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Rétinopathie drépanocytaire

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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Les hémoglobinopathies drépanocytaires sont causées par la présence d'une ou plusieurs hémoglobines anormales, provoquant des anomalies de forme des globules rouges en cas d'hypoxie et d'acidose. Plus rigides que les cellules saines, les globules rouges déformés peuvent s'agglutiner et provoquer l'obstruction des vaisseaux de petit calibre, entraînant une ischémie tissulaire, une acidose et une hypoxie locales sévères, voire une falciformation plus importante des cellules. Les drépanocytoses avec mutations des hémoglobines S et C sont transmises comme des allèles de l'hémoglobine A normale et entraînent d'importantes complications visuelles.

L'hémoglobine anormale peut être associée à l'hémoglobine A normale selon différentes variantes.

  1. La drépanocytose (SA) touche 8 % des personnes à la peau foncée. Il s'agit de la forme la plus bénigne, généralement accompagnée d'une hypoxie aiguë.
  2. La drépanocytose (SS) touche 0,4 % des personnes à peau foncée. Elle entraîne des complications systémiques aiguës avec syndrome douloureux, crises, infarctus et anémie hémolytique aiguë. Les manifestations oculaires sont mineures et asymptomatiques.
  3. L'anémie falciforme (SC) survient chez 0,2 % des personnes à la peau foncée.
  4. SThal (thalassémie drépanocytaire): La SC et la SThal sont toutes deux associées à une anémie légère avec des manifestations oculaires aiguës.

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Rétinopathie drépanocytaire proliférative

La plupart des formes aiguës de rétinopathie sont plus souvent associées aux formes SC et SThal et moins souvent à la forme SS.

Caractéristiques cliniques de la rétinopathie drépanocytaire

Stades de la rétinopathie drépanocytaire

  • Stade 1. Occlusion artériolaire périphérique.
  • Stade 2: Anastomoses artérioveineuses périphériques issues de capillaires dilatés préexistants. La périphérie rétinienne au-delà de la zone d'occlusion vasculaire est avasculaire et non perfusée.
  • Stade 3. Prolifération de néovasculaires par anastomoses. Initialement, les vaisseaux néoformés ne dépassent pas la surface rétinienne, présentent une configuration floue, sont alimentés par une seule artériole et drainés par une seule veine. 40 à 50 % de ces zones subissent une involution spontanée suite à des auto-infarctus, avec apparition de modifications fibrovasculaires grisâtres. Dans d'autres cas, la prolifération des faisceaux néovasculaires se poursuit, ils entrent en contact avec le corps vitré cortical et peuvent saigner suite à la formation de tractions vitréo-rétiniennes.
  • Stade 4: Hémorragie vitréenne suite à un traumatisme oculaire relativement mineur.
  • Stade 5. Prolifération fibrovasculaire importante et décollement de rétine tractionnel. Un décollement de rétine rhegmatogène est possible si une déchirure se forme à proximité d'une zone de tissu fibrovasculaire.

L'angiographie fovéale révèle de vastes zones de capillaires non perfusés à la périphérie de la rétine (voir Fig. 14.926) et une fuite tardive des vaisseaux nouvellement formés.

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Traitement de la rétinopathie drépanocytaire

La photocoagulation rétinienne périphérique est réalisée dans la zone de perfusion non capillaire, ce qui entraîne une régression du tissu néovasculaire chez les patients présentant des hémorragies vitréennes récurrentes. Cependant, contrairement à la rétinopathie diabétique, les néovasculaires dans la drépanocytose ont tendance à s'auto-infarctuer et à involuer spontanément sans traitement.

La vitrectomie pars plana est peu utile dans le traitement du décollement de rétine tractionnel et/ou des hémorragies vitréennes récurrentes.

Rétinopathie drépanocytaire non proliférative

Troubles asymptomatiques

  • La tortuosité des veines due à la présence de shunts artérioveineux périphériques est l'un des premiers symptômes oculaires.
  • Le symptôme du « fil d’argent » des artérioles en périphérie est représenté par des artérioles précédemment occluses.
  • Taches roses de forme irrégulière, hémorragies prérétiniennes ou intrarétiniennes superficielles à l'équateur, près des artérioles, disparaissent sans laisser de trace.
  • Le « rayonnement noir » est représenté par des zones d’hyperplasie périphérique de l’épithélium pigmentaire rétinien.
  • Le symptôme de la dépression maculaire est représenté par la suppression du réflexe maculaire central brillant et est causé par une atrophie et un amincissement de la rétine sensorielle.
  • Les déchirures rétiniennes périphériques en forme de « trou » et les zones de blanchiment de type « blanc sans pression » sont observées moins fréquemment.

Troubles symptomatiques

  1. L'occlusion des artérioles paromaculaires survient dans environ 30 % des cas.
  2. L'occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine est rare.
  3. L'occlusion des veines rétiniennes due à une viscosité accrue n'est pas typique.
  4. L'occlusion vasculaire choroïdienne est rare et survient principalement chez les enfants.
  5. Des stries angioïdes de la rétine apparaissent dans des cas isolés.

Modifications extrarétiniennes

Les modifications de la conjonctive sont caractérisées par des modifications isolées en forme de tire-bouchon rouge foncé dans les vaisseaux de petit calibre, qui sont le plus souvent localisés dans les sections inférieures.

Les modifications de l'iris se manifestent par des zones limitées d'atrophie due à l'ischémie, le plus souvent au niveau du bord pupillaire, s'étendant à la ceinture ciliaire. Une rubéose est rarement observée.

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