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Myopathies inflammatoires
Dernière revue: 23.04.2024
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Les myopathies inflammatoires constituent un groupe hétérogène de maladies musculaires acquises caractérisées par leur dégénérescence et leur infiltration inflammatoire. Les variantes les plus fréquentes de la myopathie inflammatoire sont la dermatomyosite (DM), la polymyosite (PM), la myosite avec inclusions (MB).
Épidémiologie
Puisque la dermatomyosite, la polymyosite et la myosite avec inclusions sont caractérisées par des dommages musculaires inflammatoires, et leur étiologie est inconnue, elles ont souvent été combinées ensemble dans des études cliniques dans le passé, ce qui a conduit à la perte d'informations cliniquement pertinentes. En attendant, ces conditions devraient être considérées comme des maladies distinctes, puisqu'il n'y a aucune preuve qu'elles représentent des manifestations différentes de la même maladie. Ces trois maladies diffèrent dans l'âge d'apparition, avec dermatomyosite affectant les enfants et les adultes, polymyosite est rarement observée chez les enfants et se développe généralement à partir de la troisième décennie de la vie, la myosite avec inclusions survient habituellement après 40 ans. Selon certains rapports, la myosite avec inclusions est la myopathie la plus fréquente des personnes âgées. Ces trois maladies diffèrent également dans la relation avec les néoplasmes malins. Le plus proche des maladies oncologiques est la dermatomyosite, en particulier chez les hommes de plus de 40 ans. En outre, ces maladies peuvent différer dans les manifestations cliniques, la nature et la localisation des infiltrats inflammatoires, la réponse aux agents immunosuppresseurs (y compris les corticostéroïdes).
Causes myopathie inflammatoire
Il est important de noter que les myopathies inflammatoires peuvent également être associés à des infections parasitaires ou virales et les maladies systémiques telles que vascularite, sarcoïdose, pseudopolyarthrite rhizomélique, « Syndromes de chevauchement » l'arthrite rhumatoïde, la maladie du tissu conjonctif mixte, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren ou la sclérodermie.
Pathogénèse
La présence d'infiltrats inflammatoires avec dermatomyosite, polymyosite et myosite avec inclusions, démontre tout d'abord l'importance des mécanismes auto-immuns dans la pathogenèse de ces maladies. Des études sur les antigènes HLA ont montré que chez les patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite, l'antigène HLA-DR3 est plus commun en déséquilibre avec HLA-B8. Cependant, aucune de ces maladies n'a été capable d'identifier un antigène suffisamment spécifique pour répondre aux critères d'une maladie auto-immune.
Dermatomyosite révélé sévères vaisseaux intramusculaires angiopathie avec infiltration marquée de lymphocytes B et de la paroi vasculaire périmysium - dépôt d'immunoglobulines et du complément composant SOC. Les composants du complexe membrane- coagulation (MAK) du complément C5b-9 peuvent être détectés immunohistochimiquement par microscopie optique et électronique. Il existe également des macrophages et des lymphocytes T cytotoxiques, mais dans une moindre mesure.
Symptômes myopathie inflammatoire
Avec la dermatomyosite, en particulier chez les enfants, la maladie commence par des manifestations générales, telles que la fièvre et le malaise. Ensuite, il y a une éruption caractéristique qui accompagne ou, plus souvent, précède le développement de la faiblesse des muscles proximaux. Il y a hyperémie des joues; sur les paupières, en particulier les paupières supérieures, il y a une éruption avec une teinte pourpre, souvent accompagnée d'œdème et de télangiectasies. Dans les zones ouvertes de la peau de la poitrine et du cou, il y a une éruption érythémateuse. La surface de l'extenseur des articulations du genou et du coude est marquée par une décoloration et un épaississement de la peau. Éruption érythémateuse est également évidente dans le domaine des articulations interphalangiennes sur les mains. Une décoloration des ongles est également observée, suivie par le développement d'une télangiectasie et d'un œdème. Au fil du temps, la faiblesse musculaire progresse, accompagnée de douleurs et de raideurs. Les muscles proximaux sur les extrémités supérieures et inférieures sont impliqués dans une plus grande mesure que les muscles distaux. Les enfants atteints de dermatomyosite peuvent développer une contracture de flexion dans les articulations de la cheville.
Myopathies inflammatoires - symptômes
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Diagnostics myopathie inflammatoire
Avec la dermatomyosite et la polymyosite (mais pas avec la myosite avec des inclusions), une augmentation de la VS est possible. Cependant, chez près de 50% des patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite, la VS demeure normale. En général, le niveau de VS ne correspond pas à la gravité de la faiblesse musculaire et ne peut pas servir d'indicateur de l'efficacité du traitement. Le niveau de créatine phosphokinase (CK) est un indicateur sensible de lésion musculaire dans la dermatomyosite et la polymyosite. Habituellement, il y a une augmentation de l'isoenzyme de CKK, spécifique du muscle squelettique (MM). Cependant, peut également être augmentée au niveau isoenzyme spécifique du système nerveux central (IV), qui est associée à la régénération en cours de processus mshsch. L'activité d'autres enzymes telles que aldolase et de lactate déshydrogénase, est également augmentée dans dermatomyosite et polymyosite, CPK mais - indicateur plus sensible des dommages à la dégénérescence des muscles et des membranes musculaires et donc un indicateur de progression de la maladie et l'efficacité d'un traitement plus fiable. Myoglobine sérique dermatomyosite et polymyosite est également augmentée et peut servir d'indicateur de progression de la maladie, et de guider le traitement.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement myopathie inflammatoire
L'utilisation de médicaments dans les myopathies inflammatoires a un caractère empirique. Leur efficacité n'a pas été confirmée dans des essais à grande échelle, en double aveugle, contrôlés contre placebo. De plus, dans de nombreuses études cliniques, des sous-groupes de patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite n'ont pas été isolés. À cet égard, le cours et la véritable efficacité de divers traitements pour chacune de ces différentes maladies restent floues. Ainsi, les schémas thérapeutiques modernes sont souvent basés uniquement sur des observations casuistiques individuelles. Malgré le manque d'informations complètes, la plupart des spécialistes conviennent que la thérapie immunosuppressive est efficace chez de nombreux patients atteints de myopathies inflammatoires. Cela créera des difficultés éthiques dans la conduite d'essais contrôlés à grande échelle de ces fonds à l'avenir. Cependant, ces études sont essentielles pour évaluer l'efficacité des approches nouvelles et plus spécifiques au traitement de la myopathie inflammatoire, contre les « cibles » immunologiques, qui ne sont pas affectés à l'heure actuelle (par exemple, « attaque » humorale à médiation complémentaire sur les récipients à périmysium Dermatomyosite ou attaque des lymphocytes T cytotoxiques oligoclonaux sur les fibres musculaires dans la polymyosite).