Symptômes du syndrome galactorrhée-aménorrhée persistante

Les irrégularités menstruelles et/ou l'infertilité sont la principale raison pour laquelle les femmes atteintes d'un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistant consultent. La première varie de l'opso-oligoménorrhée à l'aménorrhée, le plus souvent secondaire. La polyménorrhée n'est pas typique du syndrome hyperprolactinémique, à l'exception de ses formes symptomatiques associées à l'hypothyroïdie primaire. Environ une patiente sur cinq signale des règles irrégulières depuis les premières règles, dont l'apparition est souvent retardée. Par la suite, les irrégularités menstruelles sont particulièrement visibles lors de situations de stress chronique (examens, maladies chroniques, situations conflictuelles). Le développement de l'aménorrhée coïncide souvent avec le début de l'activité sexuelle, l'arrêt des contraceptifs oraux précédemment utilisés, une interruption de grossesse, un accouchement, la pose de contraceptifs intra-utérins ou une intervention chirurgicale. En règle générale, les patients atteints du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante sont davantage préoccupés par les irrégularités menstruelles et/ou l’infertilité.

La galactorrhée est rarement le premier symptôme d'un syndrome galactorrhée-aménorrhée persistant (chez moins de 20 % des patients) et encore plus rarement le symptôme principal. Parfois, même en cas d'augmentation significative du taux de prolactine, elle est absente.

Son intensité varie d'abondante et spontanée à des gouttes isolées avec une forte pression. Dans ce dernier cas, les patients ne remarquent généralement pas la galactorrhée; elle est détectée par un médecin lors d'un examen ciblé. À mesure que la maladie progresse, la galactorrhée diminue généralement. La gravité de la galactorrhée est généralement évaluée selon l'échelle suivante: galactorrhée inconstante (±), lactorée (+): gouttes isolées avec une forte pression, lactorée (++): gouttes abondantes ou en jet avec une légère pression, lactorée (+++): sécrétion spontanée de lait.

L'infertilité, primaire et secondaire, est l'une des principales plaintes du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante. L'élimination de l'infertilité est l'objectif principal du traitement pour de nombreuses femmes atteintes de ce syndrome. Parfois, les patientes atteintes de ce syndrome ont des antécédents de fausses couches en début de grossesse (8 à 10 semaines). Cependant, la mortinatalité et la prématurité ne sont pas fréquentes. La plupart des patientes présentent une baisse de libido, une absence d'orgasme, une frigidité et une possible dyspareunie. Cependant, ces plaintes ne sont pas formulées explicitement, et la nécessité de corriger ces troubles semble souvent passer au second plan, comparée aux irrégularités menstruelles et à l'infertilité. Certaines femmes notent un lien évident entre les troubles sexuels et le développement de la maladie.

Si la description classique de Chiari soulignait l'épuisement des patientes atteintes d'un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistant sur fond de galactorrhée abondante (« faim de lait »), aujourd'hui, au contraire, environ 60 % des patientes sont modérément obèses. Les femmes sont souvent gênées par une pilosité excessive sur le visage, autour des mamelons et le long de la ligne blanche de l'abdomen.

Des céphalées, notamment de type migraineux, et des vertiges sont possibles même en l'absence d'adénome. Les neurochirurgiens, expérimentés dans l'observation des patients atteints de macro- et microadénomes, estiment qu'environ la moitié des femmes atteintes d'adénomes prolactotropes se plaignent de céphalées. Les signes subjectifs de dysfonctionnement du nerf optique chez les femmes atteintes de prolactinomes sont assez rares.

Certains patients présentent des troubles émotionnels et personnels, une tendance à la dépression. Dans de nombreux cas, ces changements peuvent être considérés comme liés à une situation (infertilité et conflits familiaux associés). Cependant, chez les patients qui considèrent le rétablissement de la fertilité comme l'objectif principal du traitement, les troubles émotionnels et personnels mentionnés ci-dessus sont moins fréquents. Parallèlement, les femmes célibataires qui ne souhaitent pas tomber enceintes, qui aspirent à une « santé absolue » et associent toute modification de leur bien-être à la galactorrhée, posent parfois un sérieux problème au médecin, car les méthodes de traitement des troubles émotionnels et personnels dans ce groupe ne sont pas suffisamment développées.

Diverses plaintes non spécifiques – fatigue accrue, faiblesse, douleurs lancinantes au niveau du cœur sans localisation ni irradiation précises – sont également fréquentes chez les patients atteints du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistant, principalement chez les personnes souffrant de troubles émotionnels. La sensation autrefois caractéristique de « mouvements fœtaux » et les douleurs lombaires sont désormais presque absentes. Un léger gonflement des paupières, du visage et des membres inférieurs est souvent observé en cas de syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistant et peut être l'une des raisons pour lesquelles les patients consultent.

Les hommes atteints d'hyperprolactinémie consultent généralement en raison d'une impuissance et d'une baisse de libido. La gynécomastie et la galactorrhée sont relativement rares. La principale cause d'hyperprolactinémie chez l'homme est le macroadénome hypophysaire, ce qui explique que le tableau clinique de la maladie soit dominé par des symptômes de perte d'hormones hypophysaires et de croissance tumorale intracrânienne: des céphalées surviennent chez 68 % des hommes atteints de prolactinomes et une déficience visuelle chez 65 %.

