Retard mental chez les enfants

Le retard mental est une condition causée par le sous-développement congénital ou précoce de la psyché avec un manque prononcé d'intelligence, ce qui rend difficile ou complètement impossible un fonctionnement social adéquat de l'individu.

Le terme «retard mental» est devenu généralement accepté dans le monde de la psychiatrie au cours des deux dernières décennies, remplaçant le terme «oligophrénie», qui a longtemps été commun dans notre pays et dans d'autres.

Le terme «oligophrénie» est plus étroit, il est utilisé pour désigner un état qui répond à un certain nombre de critères clairs.

• La totalité du sous-développement mental avec la prédominance de la faiblesse dans la pensée abstraite. La gravité des violations des prérequis de l'intellect (attention, mémoire, capacité de travail) est moindre, le sous-développement de la sphère émotionnelle est moins grossier.
• Incertitude d'insuffisance intellectuelle et irréversibilité du processus pathologique à l'origine du mal développement.

Le concept de «retard mental» est plus large et plus correct, puisqu'il inclut les maladies avec sous-développement congénital ou précoce des fonctions mentales, dans lesquelles la progression de la lésion cérébrale est notée. Cliniquement, ceci n'est détecté qu'avec une observation prolongée.

Le retard mental se caractérise par une baisse marquée de la capacité intellectuelle que la moyenne (souvent exprimé en QI inférieur à 70-75) en liaison avec la restriction de plus de 2 des fonctions suivantes: la communication, l'indépendance, les compétences sociales, les soins, l'utilisation des ressources publiques, le maintien de la sécurité personnelle. Le traitement comprend la formation, le travail avec la famille, le soutien social.

Il est incorrect d'évaluer la sévérité du retard mental uniquement sur la base du facteur d'intelligence (QI) (par exemple, lumière 52-70 ou 75, modérée 36-51, sévère 20-35 et profonde inférieure à 20). La classification devrait également prendre en compte le niveau de soins et de soins dont le patient a besoin, allant du soutien de temps en temps à des soins de haut niveau et de haut niveau dans toutes les activités. Cette approche met l'accent sur les forces et les faiblesses de l'individu et sur la relation qui existe entre lui et les besoins de son entourage, ainsi que sur les attentes et les attitudes de la famille et de la société.

Environ 3% de la population vit avec un QI inférieur à 70, ce qui représente au moins 2 écarts-types en dessous du QI moyen dans la population générale (le QI est inférieur à 100); Si vous prenez en compte le besoin de soins, seulement 1% de la population souffre d'un retard mental sévère (UO). Un retard mental sévère est noté chez les enfants dans les familles de tous les groupes socio-économiques et les niveaux d'éducation. Moins grave retard mental (dans lequel le patient a besoin d'une aide instable ou limitée) est plus fréquente chez les groupes ayant un statut socio-économique plus faible, semblable à l'observation que la plupart QI est en corrélation avec la réussite scolaire et le statut socioéconomique que les facteurs biologiques spécifiques. Néanmoins, des études récentes ont suggéré le rôle des facteurs génétiques dans le développement de violations légères des fonctions cognitives.

Codes de la CIM-10

Dans la CIM-10, le retard mental est codifié sous la rubrique F70, selon la gravité de la déficience intellectuelle. Comme premier point de référence diagnostique, un indicateur intellectuel commun est utilisé, déterminé en utilisant la technique de Wechsler. Les indicateurs de QI suivants pour évaluer l'arriération mentale ont été adoptés:

• indicateur dans la gamme de 50-69 - retard mental léger (F70);
• un indicateur dans la gamme 35-49 - retard mental modéré (F71);
• un indicateur dans l'intervalle 20-34 - retard mental sévère (F72);
• l'indicateur inférieur à 20 est un retard mental profond (F73).

Le quatrième signe est utilisé pour déterminer la gravité des troubles du comportement s'ils ne sont pas causés par un trouble mental concomitant:

• 0 - la valeur minimale des violations ou leur absence;
• 1 - troubles comportementaux importants nécessitant un traitement;
• 8 - autres troubles du comportement;
• 9 - les troubles du comportement ne sont pas définis.

Si l'étiologie de l'arriération mentale est connue, un code supplémentaire de la CIM-10 devrait être utilisé.

