Syndrome galactorrhée-aménorrhée persistante : une revue des informations
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante est un complexe de symptômes cliniques caractéristique qui se développe chez les femmes en raison d'une augmentation prolongée de la sécrétion de prolactine. Dans de rares cas, un complexe symptomatique similaire se développe à un taux sérique normal de prolactine, qui a une activité biologique excessivement élevée. Chez les hommes, l'hypersécrétion chronique de prolactine est beaucoup moins fréquente que chez les femmes et s'accompagne du développement de l'infertilité, de l'impuissance, de la gynécomastie, parfois avec une lactorémie.
Syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante depuis longtemps considérée comme une maladie extrêmement rare. L'isolement des différentes formes de syndrome en fonction de la présence ou l'absence d'adénomes ou radiologiquement détectable de la grossesse et de l'accouchement précédent (syndrome de Forbes-Albright, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) exacerbant hypothèse erronée de sa rareté.
Au début des années 70, grâce au développement de la méthode de dosage radio-immunologique pour déterminer la prolactine, ainsi que l'introduction de sella de politomografii a révélé que la surproduction chronique de prolactine pituitaire accompagne tous les trois cas d'infertilité féminine et peut être un important lien pathogénique maladie indépendante hypothalamo-hypophysaire, et une conséquence de nombre non endocriniens et des maladies du système endocrinien avec la participation secondaire dans l'hypothalamus et l'hypophyse processus.
Le terme « syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante » ne peut être considéré reflète pleinement l'essence des statistiques sur les maladies sur la fréquence réelle du syndrome hyperprolactinémie et sa forme spécifique - un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante - non. Au cours des vingt dernières années, le nombre de cas diagnostiqués a considérablement augmenté. Adopté en 1986 par K. Miyai et al. Le dépistage de masse (dépistage 10.550 résidents du Japon, ne fait aucune plainte) a révélé 5 patients avec prolactinomes, 13 personnes avec hyperprolactinémie de drogue et 1 patient avec le syndrome de sella « vide ». On peut supposer que la fréquence de la prolactine, au moins dans la population japonaise, dépasse 1: 2800 chez les mâles et 1: 1050 chez les femelles. Les données des autopsies révèlent une fréquence encore plus grande de prolactine asymptomatique, mais il n'est pas clair si ces formations ont une signification clinique.
Le syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante est une maladie des jeunes femmes, extrêmement rare chez les enfants et les personnes âgées. L'âge moyen des patients est de 27 à 28 ans. De manière significative, la maladie est diagnostiquée chez les hommes, généralement à l'âge de 25-40 ans, bien que des cas d'hyperprolactinémie chez les adolescents et chez les personnes âgées soient décrits.
Causes et pathogenèse du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
La genèse de l'hyperprolactinémie pathologique n'est pas uniforme. On suppose que la base du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante due à la lésion primaire du système hypothalamo-hypophysaire est la violation du contrôle inhibiteur tonique dopaminergique de la sécrétion de prolactine.
Le concept d'origine hypothalamique primaire suggère que la réduction ou l'absence de l'effet inhibiteur sur la sécrétion de prolactine hypothalamus conduit d'abord à prolaktotrofov hyperplasie, puis la formation de la prolactine pituitaire. Permet l'hyperplasie de la persistance ou de mikroprolaktinomy sans transformer un stade ultérieur de la maladie (par exemple, dans makroprolaktinomu - .. Gonflement dépassant sella). À l'heure actuelle, l'hypothèse dominante de lésions organiques hypophysaires primaires (adénomes) ne sont pas détectables dans les premières étapes des procédés classiques. Ce adénome monoclonal est le résultat de mutations spontanées ou induites, en tant que promoteurs de la croissance tumorale peuvent agir, les hormones libérant de nombreux facteurs de croissance (facteur de croissance transformant alpha, facteur de croissance des fibroblastes, etc.) Déséquilibre entre les influences réglementaires. De plus, l'excès de prolactine entraîne la production de surplus de dopamine par les neurones du système tubéro-infundibulaire.
