Parapsoriasis

Le parapsoriasis (syn. morbus Brocq) est une maladie cliniquement hétérogène dont la pathogénèse est inconnue.

Brocq l'a décrite pour la première fois en 1902. Il a combiné trois dermatoses en un seul groupe qui avaient quelques caractéristiques communes: chronicité de l'évolution, nature superficielle de l'éruption tachetée et squameuse, absence de sensations subjectives et de phénomènes généraux, résistance au traitement.

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Causes parapsoriasis

Les causes et la pathogénèse du parapsoriasis n'ont pas été entièrement étudiées. Dans le développement de la maladie, une grande importance est accordée aux infections passées ( grippe, amygdalite, etc.), à la présence de foyers d'infection chronique (amygdalite chronique, sinusite, pyélonéphrite, etc.), aux modifications vasculaires et aux troubles immunitaires. Parmi les facteurs contribuant au développement du parapsoriasis, on note les troubles immunitaires, les réactions allergiques, les dysfonctionnements du système endocrinien, diverses infections et les maladies virales, qui jouent un rôle important dans le parapsoriasis varioliforme aigu.

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Pathogénèse

L'examen histologique ne révèle aucune altération spécifique. Toutes les formes de parapsoriasis présentent une spongiose, une acanthose et une parakératose légère. Les signes caractéristiques incluent une dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale et une exocytose. Dans le derme, les vaisseaux sont dilatés, entourés d'un infiltrat de leucocytes polynucléaires, de lymphocytes et d'histiocytes. Le parapsoriasis aigu se caractérise par une hyperkératose, une acanthose et une dégénérescence vacuolaire des cellules malpighiennes, avec parfois formation de vésicules intraépidermiques. Dans le derme, on observe un infiltrat périvasculaire dense à prédominance lymphocytaire, ainsi que des zones de mort tissulaire avec formation de croûtes nécrotiques.

Pathomorphologie du parapsoriasis

Dans les éléments frais de parapsoriasis en plaques, on observe un œdème dermique papillaire, des infiltrats lymphohistiocytaires focaux d'intensité variable; dans l'épiderme, on observe une parakératose focale, une légère acanthose avec œdème intercellulaire focal et une exocytose. Les vaisseaux sont généralement dilatés, l'endothélium est gonflé et des éléments lymphohistiocytaires sont détectés autour d'eux.

Dans la variante à grandes plaques, les modifications cutanées sont plus prononcées. L'infiltrat est plus épais, de nature lymphohistiocytaire, avec un épidermotropisme prononcé, parfois avec formation de cavités intraépidermiques remplies de cellules infiltrantes. En étudiant la composition de l'infiltrat dans la forme à grandes plaques de parapsoriasis par microscopie électronique et cytophotométrie, I. M. Raznatoisky (1982) a montré qu'il contient de nombreux lymphocytes indifférenciés et des histiocytes très actifs; la cytophotométrie a produit des histogrammes atypiques avec une augmentation de la teneur moyenne en ADN au-dessus de la norme diploïde. S. E. Orfanos et D. Tsambaos (1982) ont trouvé des signes ultrastructuraux de cellules de Sézary (de 11 à 30 %) dans l'infiltrat du parapsoriasis à grandes plaques, localisés non seulement dans l'infiltrat dermique, mais aussi à l'intérieur de l'épiderme, en contact avec les macrophages épidermiques et les cellules épithéliales. De tels faits donnent à ces auteurs des raisons de classer le parapsoriasis à grandes plaques comme une maladie lymphoproliférative.

Dans le parapsoriasis lichénoïde, l'histopathologie cutanée ressemble à celle des autres formes, mais se distingue par un infiltrat plus dense et en bandelettes, composé de lymphocytes, d'histiocytes et de plasmocytes dans la partie supérieure du derme. L'expansion et l'épaississement des parois veineuses, notamment dans la partie périphérique de l'infiltrat, sont caractéristiques. L'épiderme est légèrement épaissi, avec une exocytose prononcée, avec formation de foyers parakératosiques et de la couche cornée. L'examen au microscope électronique a révélé un nombre important de formes atypiques de lymphocytes parmi les cellules de l'infiltrat, ressemblant aux cellules de Sézary, ce qui a permis aux auteurs de classer cette forme, ainsi que la précédente, comme des lymphomes.

Le parapsoriasis lichénoïde et varioliforme aigu se caractérise par un épaississement de l'épiderme, une parakératose focale, une vacuolisation et des modifications dystrophiques des cellules de la couche épineuse, souvent accompagnées de la formation de vésicules intraépidermiques et de foyers de nécrose, ainsi que d'une dystrophie réticulaire avec exocytose d'éléments lymphoïdes et histiocytaires. Le derme présente un infiltrat lymphohistiocytaire, périvasculaire et fusionnel. Des modifications importantes des vaisseaux sont observées: vascularite, périvascularite avec diapédèse érythrocytaire, parfois thrombose et modifications nécrotiques des parois vasculaires. Sur cette base, certains auteurs classent cette forme comme une vascularite.

