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Syndrome hémolytique et urémique.
Dernière revue: 12.07.2025
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Le syndrome hémolytique et urémique est un complexe de symptômes d'étiologies diverses mais de manifestations cliniques similaires, se manifestant par une anémie hémolytique, une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë.
Le syndrome hémolytique et urémique a été décrit pour la première fois comme une maladie indépendante par Gasser et al. en 1955, caractérisée par une combinaison d'anémie hémolytique microangiopathique, de thrombocytopénie et d'insuffisance rénale aiguë, et est mortel dans 45 à 60 % des cas.
Environ 70 % des cas de syndrome hémolytique et urémique sont décrits chez les enfants de la première année de vie, à partir de l'âge d'un mois, le reste chez les enfants de plus de 4 à 5 ans et des cas isolés chez les adultes.
La gravité du syndrome hémolytique et urémique est déterminée par le degré d'anémie et le degré de dysfonctionnement rénal; plus la période d'anurie est longue, plus le pronostic est grave.
[ Causes du syndrome hémolytique et urémique
Le syndrome hémolytique et urémique est la principale cause d' insuffisance rénale aiguë chez les enfants de 6 mois à 3 ans, et peut survenir chez les enfants plus âgés. Le développement du SHU est associé à une infection intestinale aiguë causée par la bactérie intestinale entérohémorragique 0157:H7, capable de produire la toxine Shiga. Trois à cinq jours après le début de la maladie, on observe une diminution progressive de la diurèse, pouvant aller jusqu'à l'anurie complète. Un épisode d'hémolyse et d'hémoglobinurie chez l'enfant n'est généralement pas diagnostiqué.
D'un point de vue moderne, la pathogenèse du syndrome hémolytique et urémique est principalement influencée par des lésions toxiques microbiennes ou virales de l'endothélium des capillaires glomérulaires rénaux, le développement d'une CIVD et des lésions mécaniques des érythrocytes. On pense que les érythrocytes sont principalement endommagés lors de leur passage dans les capillaires des glomérules rénaux remplis de caillots de fibrine. À leur tour, les érythrocytes détruits ont un effet néfaste sur l'endothélium vasculaire, entretenant la CIVD. Au cours du processus de coagulation sanguine, les plaquettes et les facteurs de coagulation sont activement absorbés par la circulation sanguine.
La thrombose des glomérules rénaux et des artères afférentes s'accompagne d'une hypoxie sévère du parenchyme rénal, d'une nécrose de l'épithélium des tubules rénaux et d'un œdème de l'interstitium rénal. Cela entraîne une diminution du débit plasmatique et de la filtration rénale, ainsi qu'une forte diminution de leur capacité de concentration.
Les principales toxines contribuant au développement du syndrome hémolytique et urémique sont considérées comme la toxine Shiga des agents pathogènes de la dysenterie et la toxine Shiga de type 2 (vérotoxine), généralement sécrétée par Escherichia coli sérotype 0157 (elle peut également être sécrétée par d'autres entérobactéries). Chez les jeunes enfants, les récepteurs de ces toxines sont plus abondants dans les capillaires des glomérules rénaux, ce qui contribue à l'endommagement de ces vaisseaux et à la thrombose locale consécutive à l'activation de la coagulation sanguine. Chez les enfants plus âgés, les complexes immuns circulants (CIC) et l'activation du complément, qui contribuent à l'endommagement des vaisseaux rénaux, jouent un rôle majeur dans la pathogenèse du SHU.
Symptômes du syndrome hémolytique et urémique
On distingue également une forme particulière de SHU, caractérisée par un déficit congénital, génétiquement déterminé, de la production de prostacycline par les cellules endothéliales de la paroi vasculaire. Cette substance empêche l'agrégation (l'adhésion) des thrombocytes à proximité de la paroi vasculaire, empêchant ainsi l'activation de la liaison vasculaire-thrombocyte de l'hémostase et le développement de l'hypercoagulation.
La suspicion de syndrome hémolytique et urémique chez un enfant présentant des symptômes cliniques d'infections intestinales aiguës ou d'infections virales respiratoires aiguës se manifeste souvent par une diminution rapide de la diurèse, dans un contexte de paramètres urinaires normaux et en l'absence de signes de déshydratation. L'apparition de vomissements et de fièvre pendant cette période indique déjà la présence d'une hyperhydratation et d'un œdème cérébral. Le tableau clinique est complété par une pâleur croissante de la peau (teinte jaunâtre), et parfois par des éruptions cutanées hémorragiques.
Diagnostic du syndrome hémolytique et urémique
Dans le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique, la détection d'une anémie (habituellement taux d'Hb < 80 g/l), d'érythrocytes fragmentés, d'une thrombocytopénie (105±5,4-10 9 /l), d'une augmentation modérée de la concentration de bilirubine indirecte (20-30 μmol/l), d'urée (> 20 mmol/l), de créatinine (> 0,2 mmol/l) aide.
Quels tests sont nécessaires?
Traitement du syndrome hémolytique et urémique
Récemment, la plupart des patients atteints de SHU décédaient, le taux de mortalité atteignant 80 à 100 %. La mise au point d'une méthode de purification du sang utilisant des « reins artificiels » a changé la donne. Dans les meilleures cliniques du monde, le taux de mortalité oscille actuellement entre 2 et 10 %. L'issue fatale est souvent due à un diagnostic tardif de ce syndrome et à l'apparition de modifications cérébrales irréversibles dues à l'œdème. Plus rarement (à un stade avancé), elle est associée à une pneumonie nosocomiale et à d'autres complications infectieuses.
Les enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique nécessitent 2 à 9 séances d'hémodialyse par cycle (quotidien) de traitement de l'IRA. La dialyse maintient des taux métaboliques et des indices d'OEV proches de la normale, prévient l'hyperhydratation et les œdèmes cérébraux et pulmonaires.
De plus, le traitement des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique comprend l'administration de composants sanguins en cas de déficit (masse érythrocytaire ou érythrocytes lavés, albumine, PFC), un traitement anticoagulant par héparine, l'utilisation d'antibiotiques à large spectre (généralement des céphalosporines de 3e génération), des médicaments améliorant la microcirculation (Trental, Euphylline, etc.) et des traitements symptomatiques. En général, l'expérience montre que plus l'enfant est admis tôt dans un hôpital spécialisé (avant l'apparition d'un état critique), plus grandes sont ses chances de guérison complète et rapide.
En période prédialyse, une restriction hydrique est nécessaire; elle est prescrite selon le calcul suivant: diurèse de la veille + volume des pertes pathologiques (selles et vomissements) + volume des pertes transpiratoires (normalement de 15 à 25 ml/kg par jour) (selon l'âge). Ce volume total de liquide est administré de manière fractionnée, principalement par voie orale. Avant le début de la dialyse, il est conseillé de limiter la consommation de sel de table; pendant les périodes de dialyse et de rétablissement de la diurèse, la consommation de sel est pratiquement illimitée chez les enfants.
Pronostic du syndrome hémolytique et urémique
Si la période oligoanurique dure plus de 4 semaines, le pronostic de guérison est incertain. Les signes cliniques et biologiques défavorables au pronostic sont la persistance de symptômes neurologiques et l'absence de réponse positive aux 2-3 premières séances d'hémodialyse. Auparavant, la quasi-totalité des jeunes enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique décédaient, mais grâce à l'hémodialyse, le taux de mortalité a diminué à 20 %.
Использованная литература