Epidémiologie du retard mental

La prévalence du retard mental parmi les différents groupes d'âge de la population est largement différente, ce qui explique la signification du critère d'adaptation sociale dans le diagnostic. Les valeurs maximales de cet indicateur sont, à l'âge de 10-19 ans, dans lesquelles la société exige beaucoup des capacités cognitives de la population (scolarité, convocation à l'armée, etc.).

L'incidence du retard mental dans le monde est de 3,4-24,6 pour 1000 personnes.

Dépistage

Pour un diagnostic précoce d'un retard mental dû à un métabolisme altéré, des dépistages sont utilisés. Avec phénylcétonurie criblage peut être réalisé à identifier l'homocystinurie, l'histidinémie, la maladie « sirop d'érable », la tyrosinémie, la galactosémie, lizinemii, mucopolysaccharidose. Un régime spécial vous permet d'éviter ou de réduire de manière significative la gravité d'un défaut intellectuel. Les mesures de prévention comprennent l'amélioration de la prise en charge de grossesse, y compris l'obstétrique, avertissement neuroinfections et blessures à la tête chez les jeunes enfants, portant la prophylaxie d'iode chez les personnes vivant dans des zones déficitaires en iode.

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Causes de retard mental

L'intellect est déterminé par des facteurs génétiques et environnementaux. Les enfants dont les parents sont retardés mentalement courent un risque plus élevé d'un certain nombre de troubles mentaux (psychologiques), mais une transmission purement génétique est peu fréquente. Malgré les succès en génétique, qui ont augmenté la probabilité de déterminer la cause de la déficience intellectuelle du patient, dans 60 à 80% des cas, une cause certaine ne peut toujours pas être établie. Plus souvent, la cause est révélée dans les cas graves. Les violations de la parole et les compétences personnelles et sociales peuvent plutôt être le résultat de problèmes émotionnels, de privations psychosociales, de troubles du développement liés aux compétences scolaires ou de surdité, plutôt que d'un retard mental.

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Facteurs prénataux

Le retard mental peut provoquer un certain nombre d'anomalies chromosomiques et de maladies métaboliques et nerveuses génétiques.

Les infections congénitales qui peuvent causer un retard mental comprennent les infections causées par le virus de la rubéole, le cytomégalovirus, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum et le VIH.

Les effets sur le fœtus des drogues et des toxines peuvent provoquer le développement d'un retard mental. Le syndrome d'alcoolisme fœtal est la cause la plus fréquente dans ce groupe. En outre, les raisons du développement d'un retard mental sont les anticonvulsivants, tels que la phénytoïne ou le valproate, les médicaments chimiothérapeutiques, l'exposition aux rayonnements, au plomb et au méthylmercure. Hypotrophie sévère pendant la grossesse peut affecter le développement du cerveau du fœtus, conduisant à un retard mental.

Facteurs intratinaux

Les complications associées à la prématurité ou immatures, des saignements dans le système nerveux central, leucomalacie périventriculaire, livraison en présentation du siège, accouchement au forceps, grossesse multiple, le placenta praevia, prééclampsie et l'asphyxie intrapartum peut augmenter le risque de retard mental. Un risque accru est noté chez les enfants, petit jusqu'au terme de la gestation; la violation de l'intelligence et le faible poids corporel ont les mêmes raisons. Les enfants à très faible et très faible poids de naissance est noté à des degrés divers un risque accru de retard mental, qui dépend de l'âge gestationnel, les particularités de la période intrapartum, ainsi que la qualité des services de garde.

Causes chromosomiques et génétiques du retard mental

Maladies chromosomiques	Maladies métaboliques génétiques	Maladies génétiques du système nerveux
Syndrome des chats Syndrome de Down Le syndrome du chromosome X fragile Syndrome de Klinefelter Mosaïcisme Trisomie sur le 13ème chromosome (syndrome de Patau) Trisomie sur le 18ème chromosome (syndrome d'Edwards) Syndrome Turner (Shereshevsky-Turner)	Récessif autosomique: Aminoacidurie et acidémie Les maladies peroxysomales: Galactosémie Maladie du sirop d'érable phénylcétonurie Les défauts lysosomaux: La maladie de Gaucher Le syndrome de Hurler (mucopolysaccharidose) Maladie de Niemann-Pick Maladies récessives liées à la maladie de Thea-Sachs: Le syndrome de Lesch-Nihan (hyperuricémie) Syndrome de Hunter (variante de la mucopolysaccharidose) Syndrome du syndrome d'Okouco-cérébraux	Autosomique dominante: Dystrophie myotonique Neurofibromatose Sclérose tubéreuse Récessif autosomique: Microcéphalie primaire