Les manifestations cliniques de l'hyperprolactinémie médicamenteuse varient d'une galactorrhée minime et/ou d'irrégularités menstruelles à un syndrome persistant typique de galactorrhée-aménorrhée. L'hyperprolactinémie médicamenteuse est asymptomatique pendant une longue période. Dans l'hypothyroïdie primaire, les manifestations cliniques de l'hyperprolactinémie peuvent varier selon le moment de son apparition. Si l'hypothyroïdie primaire se développe avant la puberté, les filles développent un syndrome de Van Wyck-Grambach (puberté précoce, galactorrhée, ménométrorragie). À l'âge adulte, l'hypothyroïdie primaire entraîne des irrégularités menstruelles pouvant aller jusqu'à l'aménorrhée, plus rarement une polyménorrhée. Même une hypothyroïdie primaire infraclinique peut être à l'origine d'un syndrome persistant de galactorrhée-aménorrhée.

Une hyperprolactinémie est observée chez 30 à 60 % des patientes atteintes du syndrome des ovaires polykystiques et sclérokystiques, tandis que la galactorrhée peut être absente. Chez les patientes présentant un dysfonctionnement corticosurrénalien, la galactorrhée est rare et seule une hyperprolactinémie transitoire est généralement détectée.

Chez les personnes atteintes de pathologie somatique, notamment d'insuffisance rénale et hépatique, les manifestations cliniques de l'hyperprolactinémie varient considérablement et n'ont pas de lien direct avec le taux de prolactine dans le sang. Il est important de noter que chez certains patients atteints de pathologie somatique, c'est le dysfonctionnement des gonades qui peut motiver une consultation médicale.

Lors d'un examen objectif, les patients atteints du syndrome essentiel de galactorrhée-aménorrhée persistante peuvent être divisés en 4 groupes:

• 1er - syndrome pratiquement sain (syndrome « pur » de galactorrhée-aménorrhée persistante);
• 2e - syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante avec obésité et stigmates hypothalamiques (coudes et cou « sales », vergetures « nacrées »), avec altération du métabolisme hydro-électrolytique;
• 3ème - le syndrome persistant de galactorrhée-aménorrhée est associé à des symptômes d'hyperandrogénie (chez la femme) - hypertrichose, acné, sialorrhée, séborrhée du cuir chevelu, cheveux clairsemés sur la tête;
• 4ème - avoir une combinaison de symptômes.

Très rarement, malgré des taux normaux d'hormone somatotrope déterminés en laboratoire, on rencontre des patients présentant un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistant et de légers stigmates acromégaloïdes.

Lors de l'examen du système cardiovasculaire en cas de syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante, une bradycardie et une tendance à l'hypotension sont souvent observées. Tous ces symptômes nécessitent un examen attentif des patients afin d'exclure une hypothyroïdie. L'origine de ces symptômes hypothyroïdiens reste incertaine. Certains d'entre eux, comme la bradycardie, ont été expliqués par une insuffisance dopaminergique périphérique.

Lors de l'examen du système respiratoire, des organes digestifs et du système urinaire, il n'est pas possible d'identifier des signes spécifiques du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante, sauf dans les cas où le syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante est symptomatique et associé à des maladies somatiques.

L'état fonctionnel de la glande thyroïde dans le syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante présente un intérêt particulier pour les cliniciens, car la thyroïdite auto-immune du post-partum s'accompagne souvent d'un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante, et d'autres formes d'hypothyroïdie peuvent également entraîner une hyperprolactinémie. De plus, un goitre toxique diffus et une mastopathie associée peuvent s'accompagner de galactorrhée. Enfin, une expérience animale a révélé l'effet de la prolactine sur le métabolisme des hormones thyroïdiennes. Les patients atteints d'un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante présentent souvent une hyperplasie de grade I-II de cette glande, mais rien ne prouve que cette hyperplasie soit plus fréquente que la moyenne dans la population.

Des modifications de la pilosité dans le syndrome persistant de galactorrhée-aménorrhée sont souvent observées et, comme cela a été démontré, sont causées par une hyperproduction de sulfate de déhydroépiandrostérone par les glandes surrénales sous l'influence d'un excès de prolactine.

Les glandes mammaires ont une consistance molle, souvent marquée par des modifications involutives inadaptées à l'âge et des signes de mastopathie fibrokystique. Le cancer du sein n'est pas plus fréquent en cas de syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante que la moyenne de la population. La gigantomastie et la macromastie sont extrêmement rares. Malgré la galactorrhée, les modifications mammaires et inflammatoires de l'aréole sont rares, principalement chez les patientes atteintes depuis des décennies. En cas d'aménorrhée primaire ou d'apparition précoce du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante, la glande mammaire est de type juvénile, avec des mamelons pâles, plats ou ombiliqués.

Les données de l'examen gynécologique sont très importantes pour le diagnostic du syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante: détection d'une hypoplasie utérine, absence de symptômes pupillaires et de tension de la glaire. Cependant, il convient de noter qu'à l'heure actuelle, grâce à un diagnostic précoce, certaines patientes présentent un syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistante sans hypoplasie prononcée des organes génitaux internes; de plus, certaines patientes présentent même une légère augmentation de la taille des ovaires.

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