Myopathies inflammatoires : diagnostic

Diagnostic des myopathies inflammatoires

Avec la dermatomyosite et la polymyosite (mais pas avec la myosite avec des inclusions), une augmentation de la VS est possible. Cependant, chez près de 50% des patients atteints de dermatomyosite et de polymyosite, la VS demeure normale. En général, le niveau de VS ne correspond pas à la gravité de la faiblesse musculaire et ne peut pas servir d'indicateur de l'efficacité du traitement. Le niveau de créatine phosphokinase (CK) est un indicateur sensible de lésion musculaire dans la dermatomyosite et la polymyosite. Habituellement, il y a une augmentation de l'isoenzyme de CKK, spécifique du muscle squelettique (MM). Cependant, peut également être augmentée au niveau isoenzyme spécifique du système nerveux central (IV), qui est associée à la régénération en cours de processus mshsch. L'activité d'autres enzymes telles que aldolase et de lactate déshydrogénase, est également augmentée dans dermatomyosite et polymyosite, CPK mais - indicateur plus sensible des dommages à la dégénérescence des muscles et des membranes musculaires et donc un indicateur de progression de la maladie et l'efficacité d'un traitement plus fiable. Myoglobine sérique dermatomyosite et polymyosite est également augmentée et peut servir d'indicateur de progression de la maladie, et de guider le traitement. Lorsque l'enzyme niveaux dans le sérum n'a pas en corrélation avec l'état clinique, en particulier après un traitement immunosuppresseur et plasmaphérèse, les symptômes cliniques tels que la force musculaire, sont des indicateurs plus fiables de progression de la maladie et l'efficacité du traitement. En cas de myosite avec inclusions, le taux de CK sérique reste généralement dans la norme et, par conséquent, ne peut pas servir d'indicateur de l'efficacité du traitement. Dans 20% des patients ayant des anticorps sériques de polymyosite détectée synthetase ktRNK, principalement pour synthetase histidyl-ARNt (anticorps Jo-1). Particulièrement souvent, ils sont détectés avec une combinaison de polymyosite avec arthrite inflammatoire et, dans une moindre mesure, avec le phénomène de Raynaud. D'autres anticorps tels que les anticorps Mi2 (en hélicase nucléaire) ou SRP (particule de reconnaissance du signal - particule de reconnaissance du signal - anticorps dirigé contre un des composants cytoplasmiques) peuvent être mis en corrélation avec le taux de progression de la maladie, cependant, leur valeur pathogénique est peu claire.

Les données EMG pour les myopathies inflammatoires sont importantes, mais pas toujours spécifiques. Dans les potentiels de l'unité de moteur polymyosite et la dermatomyosite sont réduits en amplitude et en durée, les potentiels momentanées typiquement présents polyphasés unités motrices, en particulier dans les muscles proximaux. De plus, avec ces maladies, la réaction à l'administration de l'aiguille, les potentiels de fibrillation et les ondes aiguës positives sont possibles. Des changements similaires sous la forme d'unité de court-moteur polyphasé potentiels potentiels de fibrillation, des ondes positives nettes et augmentation de l'excitabilité électrique sont également observées dans la myosite à inclusions dans les deux muscles proximale et distale, de sorte que ces signes sont souvent asymétrique. Modifications mixtes, caractérisé par une combinaison de court unité de moteur de faible amplitude des potentiels myopathie caractéristique, et prolongée des potentiels d'unité motrice de forte amplitude caractéristique de la maladie neurologique, la myosite caractéristique des inclusions. Dans certains muscles, EMG peut détecter des signes caractéristiques de la myopathie, et dans d'autres - caractéristique des lésions neurogènes. Cependant, les changements dans EMG seul ne différencient pas de façon fiable la myosite avec des inclusions de la polymyosite et la dermatomyosite.

