Comment traiter le syndrome hémolytique et urémique?

Le traitement du syndrome hémolytique et urémique dépend de la durée de la maladie et de la gravité des lésions rénales.

• Le traitement de l’anurie comprend des méthodes de détoxification extrarénale, de remplacement (antianémique) et de thérapie symptomatique.

En cas de syndrome hémolytique et urémique, l'hémodialyse doit être pratiquée le plus tôt possible, quel que soit le degré d'intoxication urémique. L'hémodialyse avec héparinisation générale et transfusion de sang fraîchement hépariné permet d'interrompre la coagulation intravasculaire disséminée et l'hémolyse, tout en normalisant l'équilibre hydroélectrolytique. Dans ces cas, une hémodialyse quotidienne est indiquée pendant toute la durée de l'oligoanurie. Si l'hémodialyse est impossible, des exsanguinotransfusions et des lavages gastriques et intestinaux répétés sont recommandés. Les exsanguinotransfusions doivent être réalisées le plus tôt possible. Le sang des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique contenant des érythrocytes altérés, agglutinables par les anticorps contenus dans le plasma transfusé, il est conseillé de débuter les exsanguinotransfusions par l'introduction d'érythrocytes lavés dilués dans une solution d'albumine exempte d'anticorps, puis de passer au sang total. En l'absence de globules rouges lavés, des transfusions de remplacement peuvent être réalisées avec du sang total fraîchement hépariné. En cas d'hémolyse en cours, lorsque le taux d'hémoglobine descend en dessous de 65-70 g/l, un traitement transfusionnel avec du sang fraîchement hépariné (3-5 ml/kg) est indiqué, indépendamment des transfusions. Il convient de noter que le sang conservé plus de 7 à 10 jours accumule une quantité importante de potassium provenant des globules rouges. En cas de faible taux d'antithrombine III, même avec un taux d'héparine libre normal ou élevé, un traitement de remplacement par des composants sanguins contenant de l'antithrombine III est primordial. La plus grande quantité est conservée dans le plasma frais congelé, moins dans le plasma natif (conservé). La dose du médicament est de 5 à 8 ml/kg (par perfusion).

Si le taux d'antithrombine III est normal ou après correction, un traitement par héparine est instauré; il est nécessaire de maintenir un taux d'héparinisation constant par une perfusion continue d'héparine à 15 U/(kg x h). L'effet du traitement anticoagulant est évalué par le temps de coagulation de Lee-White toutes les 6 heures. Si le temps de coagulation ne s'allonge pas, la dose d'héparine doit être augmentée à 30-40 U/(kg x h). Si le temps de coagulation dépasse 20 minutes, la dose d'héparine est réduite à 5-10 U/(kg x h). Après avoir sélectionné une dose individuelle d'héparine, le traitement est poursuivi selon le même schéma posologique. À mesure que l'état du patient s'améliore, la tolérance à l'héparine peut évoluer; il est donc nécessaire de poursuivre une surveillance quotidienne régulière. L'héparine est arrêtée avec une réduction progressive de la dose sur 1 à 2 jours afin d'éviter le développement d'une hypercoagulation et d'un « effet rebond ».

Ces dernières années, parallèlement au traitement anticoagulant, des antiagrégants plaquettaires (acide acétylsalicylique et dipyridamole, curantil) ont été utilisés. Ils sont généralement prescrits simultanément en raison de leurs mécanismes d'action différents.

La corticothérapie est rejetée par la plupart des auteurs, car elle augmente l'hypercoagulation et bloque la fonction de « nettoyage » du système réticulo-endothélial, de manière similaire à la première injection d'endotoxine dans le phénomène de Sanarelli-Schwartzmann.

En cas de syndrome hémolytique et urémique sur fond de maladies infectieuses, on prescrit aux patients des antibiotiques non néphrohépatotoxiques. Il est préférable d'utiliser des médicaments de type pénicilline.

• Traitement pendant la phase polyurique.

Il est nécessaire de corriger la perte d'eau et d'électrolytes, principalement d'ions potassium et sodium, dont l'apport doit être environ 2 fois supérieur à leur excrétion.

Un traitement antioxydant à base de vitamine E est indiqué.

Prévision

Si la période oligoanurique dure plus de 4 semaines, le pronostic de guérison est incertain. Les signes cliniques et biologiques défavorables au pronostic sont la persistance de symptômes neurologiques et l'absence de réponse positive aux 2-3 premières séances d'hémodialyse. Auparavant, la quasi-totalité des jeunes enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique décédaient, mais grâce à l'hémodialyse, le taux de mortalité a diminué à 20 %.

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