Facteurs postnataux

La malnutrition et la privation psycho-affectif (manque de soutien physique, émotionnel et cognitif nécessaire à la croissance, le développement et l'adaptation sociale) chez les enfants au cours des premières années de la vie peuvent être les causes les plus fréquentes de retard mental dans le monde entier. Le retard mental peut être due à l'encéphalite virale et bactérienne (y compris neyroentsefalopatiyu associée au VIH) et la méningite, l'empoisonnement (par exemple, le plomb, le mercure), la malnutrition sévère et les accidents qui impliquent un traumatisme crânien ou une asphyxie.

Causes et pathogenèse du retard mental

Les symptômes de retard mental

Les premières manifestations comprennent un retard dans le développement intellectuel, un comportement immature, ainsi que des compétences limitées en libre-service. Chez certains enfants présentant un léger retard mental, des symptômes reconnaissables peuvent ne pas se développer avant l'âge préscolaire. Cependant souvent un retard mental diagnostiqué tôt chez les enfants souffrant de graves ou modérée, et en combinaison à des anomalies physiques et de l'état des malformations ou des signes (par exemple, une infirmité motrice cérébrale) qui peut être associée à une cause spécifique du retard mental (par exemple , asphyxie intranatale). Le retard dans le développement devient généralement apparent à l'âge préscolaire. Parmi les enfants plus âgés, les caractéristiques distinctives sont un faible QI combiné à des limitations des capacités comportementales adaptatives. En dépit du fait que les caractéristiques du développement peuvent varier significativement plus souvent chez les enfants avec lenteur des progrès de retard mental, pas arrêter le développement.

Certains enfants peuvent présenter une paralysie cérébrale ou d'autres troubles moteurs, un retard de développement de la parole ou une perte auditive. De telles perturbations motrices ou sensorielles peuvent ressembler à des déficiences cognitives, mais elles ne sont pas leurs propres causes indépendantes. Avec la croissance et la maturation psychologique chez certains nourrissons développer de l'anxiété ou la dépression si d'autres enfants les rejettent ou s'ils sont préoccupés par la prise de conscience que d'autres les considèrent comme différent et imparfait. Des programmes scolaires bien organisés qui permettent à ces enfants d'être inclus dans le processus de communication et d'éducation peuvent contribuer à maximiser l'intégration sociale, minimisant ainsi les réactions émotionnelles négatives. Chez les patients présentant un retard mental, la raison de la majorité des appels au psychiatre et des hospitalisations sont des troubles du comportement. Les troubles du comportement ont souvent une nature situationnelle, en règle générale, on peut détecter un facteur provoquant. Les facteurs qui prédisposent à un comportement inacceptable, ce qui suit: le manque de formation du comportement socialement responsable, la discipline inconstante, renforcer les comportements inappropriés, altération de la capacité de communiquer et d'inconfort en raison des troubles physiques concomitants et les troubles mentaux comme la dépression ou l'anxiété. Lorsque le patient est hospitalisé, des facteurs défavorables supplémentaires sont le surpeuplement, l'insuffisance du personnel et le manque d'activité.

Les symptômes de retard mental

Classification du retard mental

Il existe de nombreuses classifications d'auteur de l'arriération mentale, qui sont présentées dans les publications pertinentes. Avec la différenciation clinique et pathogénétique du retard mental, il est utile de le diviser en groupes suivants:

• des formes héréditaires de lésions cérébrales, conditionnées de manière exogène, qui ne sont pas principalement associées à la formation de la base anatomique et physiologique de l'intellect;
• formes légères de retard mental, en raison de la variabilité génétique de l'intelligence dans la norme.