Le parapsoriasis en gouttes se caractérise par une parakératose et une spongiose prononcées, pouvant ressembler à l'eczéma séborrhéique ou au psoriasis, mais se distingue de ce dernier par une dystrophie vacuolaire des cellules basales de l'épiderme et une exocytose prononcée des cellules infiltrantes. IM Raznatovsky (1982) a observé des modifications significatives des parois des vaisseaux du réseau superficiel et une infiltration périvasculaire, réversible par la coiffe, à prédominance lymphocytaire sous cette forme. Cependant, les études immunologiques n'ont pas confirmé que le parapsoriasis en gouttes soit une vascularite allergique.

Le parapsoriasis lichénoïde et en plaques se différencie du stade initial du mycosis fongoïde. Contrairement au mycosis fongoïde, le parapsoriasis se caractérise par une prolifération épidermique modérée et un infiltrat lymphohistiocytaire monomorphe. Dans le derme, l'infiltrat est exempt de cellules atypiques. Le parapsoriasis lichénoïde varioliforme aigu, en raison de la gravité des modifications vasculaires, doit être différencié de la vascularite allergique, dont cette forme se distingue par l'absence de granulopites neutrophiles, de fragments de leurs noyaux et de dépôts fibrinoïdes autour des capillaires dans l'infiltrat.

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Histogenèse du parapsoriasis

Des méthodes immunomorphologiques ont prouvé la genèse immunitaire de certaines formes de parapsoriasis. Ainsi, en utilisant la technique de l'immunoperoxydase en association avec des anticorps monoclonaux, FM McMillan et al. (1982) ont découvert que l'infiltrat du parapsoriasis en plaques contenait des lymphocytes T auxiliaires et T suppresseurs, avec une prédominance de T auxiliaires. Dans le parapsoriasis aigu lichénoïde et varioliforme, des complexes immuns circulants, des dépôts d'IgM et du composant C3 du complément dans les parois des vaisseaux sanguins et dans la membrane basale de l'épiderme ont été découverts, ce qui a permis de classer cette forme de parapsoriasis comme une maladie à complexes immuns. Il a été constaté que dans l'infiltrat de cette forme, la majorité des cellules étaient des lymphocytes T, avec une prédominance de T suppresseurs. Ces données suggèrent un rôle important des réponses immunitaires à médiation cellulaire dans l’histogenèse de cette forme de la maladie.

Symptômes parapsoriasis

Le parapsoriasis est fréquent au printemps et en automne. Cliniquement, on distingue traditionnellement quatre formes de la maladie: en gouttes, en plaques, lichénoïde et varioliforme (aiguë). W.N. Meigei (1982) classe la papulose lymphomatoïde, actuellement considérée comme un pseudolymphome, dans le groupe des formes papuleuses de parapsoriasis.

Il existe des observations isolées de parapsoriasis mixte - en gouttes et en plaques, en gouttes et lichénoïde.

Parapsoriasis en plaques

Selon la taille des plaques, on distingue un parapsoriasis bénin en petites plaques et un parapsoriasis en grandes plaques, susceptible de se transformer en lymphome. La surface de certaines lésions peut paraître atrophiée, ridée, comme du papier de soie froissé. Des télangiectasies, une dépigmentation et une hypopigmentation peuvent survenir, rendant les lésions similaires à une poïkilodermie. Les démangeaisons sont généralement absentes. L'apparition de démangeaisons et une infiltration accrue peuvent être des signes du développement d'un mycosis fongoïde ou d'autres types de lymphomes.

La dermatose débute par l'apparition de taches ou de plaques faiblement infiltrées, rose pâle avec une teinte brun jaunâtre; leur taille varie de 3 à 5 cm, leurs contours sont ovales, ronds ou irréguliers. Les lésions sont généralement planes, ne dépassent pas le niveau de la peau saine environnante et sont localisées sur le tronc ou les membres. Les éléments de l'éruption cutanée ne tendent pas à fusionner; on observe à leur surface de petites plaques ou des squames ressemblant à du son. Parfois, de fines rides apparaissent à la surface des lésions, ressemblant à du papier de soie froissé (pseudoatrophie). Les sensations subjectives sont absentes; on observe parfois de légères démangeaisons intermittentes. La dermatose est chronique.