Une biopsie musculaire a une valeur diagnostique importante et permet de clarifier la nature et la prévalence du processus inflammatoire. Dans les trois maladies, caractérisées par des symptômes de myopathie tels qu'une variation du diamètre des fibres musculaires, la présence de fibres nécrotiques et régénérantes, la prolifération du tissu conjonctif est révélée. Avec la dermatomyosite, l'inflammation périvasculaire avec des cellules inflammatoires à diffusion diffuse dans la périmisie est particulièrement prononcée, alors que les changements inflammatoires dans l'endomysie sont moins prononcés. La concentration de cellules lymphocytaires inflammatoires (lymphocytes B- et CD4 +) est la plus élevée dans les zones périvasculaires et minimale en endomysie. L'une des caractéristiques de la dermatomyosite est que, dans les cellules endothéliales des vaisseaux intramusculaires, des signes de dégénérescence et de régénération sont révélés, et dans le cas de la recherche ultrastructurale, des inclusions microtubulaires caractéristiques. Avec la dermatomyosite, mais pas avec la polymyosite et la myosite avec des inclusions, l'atrophie péri-fasciculaire des fibres de 1er et 2e types est souvent détectée.

Dans la polymyosite, les cellules inflammatoires sont également localisées périvasculaires, en périmisie et endomisis, mais l'endomysie est plus impliquée. L'infiltrat est dominé par les macrophages et les lymphocytes CD8 + et il n'y a qu'un petit nombre de lymphocytes B entourant les fibres musculaires non nécrotiques. Ainsi, en moins de polymyosite lymphocytes B et des lymphocytes T auxiliaires dans l'endomysium et périmysium que dans la dermatomyosite, en l'absence de signes prononcés de vasculopathie, ou la destruction des cellules endotheliales perifastsikulyarnoy atrophie. Avec la polymyosite, les patients ne répondent souvent pas à un traitement immunosuppresseur, et une biopsie musculaire répétée révèle souvent des signes histologiques de myosite avec inclusions.

Dans la myosite avec inclusions, les fibres angulaires et les variations du diamètre des fibres musculaires peuvent être détectées, et l'incidence des changements inflammatoires est variable. Infiltrer à endomysium rappeler infiltrats en polymyosite avec CD8 + activées lymphocytes et les macrophages, mais pas des lymphocytes B. Cependant, les changements dans les fibres musculaires avec la myosite avec des inclusions sont différents que dans le cas de la pylmiose. Dans la myosite avec des inclusions dans les fibres, des vacuoles cytoplasmiques entourées de matériel basophile sont détectées. Une caractéristique intéressante de la pathologie dans les inclusions myosite musculaires est des similitudes étonnantes avec des changements dans le cerveau dans la maladie d'Alzheimer. Près des vacuoles, des inclusions éosinophiles sont souvent détectées. Il congophile tour, réagissent avec des anticorps dirigés contre la protéine bêta-amyloïde, protéine précurseur amyloïde, et ubiquitine et apolipoprotéine E sont identifiés comme des filaments tordus par paires, qui réagissent avec des anticorps à la protéine tau hyperphosphorylée, ainsi que dans le cerveau dans la maladie d'Alzheimer. Lorsqu'une biopsie musculaire chez les patients atteints de la forme héréditaire de la myosite avec l'inclusion aussi généralement identifié avec le rebord de la vacuole et kongofiliya, bien que le immunoréactivité tau phosphorylée cas héréditaires de myosite avec des inclusions diffèrent de sporadiques.

Il est important de noter que les lésions musculaires de la myosite avec inclusions ne sont pas spécifiques. Dans les dystrophies chroniques, par exemple, la dystrophie okulofaringealnoy a également révélé des inclusions cytoplasmiques qui se colorent perçoivent amyloïde et l'ubiquitine, et des vacuoles entourées d'un rebord à une extrémité distale de détecter la dystrophie musculaire Welander. La présence de vacuoles avec une jante, les changements inflammatoires, des inclusions cytoplasmiques et typiques filamenteuses nucléaires peut se produire chez les patients atteints myosite avec des inclusions, des manifestations cliniques atypiques. Quatre patients sont décrits, l'un avec un syndrome scapulo-péronier, l'autre avec un syndrome post-poliomyélitique, deux avec des maladies à médiation immunitaire concomitantes. Deux d'entre eux ont un effet positif d'une forte dose de corticostéroïdes. Ces rapports montrent que nous avons encore beaucoup à apprendre sur le spectre clinique de la myosite avec inclusions.

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