Causes et pathogenèse du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
[Les symptômes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
La raison la plus courante pour le traitement d'un syndrome de galactorrhée-aménorrhée avec un médecin est un trouble du cycle menstruel et / ou de l'infertilité. Le premier varie d'opsoligomenorei à l'aménorrhée, le plus souvent secondaire. La polymyorrhée n'est pas caractéristique du syndrome hyperprolactinémique, sauf pour ses formes symptomatiques associées à l'hypothyroïdie primaire. Environ un patient sur cinq déclare que les menstruations ont été irrégulières depuis la ménarche, le délai d'apparition de la maladie chez certains patients étant quelque peu retardé. A l'avenir, des troubles particulièrement violents du cycle menstruel se révèlent dans la période de situations stressantes chroniques (séance d'examen, maladies de longue durée, situations de conflit). Le développement de l'aménorrhée coïncide souvent avec le début de l'activité sexuelle, l'abolition des contraceptifs oraux précédemment utilisés, l'interruption de la grossesse, l'accouchement, l'introduction de contraceptifs intra-utérins, ou une intervention chirurgicale. En règle générale, les patients atteints du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante sont plus préoccupés par les violations du cycle menstruel et / ou l'infertilité.
La galactorrhée est rarement le premier symptôme du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante (pas plus de 20% des patients) et encore moins souvent - la principale plainte. Parfois, même avec un niveau significativement augmenté de prolactine, il est absent.
Les symptômes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Diagnostic et diagnostic différentiel du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
Si le diagnostic des formes typiques du syndrome du diagnostic persistant galactorrhée-aménorrhée aujourd'hui est assez simple, le différentiel des formes « effacées », « incomplet » des formes symptomatiques du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante, ainsi que de divers syndromes cliniques vaguement définis et mal connus dans lesquels galactorrhée se développe sur l'arrière-plan des taux sériques normaux de prolactine et sa correction ne change pas le cours de la maladie sous-jacente et de ne pas faciliter l'état du patient est très complexe.
Le laboratoire et l'examen instrumental nécessaire pour confirmer la présence du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante comporte 4 étapes:
- confirmation de la présence d'hyperprolactinémie en déterminant le taux sérique de prolactine;
- formes de deletion du syndrome aménorrhée-galactorrhée symptomatique persistante (détermination de la fonction thyroïdienne, à l'exception du syndrome de Stein-Leventhal, l'insuffisance hépatique et rénale, réflexe neuromusculaires et les effets pharmacologiques et al.);
- clarification de l'état de l'adénohypophyse et de l'hypothalamus (radiographie du crâne, ordinateur ou imagerie par résonance magnétique de la tête, si nécessaire avec un contraste supplémentaire), angiographie carotidienne;
- mettre à jour l'état des différents systèmes et organes dans l'hyperprolactinémie chronique (déterminant le niveau de la gonadotrophine, l'oestrogène, la DHEA-sulfate, les études du métabolisme des glucides et des lipides, le système squelettique, etc ..).
Diagnostic du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
Qui contacter?
Traitement du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante
La thérapie médicamenteuse occupe une place importante dans le traitement de toutes les formes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée origine hypothalamo-hypophysaire persistante. Quand il est complété adénomes ou en concurrence avec intervention neurochirurgicale ou la radiothérapie par faisceau externe. Jusqu'aux années 1970, la SSTA était considérée comme incurable. Toutefois, ce point de vue a changé après l'introduction dans la pratique médicale semisynthétique l'ergot de seigle alcaloïde Parlodel (bromocriptine), avec les propriétés de l'agoniste de la dopamine hypothalamique et hypophysaire (DA-mimétique), et la capacité de certains patients à inhiber la croissance de la prolactine en affectant l'appareil génétique prolaktotrofov.
La séquence d'application de diverses méthodes de traitement et leur choix dans chaque cas spécifique sont encore discutables.
Lorsque la forme « idiopathique » du syndrome du traitement Parlodel galactorrhée-aménorrhée persistante montré pour restaurer la fertilité, la normalisation du cycle menstruel, ce qui élimine associé à des troubles sexuels hyperprolactinémie, le système endocrinien et métabolique émotionnel et de la personnalité. Si concept correct d'une seule transition de la genèse de la maladie formes « idiopathiques » microadénome, l'application Parlodel peut avoir une valeur prophylactique.
Traitement du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante