Rage (hydrophobie)

La rage (hydrophobie, latin - rabies, grec - lyssa) est une maladie infectieuse zoonotique virale focale naturelle et anthropurgique avec un mécanisme de transmission par contact de l'agent pathogène par la salive d'un animal infecté, caractérisée par de graves lésions du système nerveux central avec une issue fatale.

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Quelles sont les causes de la rage?

La rage est une maladie virale qui survient après la morsure d'un animal infecté. Elle se caractérise par de graves lésions du système nerveux et se termine généralement par la mort. Le virus de la rage provoque une encéphalite spécifique, qui se manifeste initialement par une augmentation de la température corporelle et un état dépressif, remplacés par de l'agitation, de l'agressivité, une salivation accrue et une hydrophobie. Le diagnostic est confirmé par les résultats des tests sérologiques et de la biopsie. Il est recommandé aux personnes à risque de se faire vacciner contre la rage. La prévention de la rage consiste en un traitement local des plaies et une immunoprophylaxie passive et active. Une fois les symptômes apparus, la maladie est inévitablement mortelle. Le traitement de la rage est symptomatique.

Chaque année, 50 000 personnes meurent de la rage dans le monde , principalement en Amérique latine, en Afrique et en Asie, où subsistent des foyers endémiques de rage urbaine (canine). Aux États-Unis, la vaccination universelle des animaux domestiques a permis de réduire l'incidence de la rage chez l'homme à moins de six cas par an; les principaux vecteurs de la maladie aux États-Unis sont les chauves-souris infectées, mais une infection par la rage suite à la morsure d'un raton laveur, d'une mouffette ou d'un renard infecté (la forme naturelle de la rage) ne peut être exclue.

Une personne s'infecte lorsqu'elle est mordue par un animal enragé, ou lorsque la salive d'un animal malade entre en contact avec une peau lésée ou les muqueuses des yeux, du nez ou de la bouche. Après avoir pénétré dans l'organisme, le virus de la rage se propage le long des fibres nerveuses jusqu'à la moelle épinière et au cerveau, affectant la quasi-totalité du système nerveux, ainsi que d'autres organes et tissus. Plus la morsure est proche de la tête, plus le virus pénètre rapidement dans le système nerveux central. Si le virus pénètre dans les glandes salivaires et les muqueuses de la cavité buccale, le risque d'infection par le virus de la rage par la salive d'une personne malade augmente.

Quels sont les symptômes de la rage?

Au site de la morsure, on observe une gêne, une douleur ou une paresthésie. La vitesse de développement de la maladie dépend de la quantité de virus pénétrée et de la localisation de la morsure, c'est-à-dire de sa distance par rapport à la tête. La période d'incubation de la rage dure de 1 à 2 mois, parfois plus d'un an. La maladie débute par un malaise général, des maux de tête et une légère augmentation de la température corporelle. Après quelques jours, une encéphalite se développe. Les symptômes de la rage sont typiques: rage « furieuse » (dans 80 %) ou rage « silencieuse » (paralysie dans 20 %). Pendant la période de rage furieuse, le patient devient irritable, excitable et très agressif; une augmentation de la salivation et de la transpiration sont caractéristiques, ainsi que des crises d'hydrophobie dues à des spasmes des muscles du pharynx et du larynx à la vue et au bruit de l'eau qui coule, provoquant un sentiment d'horreur chez le patient. Le patient présente des symptômes de la rage tels que: insomnie, cauchemars et hallucinations. Au stade de la rage « silencieuse », le patient se calme et développe alors une paralysie des membres et des nerfs crâniens, une altération de la conscience et des convulsions. La mort survient par paralysie respiratoire ou arrêt cardiaque.

Comment diagnostique-t-on la rage?

La rage peut être suspectée sur la base d'un tableau clinique d'encéphalite ou de paralysie ascendante, associé à des antécédents de morsure animale (ou de contact avec des chauves-souris; leurs morsures peuvent passer inaperçues pour l'homme). La confirmation diagnostique de la rage est une réaction d'immunofluorescence positive pour la présence d'anticorps dirigés contre le virus de la rage dans un échantillon cutané prélevé à l'arrière de la tête. Une méthode supplémentaire consiste à détecter l'antigène viral par PCR dans des échantillons de LCR, de salive ou de tissus, ou à détecter des anticorps dirigés contre le virus de la rage dans ces mêmes échantillons par des méthodes sérologiques. La TDM, l'IRM et l'EEG restent normaux, ou les modifications détectées sont non spécifiques.

Un diagnostic de rage à vie peut être confirmé par la détermination de l'antigène viral dès les premiers jours de la maladie, par la méthode des anticorps fluorescents, sur des empreintes cornéennes ou des biopsies cutanées occipitales, ainsi que par la détermination des anticorps entre le 7e et le 10e jour de la maladie. Chez les patients non vaccinés, le diagnostic de rage est confirmé par une multiplication par quatre du titre d'anticorps lors de l'examen de sérums appariés. Chez les patients vaccinés, le diagnostic repose sur le taux absolu d'anticorps neutralisants dans le sérum, ainsi que sur leur présence dans le liquide céphalorachidien. Après une prophylaxie post-exposition, les anticorps neutralisants dans le liquide céphalorachidien sont généralement absents ou leur titre est faible (inférieur à 1:64), tandis que dans le cas de la rage, le titre d'anticorps neutralisants dans le liquide céphalorachidien varie de 1:200 à 1:160 000. À des fins diagnostiques, la PCR est également utilisée pour détecter l'ARN du virus de la rage lors d'une biopsie cérébrale.

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Comment traite-t-on la rage?

La mort survient généralement 3 à 10 jours après le début de la maladie. Les cas de guérison après l'apparition des symptômes de la rage sont isolés; dans tous les cas, les patients ont bénéficié d'une immunoprophylaxie avant l'apparition des symptômes. Le traitement de la rage est uniquement symptomatique, avec sédation et repos.

Le schéma thérapeutique est déterminé par l'indication d'hospitalisation. Les patients souffrant d'hydrophobie sont hospitalisés en unité de soins intensifs. L'apparition de l'hydrophobie s'accompagne de troubles de la déglutition, nécessitant la pose d'une sonde nasogastrique et d'une alimentation par sonde.

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Comment prévenir la rage?

La rage peut être évitée en luttant contre la rage chez les animaux: vaccination (animaux domestiques, errants et sauvages), quarantaine, etc. Il est important de reconnaître un animal malade: faites attention aux comportements étranges - un état d'excitation et de colère, une faiblesse musculaire ou une paralysie, l'absence de peur des gens, l'apparition d'animaux menant un mode de vie nocturne (chauves-souris, mouffettes, ratons laveurs) pendant la journée.

Les chauves-souris malades peuvent émettre des sons inhabituels et voler de manière instable. Au moindre soupçon de rage, ne vous approchez pas de l'animal. Il est nécessaire de prévenir les autorités sanitaires afin que l'animal malade soit isolé.

Par contact, on entend toute morsure, avec une brèche cutanée ou la salive d'un animal, sur une peau ou des muqueuses lésées. Une prévention rapide et rigoureuse prévient presque toujours la rage chez l'homme après un contact avec un animal malade. La plaie doit être immédiatement et soigneusement lavée à l'eau et au savon ou avec une solution de chlorure de benzalkonium; les plaies profondes sont lavées sous pression modérée. Aucun pansement n'est appliqué.

Le vaccin antirabique et les immunoglobulines antirabiques, ou prophylaxie post-exposition (PPE), sont administrés selon l'animal et les circonstances. Parallèlement à la PPE, l'animal est soumis à un test de dépistage du rhabdovirus. Ce test est généralement effectué par les services de santé locaux ou d'État, ou par les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC), qui conseillent également sur les options de prévention et de traitement.

Prévention de la rage après contact avec un animal

Espèces animales	Mesures d'évaluation et de quarantaine	Prévention après contact avec un animal 1
Mouffettes, ratons laveurs, chauves-souris, renards et la plupart des autres prédateurs	Considérez-vous malade jusqu'à preuve du contraire par des résultats de tests de laboratoire négatifs	Vaccination immédiate
Chiens, chats et furets	Les animaux en bonne santé peuvent être gardés en observation pendant 10 jours.	Ne pas initier d’immunoprophylaxie à moins que l’animal ne développe des symptômes de rage.
	Inconnu (échappé)	Consulter le service sanitaire et épidémiologique
	Malade ou suspecté d'avoir la rage	Vaccination immédiate
Bétail, petits rongeurs (par exemple, écureuils, hamsters, cochons d’Inde, gerbilles, tamias, rats, souris), lagomorphes (lapins et lièvres), gros rongeurs (marmottes d’Amérique du Nord et castors) et autres mammifères.	Sur une base individuelle	Consultez votre autorité sanitaire locale; l’immunoprophylaxie n’est presque jamais nécessaire pour les morsures d’écureuils, de hamsters, de cochons d’Inde, de gerbilles, de tamias, de rats, de souris, d’autres petits rongeurs ou de lagomorphes.

¹ Lavez immédiatement toutes les zones de morsure avec de l’eau et du savon.

En raison de la difficulté à reconnaître les morsures de chauve-souris, la vaccination est indiquée lorsqu'une morsure est suspectée, c'est-à-dire lorsqu'une personne se réveille et trouve une chauve-souris dans la pièce ou que les parents trouvent une chauve-souris dans les mains de leur enfant.

L'animal doit être euthanasié et examiné dès que possible. Il est déconseillé de le garder en observation. La vaccination est interrompue lorsque le test d'immunofluorescence est négatif.

Si l'animal reste en bonne santé pendant la période d'observation de 10 jours, il n'était pas infecté au moment de la morsure. Cependant, un traitement antirabique par immunoglobulines antirabiques (RIG) et vaccin à cellules diploïdes humaines (HDCV) ou vaccin antirabique est instauré dès les premiers signes de rage chez un chien, un chat ou un furet ayant mordu une personne. Les animaux suspectés d'être atteints de rage sont immédiatement euthanasiés et soumis à des analyses.

S'il n'est pas possible d'obtenir des conseils spécialisés sur place et qu'il existe la moindre possibilité d'infection par la rage, une vaccination immédiate est indiquée.

Dans la PEP, une solution d'immunoglobuline antirabique (ARIG) à 20 UI/kg est injectée au site de la morsure pour une immunisation passive. Si le volume calculé d'ARIG est trop important pour être administré au niveau de la zone de la morsure (par exemple, doigts, nez), une partie de la solution peut être administrée par voie intramusculaire. La victime reçoit ensuite un vaccin antirabique à cellules diploïdes humaines (ARDV) pour une immunisation active. L'ARDV est administré en 5 injections intramusculaires de 1 ml (de préférence dans le muscle deltoïde), à partir du jour de la morsure (jour 0); le vaccin est administré dans le membre sain si l'ARIG a été administrée au membre blessé. Les doses suivantes du vaccin sont administrées aux jours 3, 7, 14 et 28. L'OMS recommande d'administrer la 6e dose du vaccin au jour 90. Des complications sous forme de réactions systémiques ou neuroparalytiques graves sont possibles; Lors de leur apparition, une évaluation des risques liés à l'achèvement de la vaccination est réalisée par rapport au risque de développer la rage. Pour une évaluation plus précise des risques liés à l'arrêt de la vaccination, le titre d'anticorps antirabiques est déterminé.

La réalisation d'une PEP chez les individus préalablement vaccinés contre la rage consiste en l'administration intramusculaire de 1 ml de ChDKV le jour de la morsure et le 3ème jour; l'ARIG n'est pas administrée.

Pour prévenir la rage, le vaccin contre la rage est administré en prophylaxie préliminaire aux personnes à risque, notamment les vétérinaires, les dresseurs d’animaux, les spéléologues, les professionnels de la santé exposés au virus et les personnes voyageant dans des zones endémiques.

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