Classification du retard mental

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Diagnostic de retard mental

En cas de suspicion de retard mental, le développement psychologique et l'intelligence sont évalués, généralement avec une intervention précoce ou le personnel de l'école. Les tests d'intelligence normalisés peuvent déterminer la capacité intellectuelle en dessous de la moyenne, mais si le résultat ne correspond pas aux données cliniques, il devrait être remis en question, car il y a un risque d'erreur; les maladies, les déficiences motrices ou sensorielles, les barrières linguistiques ou les différences interculturelles peuvent interférer avec l'exécution d'un test par un enfant. Ces tests ont également un biais vers la classe moyenne, mais sont généralement acceptables pour évaluer les capacités intellectuelles chez les enfants, en particulier les enfants plus âgés.

Tester le niveau de développement neuropsychique en utilisant des tests tels que le Questionnaire Ages and Stages ou l'évaluation du statut de développement des parents (PEDS) fournit une évaluation approximative du développement psychologique (mental) des jeunes enfants et peut être effectué par un médecin ou d'autres personnes. De telles mesures ne devraient être utilisées que pour le dépistage, et non pour remplacer les tests d'intelligence standardisés, qui ne devraient être prescrits et menés que par un psychologue qualifié. Il est nécessaire d'évaluer le développement neuropsychique immédiatement s'il y a un soupçon de son retard. Tous les cas de retard modérée ou grave du développement mental, un trouble progressif jusqu'à l'invalidité, les troubles neuromusculaires ou des troubles épileptiques présumés devraient être évalués par un pédiatre expérimenté, spécialisé dans le développement psychologique des enfants, ou le neurologue pour enfants.

Après avoir identifié le retard mental, tous les efforts devraient être faits pour déterminer sa cause. En raison de la définition précise des raisons peut être jugée sur la prévision de la poursuite du développement de l'enfant, des programmes de formation du plan, il peut être utile pour le conseil génétique, il aide à réduire les sentiments des parents de culpabilité. L'anamnèse (y compris l'histoire périnatale, le développement neuropsychologique, l'histoire neurologique et les antécédents familiaux) peut révéler la cause. Un algorithme pour examiner un enfant avec un retard mental (retard général du développement neuropsychologique) a été proposé par la Society of Pediatric Neurologists. Les méthodes d' imagerie du cerveau (par exemple, IRM) peuvent présenter des malformations du système nerveux central ( a observé, par exemple lorsque neyrodermatozah comme la neurofibromatose et la sclérose tubéreuse), l' hydrocéphalie, dans lequel une correction ou malformations plus lourdes du cerveau, tels que shizentsefaliya. Les tests génétiques peuvent contribuer au diagnostic de maladies telles que le syndrome de Down (trisomie 21) dans la division étude norme caryotype 5p (ICR du chat) ou le syndrome DiGeorge (suppression de 22q) avec fluorescence in situ hybridation (FISH), le syndrome du chromosome X fragile en utilisant recherche directe sur l'ADN.

Les maladies héréditaires du métabolisme peuvent être assumées dans les manifestations cliniques (par exemple, la malnutrition, la léthargie, la faiblesse, des vomissements, des convulsions, une hypotension, une hépatosplénomégalie, les traits du visage grossiers, l'odeur spécifique de l'urine, macroglossie). Retard isolé des mouvements généraux (par exemple, a commencé plus tard à asseoir ou marcher) ou de petits mouvements de la main (prendre de mauvaises choses, dessine, écrit) peut indiquer une maladie neuromusculaire. En fonction de la cause attendue, des tests de laboratoire spéciaux sont effectués. L'évaluation de la vision et de l'ouïe doit être effectuée à un âge précoce, souvent aussi, à juste titre, un examen d'intoxication au plomb.

Diagnostic de retard mental

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Traitement de l'arriération mentale

Le traitement et le soutien dépendent des compétences sociales et des fonctions cognitives. Le traitement et la participation au programme d'intervention précoce pendant la petite enfance peuvent prévenir ou réduire la gravité de l'incapacité due aux lésions cérébrales périnatales. Il est recommandé de recommander des méthodes réalistes et abordables de prise en charge de l'enfant.

