Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Polypose juvénile du côlon (syndrome de Weil)
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La polypose juvénile du côlon (syndrome de Weil) est une maladie rare, dont le tableau clinique et morphologique diffère sensiblement des autres types de polypose multiple familiale. La plupart des membres d'une famille atteinte de polypose juvénile du côlon décèdent plus tard d'un cancer du côlon. La maladie se manifeste aussi bien dans la petite enfance qu'à un âge plus avancé. Il convient de noter que cette maladie est détectée de manière inattendue chez des personnes jeunes qui n'ont jamais eu de maladie similaire dans leur famille (il faut cependant tenir compte du fait qu'il y a 20-25 ans, le taux de diagnostic des maladies, y compris celles du côlon, était nettement inférieur à celui d'aujourd'hui). Les polypes dans cette maladie (d'ailleurs, d'après mes propres observations et d'autres polyposes multiples héréditaires du tube digestif) sont généralement multiples (des centaines), dans d'autres cas, nettement moins nombreux (des dizaines ou plusieurs morceaux) et, enfin, chez certains patients (mais avec une anamnèse héréditaire typique!), uniques, ce qui doit être pris en compte dans leurs activités pratiques. AM Veake et al. En 1966, onze cas de cette maladie ont été décrits dans quatre familles. Un interrogatoire approfondi a révélé que certains membres de la famille étaient décédés d'un cancer du côlon.
[ Pathomorphologie
Les polypes de cette maladie sont en grande partie similaires à ceux de la polypose héréditaire multiple de l'intestin grêle: ils présentent un stroma de tissu conjonctif abondant, un petit nombre de conglomérats de glandes intestinales de différentes tailles et de mucus à l'intérieur des cavités kystiques, ainsi que des leucocytes.
Symptômes et traitement de la polypose juvénile du côlon
La maladie est asymptomatique pendant un certain temps. Des ulcérations polyptiques, des saignements intestinaux, une possible invagination intestinale et une obstruction (par de gros polypes) apparaissent ensuite. Dans ces cas, une hospitalisation d'urgence en hôpital chirurgical est nécessaire, puis, en l'absence de contre-indications, un traitement chirurgical. Comme dans les autres cas mentionnés ci-dessus, il est nécessaire d'examiner tous les proches afin d'identifier une polypose héréditaire asymptomatique. Le patient et tous ses proches présentant des signes de polypose colique doivent être examinés régulièrement au dispensaire afin de détecter rapidement une transformation cancéreuse des polypes, malgré un bon état de santé. Il convient toutefois de noter que, selon la littérature, les complications de cette forme de polypose colique héréditaire sont extrêmement rares. En cas de symptômes dyspeptiques, un traitement symptomatique et un régime alimentaire sont nécessaires.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?