Splénomégalie

La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres maladies, qui sont très nombreuses, ainsi que des moyens possibles de les classer.

Myéloprolifératif et maladies lymphoprolifératifs, les maladies de stockage (par exemple, la maladie de Gaucher) et les troubles du tissu conjonctif sont les causes les plus fréquentes de splénomégalie dans les climats tempérés, tandis que les infections (par exemple, le paludisme, le kala-azar) prédominent dans les régions tropicales.

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Causes de la splénomégalie

Parce splénomégalie prononcée ( rate palpables 8 cm au- dessous de l'arc costal) sont généralement les maladies suivantes: la leucémie lymphocytaire chronique, le lymphome non hodgkinien, la leucémie myéloïde chronique, la polycythémie vraie, myélofibrose avec métaplasie myéloïde et la leucémie à tricholeucocytes.

Splenomegaly peut conduire à la cytopénie.

Splénomégalie congestive (maladie de Bunti)

• Cirrhose
• Compression externe ou thrombose du portail ou de la veine splénique.
• Troubles individuels du développement vasculaire

Maladies infectieuses ou inflammatoires

• Infections aiguës (par exemple, mononucléose infectieuse, hépatite infectieuse, endocardite bactérienne subaiguë, psittacose).
• Infections chroniques (p. Ex. Tuberculose miliaire, paludisme, brucellose, leishmaniose viscérale indienne, syphilis).
• Sarcoïdose
• Amylose
• Maladies du tissu conjonctif (par exemple SLE, syndrome de Felty)

Maladies myéloprolifératives et lymphoprolifératives

• Myélofibrose avec métaplasie myéloïde.
• Les lymphomes (par exemple, lymphome de Hodgkin).
• La leucémie, en particulier la leucémie lymphoïde chronique et la leucémie myéloïde chronique.
• Véritable polycythémie.
• Thrombocytémie essentielle

Chronique, généralement congénitale, anémie hémolytique

• Des anomalies de forme des érythrocytes (par exemple, la sphérocytose congénitale, elliptotsitoz congénitale), hémoglobinopathies, y compris la thalassémie, variant d'hémoglobine drépanocytaire (par exemple, la maladie de l'hémoglobine SC), l'anémie hémolytique congénitale corps de Heinz.
• Enzymes érythrocytaires (par exemple, déficit en pyruvate kinase)

Maladie de l'accumulation

• Lipide (par exemple, les maladies de Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipide (par exemple, la maladie Letterter-Sieve).
• Amylose

Kyste splénique

• Il est généralement causé par la résolution de l'hématome précédent

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Les symptômes de la splénomégalie

La splénomégalie est un critère d'hypersplénisme; La taille de la rate est en corrélation avec le degré d'anémie. On peut attendre augmentation de la taille de la rate d'environ 2 cm au- dessous de l'arc costal pour chaque 1 g de réduire l' hémoglobine. D'autres signes cliniques, en règle générale, dépendent des manifestations de la maladie sous-jacente, parfois il y a une douleur dans la rate. Jusqu'à ce que d' autres mécanismes ne pas aggraver la manifestation de l' hypersplénisme, l' anémie et d' autres cytopénies trempé et asymptomatiques (par exemple, le nombre de plaquettes de 50 000 à 100 000 / L, le nombre de globules blancs de 2500 à 4000 / l avec une différenciation leucocytaire normale). La morphologie des érythrocytes est habituellement normale, à l'exception de la sphérocytose rare. La réticulocytose est un phénomène courant.

L'hyperplénisme est suspecté chez les patients présentant une splénomégalie, une anémie ou une cytopénie; Le diagnostic est similaire à la situation avec splénomégalie.

Examen avec splénomégalie

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Anamnèse

La plupart des symptômes détectés sont dus à la maladie sous-jacente. Cependant, la splénomégalie elle-même peut provoquer une sensation de saturation rapide en raison de l'influence de la rate élargie sur l'estomac. Il y a des sensations de lourdeur et de douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen. Une douleur exprimée sur le côté gauche suggère la présence d'un infarctus de la rate. Les infections récurrentes, les symptômes d'anémie ou les saignements se manifestent en présence de cytopénie et d'hypersplénisme possible.

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Inspection

La sensibilité de la méthode de palpation et de percussion dans la détermination de l'augmentation de la taille de la rate est de 60-70% et 60-80%, respectivement, avec la splénomégalie ultrasonore documentée. Normalement, jusqu'à 3% des personnes ont une rate palpable. De plus, la masse palpable dans le quadrant supérieur gauche peut être due à une autre cause, plutôt qu'à une hypertrophie de la rate.

