un tableau clinique manifeste ou élargi. Le plus souvent, la maladie se développe secrètement avec une augmentation progressive des symptômes, en fonction de l'âge du patient. L'hyperplasie nodulaire est caractérisée par des manifestations de l'origine adénopocellulaire, qui comprennent des taches pigmentées sur la peau, la formation de processus tumoraux de diverses localisations et des symptômes neurologiques.

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Hyperplasie de la glande surrénale droite

La glande surrénale sur la droite ressemble à un triangle en forme, le péritoine jouxte sa partie inférieure. L'hyperplasie de la glande est une maladie assez commune, souvent détectée à un stade négligé ou après la mort du patient. La difficulté de différencier la pathologie, si la maladie n'est pas héréditaire, est causée par l'évolution asymptomatique de la pathologie. Pour révéler la tumeur au début du développement est possible en raison de l'échographie, IRM ou CT. Les manifestations des symptômes cliniques de la maladie d'Itenko-Cushing sont souvent soutenues par des données échographiques avec la définition d'une néoplasie echopositive au-dessus du rein droit. Pour finaliser le diagnostic de l'hyperplasie de la surrénale droite, des tests de laboratoire de sang et d'urine sont effectués.

L'hyperplasie est diffuse ou focale. Cette dernière forme est divisée en macro et micro-nœuds qui, examinés par ultrasons, ne diffèrent pas des processus tumoraux de la glande. La symptomatologie de la maladie est diverse pour chaque cas spécifique, y compris l'hypertension artérielle, le diabète sucré, la faiblesse musculaire, les modifications de la fonction rénale, etc. Le tableau clinique est caractérisé par un caractère flou et croustillant. À partir de la sévérité de l'évolution de l'hyperplasie, de l'âge du patient et des caractéristiques individuelles, une tactique thérapeutique est développée, impliquant souvent un impact opérationnel.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite

Avec le syndrome de Cushing, dans près de 50% des cas, on observe une hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite ou de la glande surrénale gauche. Une maladie similaire est diagnostiquée chez les patients du groupe d'âge moyen et avancé. La maladie s'accompagne de la formation de plusieurs ou d'un nœud, dont la grandeur varie de quelques millimètres à une taille impressionnante en centimètres. La structure des nœuds est partagée, et dans l'espace entre les nodules se trouve le foyer d'hyperplasie.

La maladie se différencie par leur aspect - l'obésité, l'amincissement de la peau, de la faiblesse musculaire, l'ostéoporose, le diabète, le type stéroïde, la réduction du chlore et du potassium dans le sang, les vergetures rouges sur les cuisses, l'abdomen et la poitrine. Pathologie peut se développer secrètement sans symptômes cliniques significatifs, ce qui complique grandement la tâche d'un médecin de diagnostic. Aux fins de la classification de la pathologie, des analyses de laboratoire des analyses sanguines et urinaires, de la TDM et de l'IRM, des tests histologiques sont utilisés.

Le traitement de l'hyperplasie surrénale à droite est basé sur les données diagnostiques et le type de maladie. Dans la plupart des cas, la résection chirurgicale est indiquée, ce qui permet de normaliser la pression artérielle et de rendre le patient à une vie complète.

Hyperplasie congénitale des surrénales

L'hyperplasie du type congénital est classée selon l'évolution classique et non classique. Les manifestations classiques de la maladie comprennent:

• forme lipidique de la pathologie est une maladie assez rare associée à une déficience de l'enzyme 20.22 desmolase et une carence en hormones stéroïdiennes. En cas de survie, l'enfant développe une insuffisance surrénalienne sévère et une inhibition du développement sexuel;
• Hyperplasie congénitale des surrénales due à un manque de 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase avec une perte sévère en sel. Dans ce cas, les filles en raison du développement actif des hormones sexuelles mâles pendant la période de développement intra-utérin révèlent parfois des organes génitaux externes, formés en fonction du type masculin. Les garçons peuvent se développer selon un phénotype féminin ou avoir des échecs de différenciation sexuelle;
• sous-type diffus de l'hyperplasie (manque de 17α-hydroxylase) - est très rarement diagnostiqué. Les pathologies sont caractérisées par les manifestations cliniques de la déficience des glucocorticoïdes et les hormones de la sphère sexuelle. Les tout-petits souffrent d'hypotension artérielle et d'hypokaliémie associée à l'absence d'un nombre suffisant d'ions potassium. Pour les filles, la maladie se caractérise par un retard de la puberté, et pour les garçons - des signes de pseudo-hermaphrodisme;
• type diffus d'hyperplasie avec un manque de 21-hydroxylase se réfère à des formes virilisantes simples.