Parapsoriasis en gouttes

Ce type se manifeste par une éruption cutanée composée de nombreux nodules arrondis, de la taille d'une lentille, de couleur rose ou brun clair. Le centre de l'éruption est recouvert de squames gris-brun. Les lésions se localisent sur la peau du tronc et des membres supérieurs et inférieurs, mais peuvent également apparaître ailleurs. Dans cette forme de parapsoriasis, trois phénomènes sont observés: le phénomène de la plaquette (une squame retirée avec précaution se détache complètement), le phénomène de desquamation cachée (un grattage superficiel peut provoquer une desquamation semblable à du son) et le symptôme de purpura (un grattage intensif peut provoquer des hémorragies localisées). Ces lésions disparaissent sans laisser de traces, laissant parfois des taches de leucodermie. La maladie peut durer des années.

Parapsoriasis lichénoïde

Le parapsoriasis lichénoïde (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) est une forme extrêmement rare. L'éruption cutanée se manifeste principalement par une papule conique aux contours ronds ou ovales, de couleur jaune rougeâtre ou brun rougeâtre, à la surface lisse et légèrement brillante, parfois recouverte de squames blanchâtres serrées. Les éruptions cutanées se présentent sous forme de bandes qui, se croisant, confèrent aux lésions un caractère réticulaire. L'existence de cette forme n'est pas reconnue par tous. AA Kalamkaryan (1980) partage l'avis de ST Pavlov (1960) et estime que le parapsoriasis lichénoïde est la forme initiale du poïkiloderme atrophique vasculaire de Jacobi. Les lésions sont souvent localisées sur le tronc et les membres. Les démangeaisons sont généralement absentes. Le parapsoriasis lichénoïde est très résistant au traitement.

Parapsoriasis aigu de Mucha-Haberman

Le parapsoriasis aigu de Mucha-Haberman (syn.: lichen ossifiant et lichen lichénoïde aigu, parapsoriasis lichénoïde et varioliforme de Mucha-Haberman) se distingue des autres formes de parapsoriasis par le polymorphisme des éruptions: on observe des éruptions vésiculaires, papuleuses, pustuleuses, variqueuses, hémorragiques, des croûtes nécrotiques occupant des zones cutanées importantes, notamment le cuir chevelu, le visage, les mains et les pieds. Parallèlement, des éléments typiques du parapsoriasis en gouttes peuvent être présents. La maladie débute de manière aiguë, puis régresse complètement dans la plupart des cas, laissant des cicatrices varioliques à la place des éléments varioliformes; Plus rarement, après la disparition des manifestations aiguës, persiste un tableau de parapsoriasis en gouttes, ce qui a conduit plusieurs auteurs à considérer le parapsoriasis varioliforme comme une variante du parapsoriasis en gouttes à évolution aiguë. Parallèlement, O.K. Shaposhnikov et N.V. Dsmenkova (1974) ainsi que d'autres Angoras le considèrent comme une forme de vascularite allergique. Le parapsoriasis aigu de Mucha-Haberman débute de manière aiguë et se généralise rapidement. Certains dermatologues pensent que le parapsoriasis aigu est une variante de la forme en gouttes à évolution aiguë. Le tableau clinique est polymorphe. Les éléments de l'éruption sont dispersés, symétriques et non groupés. Aux éruptions typiques s'ajoutent des éléments vésiculaires, pustuleux, varicelleux, des nodules hémorragiques et des croûtes nécrotiques. Après la résolution de l'éruption, des cicatrices atrophiques de type variole persistent. Des éruptions cutanées sont observées sur les muqueuses des organes génitaux et de la cavité buccale. Certains patients présentent des symptômes prodromiques tels qu'une faiblesse générale, des céphalées et un malaise, une fièvre légère et une hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques.

La transformation de la plaque et du parapsoriasis lichénoïde en mycosis fongoïde a été observée.

Diagnostic différentiel

Le parapsoriasis en gouttes se différencie du psoriasis, de la syphilis papuleuse secondaire, du lichen plan et du poïkiloderme de type Jacobi; le parapsoriasis en plaques - avec mycosis fongoïde, eczéma séborrhéique, trichophytose chronique de la peau; le parapsoriasis aigu - avec varicelle.

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Traitement parapsoriasis

Dans le parapsoriasis en gouttes, les foyers infectieux sont désinfectés. Des antibiotiques à large spectre, des hyposensibilisants, des antihistaminiques et des médicaments vasculaires (théonikol, complamine) sont prescrits. Dans les formes chroniques et subaiguës en phase de résolution, une PUVAthérapie est recommandée. Si l'effet du traitement ci-dessus est insuffisant, de faibles doses de glucocorticoïdes sont prescrites.

Des glucocorticostéroïdes topiques et des pommades résorbables sont prescrits.

Pour le parapsoriasis en plaques et lichénoïde, les mêmes mesures de traitement sont effectuées que pour le parapsoriasis en gouttes, mais le traitement présente des difficultés importantes.