Il est extrêmement important de soutenir et de conseiller la famille d'un enfant malade. Immédiatement après confirmation du diagnostic de « retard mental » devrait en informer les parents et leur donner suffisamment de temps pour discuter les causes, les effets, les prévisions, la formation continue de l'enfant et l'importance du respect de l'équilibre entre les facteurs pronostiques connus et la prophétie auto-réalisatrice négative dans laquelle les faibles attentes conduire à l'avenir à un mauvais résultat fonctionnel. Un conseil sensible à l'avenir est nécessaire pour l'adaptation familiale. Si le médecin de famille ne peut pas assurer la coordination et le conseil, enfant et les parents devraient être orientés vers un centre où les enfants souffrant d'un retard mental et leurs familles sont examinés pour aider les professionnels dans différents domaines de la médecine et de la psychologie; néanmoins, le médecin de famille devrait continuer à fournir une assistance médicale.

Enquête auprès des patients atteints de certaines formes de retard mental

Cause supposée	L'enquête
Un trouble du développement ou plusieurs anomalies mineures du développement, des antécédents familiaux de retard mental	Analyse chromosomique CT et / ou IRM du cerveau
Hypotrophie, hypotension idiopathique, troubles métaboliques héréditaires	Dépistage du VIH chez les nouveau-nés à risque élevé Histoire nutritionnelle et psychosociale L'étude des acides aminés dans l'urine et / ou le sang, ainsi que l'étude des enzymes pour le diagnostic des maladies d'accumulation ou des maladies peroxysomes Recherche d'enzymes musculaires SMA12 / 60 L'âge osseux, la radiographie des os
Convulsions	EEG CT et / ou IRM du cerveau Détermination du taux de calcium, de phosphore, de magnésium, d'acides aminés, de glucose et de plomb dans le sang
Malformations du crâne (par exemple, la fermeture prématurée des joints, microcéphalie, macrocéphalie, craniosténose, hydrocéphalie), l'atrophie du cerveau, le développement des malformations cérébrales dans une hémorragie du système nerveux central, des tumeurs, des calcifications intracrâniennes toxoplasmose due, l'infection par le cytomégalovirus ou la sclérose tubéreuse	CT et / ou IRM du cerveau Dépistage de l'infection TORCH Culture d'urine pour les virus Analyse chromosomique

Un programme individuel complet est développé en coopération avec des spécialistes pertinents, y compris des enseignants. Les neurologues ou les pédiatres spécialisés dans le développement neuropsychologique des enfants, des orthopédistes et des physiothérapeutes participent au traitement des maladies concomitantes chez les enfants présentant des troubles moteurs. Les orthophonistes et les défectologues, ainsi que l'audiologie, aident à retarder le développement du langage ou à soupçonner une perte auditive. Les nutritionnistes peuvent aider dans le traitement de l'hypotrophie, les travailleurs sociaux - pour réduire l'isolement du monde extérieur. Avec des troubles mentaux concomitants, tels que la dépression, l'enfant peut recevoir des médicaments psychotropes appropriés à des doses similaires à celles utilisées chez les enfants sans retard mental. L'utilisation de psychotropes sans thérapie comportementale et sans changer l'environnement de l'enfant est rarement efficace.

Tous les efforts doivent être faits pour que l'enfant vive à la maison et ne soit pas isolé de la société. La situation dans la famille peut être à la fois favorable pour l'enfant et négative. La famille peut être un soutien psychologique utile et une aide dans les soins quotidiens de l'enfant, qui fournit des centres de jour, des aides entrantes ou des services d'aide temporaire. Les conditions de vie et l'environnement doivent stimuler l'indépendance et soutenir l'acquisition des compétences nécessaires pour atteindre cet objectif. Si possible, l'enfant doit fréquenter un centre de jour ou une école convenablement adapté avec des pairs qui ne sont pas mentalement retardés. La loi sur l'éducation des personnes handicapées (IDEA), une loi spéciale sur l'éducation aux États-Unis, stipule que tous les enfants handicapés doivent recevoir des opportunités éducatives adéquates, que les programmes éducatifs doivent être aussi restrictifs que possible et garantir l'inclusion maximale de ces enfants. Formation et vie sociale. Lorsque les personnes atteintes d'un retard mental atteignent l'âge adulte, elles disposent d'un certain nombre de lieux de résidence et de travail. Les grandes institutions où les handicapés mentaux vivaient et travaillaient sont désormais remplacées par des lieux de résidence pour petits groupes ou par des appartements individuels correspondant à leurs capacités fonctionnelles et à leurs besoins.