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Diagnostics Hyperplasie des glandes surrénales

Les mesures diagnostiques consistent en un examen clinique, des études de laboratoire (donnant une image clinique, hormonale et biochimique), un examen instrumental et pathomorphologique. Les méthodes de recherche permettant de déterminer les indices fonctionnels des glandes surrénales consistent à obtenir des informations sur la concentration des hormones et de leurs métabolites dans l'urine et le sang, ainsi qu'à effectuer certains tests fonctionnels.

Le diagnostic en laboratoire de l'hyperplasie surrénalienne implique deux méthodes: dosage immuno-enzymatique (ELISA) et dosage radio-immunologique (RIA). Dans le premier cas, la quantité d'hormones dans le sérum sanguin est détectée, et dans le second cas, la présence de cortisol libre dans l'urine et le cortisol dans le sang. RIA en étudiant le plasma sanguin vous permet de déterminer le nombre d'aldostérone et la présence de rénine. Les inclusions de 11-oxycorticostéroïdes donnent des informations sur la fonction glucocorticoïde des glandes surrénales. Il est possible d'évaluer le fonctionnement du composant androgénique et partiellement glucocorticoïde en libérant de la déshydroépiandrostérone libre dans l'urine. En ce qui concerne les tests fonctionnels, des échantillons de dexaméthasone sont utilisés pour aider à différencier les processus d'hyperplasie ou de tumeur surrénale des signes cliniques similaires.

L'hyperplasie des glandes surrénales est examinée par des méthodes de radiographie: tomographie, aorto- et angiographie. Les méthodes diagnostiques les plus modernes comprennent: l'échographie, l'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur, le balayage par radionucléides, donnant une idée de la taille et de la forme de la glande surrénale. Dans certaines situations, une ponction d'aspiration effectuée par une aiguille fine sous échographie et tomodensitométrie avec un examen cytologique peut être nécessaire.

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Diagnostic différentiel

L'hyperplasie surrénale est différenciée immédiatement après la naissance ou dans les premières années de la vie, plus souvent la pathologie se trouve chez les nourrissons. Un rôle important est attribué au diagnostic précoce de la maladie, puisque le processus négligé affecte le plus défavorablement tous les systèmes du corps - digestif, nerveux, vasculaire, et similaires.

Traitement Hyperplasie des glandes surrénales

Les tactiques thérapeutiques se résument en grande partie à la construction d'un régime hormonal. Il n'est pas possible de prouver l'avantage d'un programme spécifique pour l'administration de substances ou de leurs combinaisons. En général, les glucocorticoïdes - l'hydrocortisone, la dexaméthasone, la prednisolone, l'acétate de cortisone et diverses combinaisons de médicaments sont prescrits. Et le traitement de l'hyperplasie surrénale est possible avec deux ou trois doses égales de médicaments hormonaux par jour, ainsi qu'un dosage général le matin ou l'après-midi. Pour les enfants présentant un syndrome de carence en sel minéralocorticoïdes sont recommandés et une augmentation simultanée de l'apport quotidien en sel jusqu'à 1-3 g. Afin de stimuler la formation de caractéristiques sexuelles secondaires, les adolescentes se voient prescrire des œstrogènes et des garçons androgènes.

L'hyperplasie de la glande surrénale nécessite une intervention chirurgicale. Les opérations sont indiquées lorsqu'un organe génital externe d'un type intermédiaire est identifié. La correction des caractéristiques sexuelles en fonction du sexe génétique est souhaitable dans la première année de vie d'un petit patient, à condition que l'état de l'enfant soit stable.

Traitement de l'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale

Le traitement principal de l'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale est l'ablation chirurgicale de la glande surrénale affectée. Les opérations de conservation de la surrénale altérée (résection, énucléation, etc.) sont reconnues inefficaces en raison des fréquentes rechutes.

Parmi les méthodes chirurgicales mini-invasives modernes, on distingue la surrénalectomie laparoscopique. La technique endoscopique est sûre et pratique. Une attention particulière mérite une surrénalectomie extrapéritonéale, d'une part nécessitant plus de compétences de la part du chirurgien, et d'autre part - mieux tolérée par les patients. Après une telle opération, un extrait de l'hôpital est possible dans quelques jours et dans quelques semaines le patient revient à une vie pleine. Parmi les avantages de la laparoscopie - l'absence de surface de la cicatrice, l'affaiblissement du corset musculaire de la région lombaire.

L'élimination de la glande surrénale entraîne une augmentation de la charge sur l'organe sain restant, ce qui rend nécessaire l'introduction d'un traitement hormonal substitutif pour toute la durée de la vie. Le traitement approprié nomme, corrige si nécessaire et surveille constamment le médecin-endocrinologue. Après la surrénalectomie, on devrait minimiser les effets physiques et mentaux, oublier l'alcool et les hypnotiques.

