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Myopathies inflammatoires
Dernière revue: 12.07.2025
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Les myopathies inflammatoires constituent un groupe hétérogène de maladies musculaires acquises caractérisées par leur dégénérescence et leur infiltration inflammatoire. Les variantes les plus courantes de myopathie inflammatoire sont la dermatomyosite (DM), la polymyosite (PM) et la myosite à inclusions (MB).
Épidémiologie
La dermatomyosite, la polymyosite et la myosite à inclusions étant caractérisées par des lésions musculaires inflammatoires et leur étiologie étant inconnue, elles ont souvent été regroupées dans les études cliniques par le passé, ce qui a entraîné la perte d'informations cliniquement significatives. Cependant, ces affections doivent être considérées comme des maladies distinctes, car rien ne prouve qu'elles représentent différentes manifestations d'une même maladie. Ces trois maladies diffèrent par leur âge d'apparition: la dermatomyosite touche aussi bien les enfants que les adultes, la polymyosite est rare chez l'enfant et se développe généralement à partir de la trentaine, et la myosite à inclusions survient le plus souvent après 40 ans. Selon certaines données, la myosite à inclusions est la myopathie la plus fréquente chez les personnes âgées. Ces trois maladies diffèrent également par leur lien avec les tumeurs malignes. La dermatomyosite est plus étroitement associée au cancer, en particulier chez les hommes de plus de 40 ans. De plus, ces maladies peuvent différer par leurs manifestations cliniques, la nature et la localisation des infiltrats inflammatoires, et la réponse aux agents immunosuppresseurs (dont les corticoïdes).
Causes myopathie inflammatoire
Il est important de noter que les myopathies inflammatoires peuvent également être associées à des infestations parasitaires ou à des infections virales, ainsi qu'à des maladies systémiques telles que la vascularite, la sarcoïdose, la polymyalgie rhumatismale, les « syndromes de chevauchement » de la polyarthrite rhumatoïde, la connectivite mixte, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren ou la sclérodermie.
Pathogénèse
La présence d'infiltrats inflammatoires dans la dermatomyosite, la polymyosite et la myosite à inclusions témoigne principalement de l'importance des mécanismes auto-immuns dans la pathogenèse de ces maladies. Des études sur les antigènes HLA ont montré que les patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite présentent plus souvent l'antigène HLA-DR3 en déséquilibre de liaison avec l'antigène HLA-B8. Cependant, dans aucune de ces maladies, il n'a été possible d'identifier un antigène suffisamment spécifique pour répondre aux critères d'une maladie auto-immune.
Dans la dermatomyosite, on observe une angiopathie sévère des vaisseaux intramusculaires avec une infiltration marquée par les lymphocytes B. On observe également, dans la paroi des vaisseaux périmysiaux, des dépôts d'immunoglobulines et du composant C3 du complément. Les composants du complexe d'attaque membranaire (MAC) du complément C5b-9 peuvent être détectés par immunohistochimie en microscopie optique et électronique. Des macrophages et des lymphocytes T cytotoxiques sont également présents, mais en moindre quantité.
Symptômes myopathie inflammatoire
Dans la dermatomyosite, en particulier chez l'enfant, la maladie débute par des manifestations systémiques telles que fièvre et malaise. Une éruption cutanée caractéristique apparaît ensuite, qui accompagne ou, plus fréquemment, précède l'apparition d'une faiblesse musculaire proximale. Les joues deviennent rouges; une éruption violacée apparaît sur les paupières, en particulier les paupières supérieures, souvent accompagnée d'œdèmes et de télangiectasies. Une éruption érythémateuse apparaît sur les zones exposées du thorax et du cou. Une décoloration et un épaississement de la peau sont observés sur les surfaces d'extension des genoux et des coudes. Une éruption érythémateuse est également observée au niveau des articulations interphalangiennes des mains. Une décoloration du lit unguéal est également observée, suivie de télangiectasies et d'œdèmes. Avec le temps, la faiblesse musculaire progresse, accompagnée de douleurs et de raideurs. Les muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs sont davantage touchés que les muscles distaux. Les enfants atteints de dermatomyosite peuvent développer une contracture en flexion des articulations de la cheville.
Myopathies inflammatoires - Symptômes
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Diagnostics myopathie inflammatoire
La VS peut être élevée en cas de dermatomyosite et de polymyosite (mais pas en cas de myosite à inclusions). Cependant, la VS reste normale chez près de 50 % des patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite. En général, la VS n'est pas corrélée à la gravité de la faiblesse musculaire et ne peut être utilisée comme indicateur de l'efficacité du traitement. Le taux de créatine phosphokinase (CPK) est un indicateur sensible des lésions musculaires dans la dermatomyosite et la polymyosite. Le taux de CPK spécifique du muscle squelettique (MS) est généralement élevé. Cependant, les taux d'isoenzymes spécifiques du SNC (CB) peuvent également être élevés, ce qui est associé au processus de régénération musculaire en cours. D'autres enzymes, telles que l'aldolase et la lactate déshydrogénase, sont également élevées dans la dermatomyosite et la polymyosite, mais le taux de CPK est un indicateur plus sensible de la dégénérescence musculaire et des lésions de la membrane musculaire et constitue donc un indicateur plus fiable de la progression de la maladie et de l'efficacité du traitement. La myoglobine sérique est également élevée dans la dermatomyosite et la polymyosite et peut servir d’indicateur de la progression de la maladie et guider le traitement.
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Traitement myopathie inflammatoire
L'utilisation de médicaments dans les myopathies inflammatoires est empirique. Leur efficacité n'a pas été confirmée par des essais contrôlés contre placebo en double aveugle à grande échelle. De plus, de nombreux essais cliniques n'ont pas identifié de sous-groupes de patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite. Par conséquent, l'évolution et l'efficacité réelle de certains traitements pour chacune de ces maladies restent incertaines. Ainsi, les schémas thérapeutiques actuels reposent souvent sur des cas isolés. Malgré le manque d'informations exhaustives, la plupart des experts s'accordent à dire que les traitements immunosuppresseurs sont efficaces chez de nombreux patients atteints de myopathies inflammatoires. Cela créera des difficultés éthiques pour la conduite d'essais contrôlés à grande échelle sur ces médicaments à l'avenir. Cependant, de telles études sont essentielles pour évaluer l'efficacité de nouvelles approches thérapeutiques plus spécifiques des myopathies inflammatoires, ciblant des « cibles » immunologiques actuellement non étudiées (par exemple, l'attaque humorale médiée par le complément sur les vaisseaux périmysiaux dans la dermatomyosite ou l'attaque des fibres musculaires par les lymphocytes T cytotoxiques oligoclonaux dans la polymyosite).