Beaucoup de personnes atteintes d'un retard mental léger ou modéré peuvent subvenir à leurs besoins, vivre de façon autonome et réussir dans un travail qui exige des compétences intellectuelles de base. L'espérance de vie peut être réduite en fonction de l'étiologie du trouble, mais les soins médicaux améliorent le pronostic à long terme pour les personnes présentant tous les types de retard mental. En règle générale, les patients atteints d'un retard mental sévère, tout au long de leur vie, ont besoin d'aide et de soins. Plus l'arriération et l'immobilité sont prononcées, plus le risque de décès est élevé.

Retard mental - Traitement

Prévention du retard mental

Le conseil génétique vous permet de faire des recommandations sur l'inopportunité de la grossesse avec héréditaire accablés par certaines formes de retard mental en raison du risque élevé de naissance de l'enfant malade. Lorsque le diagnostic prénatal par amniocentèse à 14-16 semaines de gestation identifier les maladies métaboliques (homocystinurie, la maladie est « sirop d'érable », mucopolysaccharidose), qu'en présence du risque d'anomalies chromosomiques nous permet de recommander l'avortement.

Faire une demande de consultation en génétique médicale peut aider les couples qui ont un risque élevé d'avoir un enfant ayant un retard mental à comprendre les dangers possibles. Si un enfant est diagnostiqué avec un retard mental, la définition de l'étiologie peut fournir à la famille des informations appropriées sur la probabilité de la naissance d'un enfant malade à l'avenir.

Les couples à risque élevé qui décident de donner naissance à un enfant passent souvent un examen prénatal qui leur permet d'avoir la possibilité de se faire avorter et de planifier leur famille par la suite. L'amniocentèse peut identifier ou horionbiopsiya maladies métaboliques héréditaires et porteuse de l'état de la maladie chromosomique, ainsi que des malformations du SNC (par exemple, des défauts du tube neural, l'anencéphalie). L'échographie peut également détecter les défauts du système nerveux central. Détermination de l'alpha-foetoprotéine chez la mère est un bon test de dépistage pour la détection des anomalies du tube neural, le syndrome de Down et d'autres conditions. Amniocentèse montre que toutes les femmes enceintes de plus de 35 ans (car ils ont un risque accru d'avoir un enfant avec le syndrome de Down), ainsi que les femmes ayant des antécédents familiaux de maladies métaboliques congénitales.

La vaccination contre la rubéole a pratiquement éliminé la rubéole congénitale comme cause de retard mental. Des méthodes de vaccination contre l'infection par le cytomégalovirus sont en cours de développement. Retard de fréquence est réduite en raison de la croissance continue et d' améliorer l'accessibilité des soins obstétricaux et néonatals, ainsi que l'utilisation de la transfusion d'échange et Rh _o (D) immunoglobuline pour la prévention et le traitement de la maladie hémolytique du nouveau - né; la croissance du taux de survie des nouveau-nés avec un poids de naissance très faible maintient, cependant, la prévalence de l'arriération mentale est au même niveau.

Prévision de retard mental

Le pronostic dépend de la variante étiopathogénique du retard mental et des conditions socio-psychologiques de l'éducation.

Pour les formes évolutives courantes, dans lesquelles le retard mental n'est qu'une des manifestations de la maladie, le pronostic dans la plupart des cas est médiocre. Le développement mental à un certain stade s'arrête, il y a une désintégration progressive des fonctions motrices et mentales acquises. La mort survient dans l'enfance ou l'adolescence d'infections infectées.

Pour les formes non spécifiques de retard mental, les dynamiques évolutionnistes positives sont caractéristiques d'un développement ralenti mais progressif des fonctions mentales avec le plus grand retard dans les formes supérieures de l'activité cognitive, la généralisation et l'abstraction. Rôle significatif joué par les facteurs sociopsychologiques (milieu familial, présence ou non de troubles pathocharactérologiques compliqués, rapidité et adéquation de la formation, acquisition de compétences professionnelles).

Avec un léger retard mental, pas compliqué par des troubles mentaux, à l'âge adulte, l'adaptation est possible dans un environnement qui n'impose pas d'exigences particulières à leur niveau logique abstrait.

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