Traitement de l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien

L'hyperplasie congénitale du type surrénal virilisant peut être traitée avec du cortisol, de la cortisone ou des substances similaires d'origine synthétique. La thérapie est menée avec un suivi constant de la teneur quotidienne en 17-cétostéroïdes en conformité avec la norme d'âge.

Souvent, le traitement de l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien est effectué par des injections intramusculaires de cortisone. Le dosage initial est choisi pour supprimer la fonction adrénocorticotrope de l'hypophyse:

• enfants de moins de 2 ans - 25 mg / jour;
• les enfants plus âgés et les adultes - 50-100 mg / jour.

La durée du traitement varie de 5 à 10 jours, après quoi la quantité de cortisone administrée est réduite à une fonction de soutien. Une variante est possible lorsque le dosage reste le même, mais la fréquence des injections change (tous les 3-4 jours).

L'utilisation orale de la cortisone est divisée en portions quotidiennes pour la réception 3-4 fois. Pour atteindre l'effet désiré, il faudra deux ou même quatre fois plus de substance de comprimé par rapport à une solution liquide pour l'injection.

Les bébés présentent de la cortisone, tandis que les enfants plus âgés et les adultes sont traités avec succès par la prednisolone. La dose quotidienne primaire, qui réduit la production de 17-cétostéroïdes jusqu'aux valeurs permises, est de 20 mg. Environ dans une semaine, la quantité de médicament est réduite à 7-12 mg / jour.

Les médicaments les plus actifs glucocorticoïdes tels que la dexaméthasone, la triamcinolone, non seulement des avantages par rapport thérapie conventionnelle, mais ont aussi des effets secondaires importants - la psychose, hypertrichose, symptômes de Cushing, etc.

La prévention

Hyperplasie des glandes surrénales de toute nature dans une histoire familiale est un facteur prédisposant à la référence à un généticien. Un certain nombre de formes congénitales de la pathologie du cortex surrénalien sont révélées par le diagnostic prénatal. La conclusion médicale est établie pendant les trois premiers mois de gestation en fonction des résultats d'une biopsie de chorion. Dans la seconde moitié de la grossesse, le diagnostic est confirmé en examinant le liquide amniotique au niveau des hormones, par exemple, les indicateurs de 17-hydroxyprogestérone.

Hyperplasie surrénale Prévention - un contrôle régulier, y compris le test de dépistage néonatal qui permet sur la base d'études de sang capillaire provenant de l'enfant du talon pour installer une forme innée de l'hyperplasie.

Ainsi, dans la plupart des cas, les activités de prévention ne concernent que les futurs parents qui doivent:

• aborder consciemment les questions de la planification de la grossesse;
• subir un examen approfondi pour d'éventuelles maladies infectieuses;
• Éliminer les facteurs menaçants - l'effet des substances toxiques et des rayonnements;
• visite génétique, si plus tôt dans la famille hyperplasie de la glande surrénale a été détectée.

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Prévoir

Les changements hyperplastiques sont observés plus souvent sur les deux glandes surrénales. L'augmentation de la glande dans le volume conduit à une augmentation du niveau des hormones.

L'hyperplasie des glandes surrénales provoque certaines maladies:

• pathologie Itenko-Cushing - visuellement diagnostiqué dans l'obésité avec une augmentation du haut du corps et un gonflement du visage ("lunaire"), avec la structure musculaire et l'atrophie du derme. Le syndrome est caractérisé par une hyperpigmentation, l'apparition de l'acné et des cheveux forts. En plus du fait qu'il y a des problèmes de cicatrisation de la peau lésée, il y a des violations dans le système de soutien, des sauts de pression sanguine sont observés, des troubles des sphères sexuelles et nerveuses sont révélés;
• La maladie de Cone - apparemment ne se manifeste d'aucune façon, est liée au retrait du potassium du corps et à l'accumulation de sodium. En conséquence, le liquide s'accumule, ce qui augmente le risque d'accident vasculaire cérébral, entraîne une diminution de la sensibilité, conduit à des convulsions et à un engourdissement des membres.

L'hyperplasie chez l'homme est traitée avec des médicaments avant la fin de la puberté, l'hormonothérapie des patientes est pratiquée tout au long de la vie. Les femmes atteintes d'hyperplasie de la glande surrénale sont soumises à un examen régulier, la planification de la grossesse obligatoire et le contrôle du travail.

A l'âge adulte, le pronostic de l'hyperplasie surrénale est favorable dans le cas d'un traitement chirurgical radical. Dans certains cas, il y a suffisamment de contrôle médical permanent et d'hormonothérapie régulière qui stabilise l'état du patient et améliore la qualité de vie.

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