D'autres symptômes supplémentaires sont le bruit de frottement de la rate, suggérant la présence d'un infarctus de la rate, et des sons épigastriques et spléniques qui indiquent une splénomégalie congestive. Dans l'adénopathie généralisée, on peut supposer qu'il existe une maladie myéloproliférative, lymphoproliférative, infectieuse ou auto-immune.

Le diagnostic de la splénomégalie

S'il est nécessaire de confirmer la splénomégalie en cas de résultats discutables après un examen préliminaire, l'échographie est la méthode de choix en raison de sa grande précision et de son faible prix. La TDM et l'IRM peuvent fournir une image plus détaillée de l'organe. L'IRM est particulièrement efficace pour déterminer la thrombose portale ou la thrombose de la veine splénique. La recherche sur les radio-isotopes est une méthode de diagnostic très précise qui permet d'identifier des détails supplémentaires du tissu splénique, mais la méthode est très coûteuse et difficile à réaliser.

Les causes spécifiques de la splénomégalie, identifiées lors de l'examen clinique, doivent être confirmées par des examens appropriés. En l'absence d'une cause visible de splénomégalie, tout d'abord, la présence de l'infection doit être éliminée, car elle nécessite un traitement précoce, contrairement à d'autres causes de splénomégalie. L'enquête devrait être la plus complète dans les zones de forte propagation géographique de l'infection dans le cas où le patient présente des signes cliniques d'infection. Il est nécessaire d'obtenir des données d'analyses générales et d'hémocultures, ainsi que des études sur la moelle osseuse. Si un patient ne se sent pas malade, il n'y a pas de symptômes, à l' exception des symptômes causés par splénomégalie, et il n'y a pas de risque d'infection, pas besoin d'utiliser un large éventail de la recherche, en plus d'effectuer une analyse générale du sang, frottis sanguin périphérique, des tests de la fonction hépatique, la tomodensitométrie de l'abdomen cavité et échographie de la rate. En cas de suspicion de lymphome, le flux sanguin périphérique est indiqué.

écarts spécifiques dans l'analyse du sang périphérique peuvent indiquer la cause de la lésion (par exemple, la lymphocytose - sur la leucémie lymphocytaire chronique, la leucocytose à la présence de formes immatures - pour les autres types de leucémie). La teneur accrue en basophiles, éosinophiles, érythrocytes nucléés ou érythrocytes sous la forme d'une "goutte tombante" suggère la présence d'une maladie myéloproliférative. La cytopénie indique un hypersplénisme. La sphérocytose suggère la présence d'hypersplénisme ou de sphérocytose héréditaire. Les tests hépatiques fonctionnels auront des déviations dans la splénomégalie stagnante avec cirrhose; une augmentation isolée de la phosphatase alcaline sérique indique une infiltration hépatique possible à la suite d'une maladie myéloproliférative, lymphoproliférative ou d'une tuberculose miliaire.

Certaines autres études peuvent être utiles même chez les patients ne présentant aucun symptôme de maladie. L'électrophorèse des protéines de lactosérum identifie une gammapathie monoclonale ou une diminution du taux d'immunoglobulines possible en présence de maladies lymphoprolifératives ou d'amyloïdose; hypergammaglobulinémie diffuse suppose des infections chroniques (par exemple, le paludisme, la leishmaniose viscérale indienne, la brucellose, tuberculose), la cirrhose avec splénomégalie congestive, ou une maladie du tissu conjonctif. Une augmentation du taux sérique d'acide urique présuppose la présence d'une maladie myéloproliférative ou lymphoproliférative. Une augmentation du niveau de phosphatase alcaline des leucocytes indique une maladie myéloproliférative, alors qu'une diminution de son taux peut conduire à la présence d'une leucémie myéloïde chronique.

Si l'examen n'a montré aucune anomalie, sauf une splénomégalie, le patient doit être réexaminé dans l'intervalle de 6 à 12 mois ou lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.

La splénomégalie augmente la filtration mécanique splénique et la destruction des érythrocytes, ainsi que la fréquence des leucocytes et des plaquettes. L'hyperplasie compensatrice de la moelle osseuse est montrée dans ces lignées cellulaires dont le niveau est réduit dans la circulation.

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Traitement de la splénomégalie

Le traitement de la maladie est dirigé vers la maladie sous-jacente. La rate hypertrophiée n'a pas besoin de traitement avant qu'un hypersplénisme sévère ne se développe. Les patients ayant une rate disponible pour la palpation ou qui ont atteint de très grandes tailles devraient probablement éviter les sports de contact afin d'éviter le risque de rupture.