Diagnostic du syndrome hémolytique et urémique

Les données cliniques des analyses sanguines dépendent de la durée de la maladie et des capacités compensatoires de l'organisme. Au pic de la maladie, on observe une anémie hyperrégénérative normochrome de gravité variable. Sur le plan morphologique, on observe une anisocytose prononcée des érythrocytes (micro- et macrocytose). Les érythrocytes prennent des formes fragmentées déformées en bâtonnets, triangles, disques en coquille d'œuf aux bords festonnés (fragmentocytose). L'un des signes les plus importants est la thrombocytopénie, dont la gravité coïncide avec celle de la crise hémolytique; chez la plupart des patients, la diminution du nombre de plaquettes peut être significative. On observe une leucocytose (20-60 x 109/l) avec un déplacement vers la gauche jusqu'aux métamyélocytes, promyélocytes et blastes. Une leucopénie a été décrite dans plusieurs observations. Une éosinophilie est parfois observée (jusqu'à 8-25 %).

La nature hémolytique de l'anémie est confirmée par une augmentation de la bilirubine sérique totale (due à la bilirubine indirecte), une diminution de la teneur en haptoglobine, une augmentation significative du taux d'hémoglobine libre dans le plasma et une hémoglobinurie.

Selon la gravité de l'insuffisance rénale, des taux élevés d'azote résiduel, d'urée et de créatinine dans le sang sont détectés. Le taux d'augmentation de l'urée sanguine dépend de l'intensité des processus cataboliques. Le plus souvent, l'augmentation quotidienne de l'urée varie entre 4,89 et 9,99 mmol/l, et celle de la créatinine entre 0,088 et 0,132 mmol/l. Une augmentation de l'urée supérieure à 6,6 mmol/l est une indication de détoxification extracorporelle.

Une hypoalbuminémie (30,0-17,6 g/l) est souvent observée; une hypoalbuminémie inférieure à 25 g/l est un facteur pronostique défavorable chez les jeunes enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique sur fond d'infection intestinale.

Les troubles du métabolisme de l'eau et des électrolytes se manifestent par une augmentation de la concentration d'électrolytes intracellulaires (potassium, magnésium, phosphates) dans le sang et une diminution de la concentration d'électrolytes extracellulaires (sodium et chlore), ce qui correspond généralement à la gravité de la déshydratation à la suite de vomissements abondants et de diarrhées.

Les modifications de l'hémocoagulation dépendent du stade du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). L'hypercoagulation s'accompagne d'un raccourcissement du temps de coagulation veineuse, d'un temps de recalcification, d'une augmentation du taux de thrombotest, ainsi que d'une normalisation ou d'une légère augmentation des taux de facteurs du complexe prothrombique. Les produits de dégradation de la fibrine sont dosés dans le sang et les urines; l'activité anticoagulante et fibrinolytique du sang augmente en compensation.

Lors de la phase d'hypocoagulation, généralement observée en phase terminale de la maladie, la consommation de facteurs de coagulation entraîne une augmentation du temps de coagulation et de recalcification, une diminution du taux de thrombotest, une diminution des facteurs impliqués dans la formation de thromboplastine sanguine active, des facteurs du complexe prothrombique et des taux de fibrinogène. Ces modifications s'accompagnent généralement d'hémorragies importantes au point d'injection et de saignements importants des voies respiratoires ou gastro-intestinales.

L'analyse d'urine révèle une protéinurie, une macro- ou une microhématurie. Dans l'anémie hémolytique, l'urine prend une couleur de bière brune en raison de l'hémoglobine. La détection de nodules de fibrine dans les urines est très caractéristique du syndrome hémolytique et urémique. Un nodule muqueux, de la taille d'un grain de maïs à une noisette, blanc ou légèrement rosé, flottant dans l'urine, est d'une grande valeur diagnostique, car il témoigne d'un processus de coagulation intravasculaire avec dépôt de fibrine sur l'endothélium des anses capillaires glomérulaires.

Les examens anatomopathologiques des patients décédés d'un syndrome hémolytique et urémique révèlent des lésions rénales de degrés variables, allant de la glomérulonéphrite microthrombotique aiguë à la nécrose bilatérale du cortex rénal. Parallèlement aux modifications rénales, on observe une thrombose disséminée des vaisseaux (principalement de petit calibre) de nombreux organes internes, accompagnée d'infarctus hémorragiques ou ischémiques. La gravité des lésions d'un même organe varie selon les patients présentant un tableau clinique identique.

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