Les symptômes de la myopathie inflammatoire

Avec la dermatomyosite, en particulier chez les enfants, la maladie commence par des manifestations générales, telles que la fièvre et le malaise. Ensuite, il y a une éruption caractéristique qui accompagne ou, plus souvent, précède le développement de la faiblesse des muscles proximaux. Il y a hyperémie des joues; sur les paupières, en particulier les paupières supérieures, il y a une éruption avec une teinte pourpre, souvent accompagnée d'œdème et de télangiectasies. Dans les zones ouvertes de la peau de la poitrine et du cou, il y a une éruption érythémateuse. La surface de l'extenseur des articulations du genou et du coude est marquée par une décoloration et un épaississement de la peau. Éruption érythémateuse est également évidente dans le domaine des articulations interphalangiennes sur les mains. Une décoloration des ongles est également observée, suivie par le développement d'une télangiectasie et d'un œdème. Au fil du temps, la faiblesse musculaire progresse, accompagnée de douleurs et de raideurs. Les muscles proximaux sur les extrémités supérieures et inférieures sont impliqués dans une plus grande mesure que les muscles distaux. Les enfants atteints de dermatomyosite peuvent développer une contracture de flexion dans les articulations de la cheville.

La progression et la durée de la maladie sont sujettes à des variations significatives. Chez les enfants, la dermatomyosite peut se manifester sous la forme d'une crise aiguë, aboutissant à une guérison, même en l'absence de traitement immunosuppresseur. Dans d'autres, la maladie acquiert un courant rémittent avec des exacerbations et des rémissions alternées, ou une progression qui progresse régulièrement. Avec une progression rapide, tous les muscles peuvent être impliqués, y compris les muscles du larynx et du pharynx, ainsi que les muscles respiratoires. Environ 70% des enfants dans les tissus sous-cutanés ont une calcification. La mortalité chez les enfants atteints de dermatomyosite varie de 5 à 10%.

Chez les adultes, une éruption dermatomyosite apparaît dans l'arcade zygomatique, héliotrope diskoloratsiey et œdème de la paupière, érythème dans les articulations du genou et du coude, l'avant du cou et de la poitrine, ainsi que dans la dermatomyosite chez les enfants. Au fil du temps, la peau acquiert une teinte brune et épaissit ou dépigment. Les changements de la peau accompagnent habituellement le développement de la faiblesse dans les muscles proximaux ou le précèdent. Cependant, il y a eu des rapports de cas où les changements de peau caractéristiques de la dermatomyosite n'étaient pas accompagnés d'une atteinte musculaire.

Environ 40% des patients adultes atteints dermatomyosite a révélé une tumeur maligne, alors que chez les patients atteints de cancers de la polymyosite se trouvent beaucoup moins fréquemment. La clinique de la tumeur maligne peut distancer les symptômes de la myopathie ou se manifester plus tard. Enlever une tumeur, telle qu'une tumeur de l'ovaire, peut entraîner une régression de la faiblesse musculaire. Dans de tels cas, la menace de la vie elle-même peut être représentée par une tumeur maligne. La prévalence réelle des tumeurs malignes chez les patients atteints de dermatomyosite et polimoizitom reste inconnue, que les rapports publiés contiennent des informations que sur un petit nombre de patients et l'identification de la tumeur peut être en avance ou suivre l'apparition des signes de myopathie pour un an ou plus.

Avec la polymyosite, la répartition de la faiblesse musculaire est la même que pour la dermatomyosite, mais certaines autres manifestations cliniques ne coïncident pas. La polymyosite se développe généralement progressivement sur plusieurs semaines ou mois, impliquant principalement les muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs. Néanmoins, parfois la faiblesse musculaire se développe incroyablement vite. En règle générale, la maladie se développe après la deuxième décennie de la vie, mais se produit parfois dans l'enfance. Les muscles des yeux et les muscles mimétiques restent généralement intacts. Cependant, la dysphagie est commune. Typique pour la dermatomyosite, l'éruption cutanée est généralement absente, mais d'autres manifestations systémiques, telles que l'arthrite, sont observées chez environ 50% des patients atteints de polymyosite. La perturbation de la fonction respiratoire peut être causée par une faiblesse des muscles respiratoires, une pneumonie par aspiration (complication de la dysphagie) ou une pneumonie interstitielle. Implication du coeur avec une violation de la fonction du système conducteur, le développement de la cardiomyopathie et l'insuffisance cardiaque est possible à la fois dans la polymyosite et la dermatomyosite.

La myosite avec inclusions est caractérisée par une faiblesse musculaire généralisée. En règle générale, il se manifeste à l'âge de plus de 50 ans, chez les hommes plus souvent que chez les femmes. Le diagnostic de myosite est souvent avec des inclusions tardives similitudes cliniques myosite en raison des inclusions et polymyosite. La caractéristique de la myosite avec des inclusions peut être une implication précoce des muscles distales des membres supérieurs au développement et à la faiblesse de l'atrophie musculaire fléchisseur de l'avant-bras, ainsi que l'implication des muscles proximale et distale des membres inférieurs avec le développement de la faiblesse des quadriceps muscles et extenseurs du pied. Dans une étude, qui comprenait 21 patients choisis au hasard avec histologiquement confirmé le diagnostic des inclusions de myosite engagement de spécificité prouvée doigts fléchisseurs et affiche la valeur de diagnostic différentiel de l'IRM dans 20 des 21 patients identifiés relativement signe spécifique - l'intensité de signal d'augmentation inhomogène des doigts fléchisseur profond sur des images pondérées en T1.

La myosite avec inclusions est difficile à diagnostiquer sur la seule base de données cliniques. Comme la polymyosite, la myosite avec inclusions peut se manifester dans la deuxième à la quatrième décennie de la vie et impliquer les muscles de la ceinture scapulaire et les muscles mimétiques. À un stade précoce de la maladie, des myalgies transitoires sont possibles. Il peut y avoir des signes cliniques de neuropathie périphérique sous la forme d'affaiblissement des réflexes tendineux. Aucun lien de myosite avec des inclusions avec des maladies oncologiques n'a été noté. Même avec la participation asymétrique des muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts tibias, le signe clinique le plus important qui distingue myosite avec l'inclusion de dermatomyosite et polymyosite, il est le manque de patients avec des inclusions myosite réactions sévères à un traitement immunosuppresseur. Bien que la plupart des cas de myosite avec des inclusions de cas sporadiques, familiaux de la maladie sont décrites, alors qu'il y avait une clinique « chevauchement » avec la dystrophie musculaire distale héréditaire. Dans les cas familiaux de myosite avec des inclusions d'un défaut génétique a été cartographié sur le chromosome 9 (9PL-ql), mais la nature du défaut génétique n'a pas encore été clarifiée.

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