Mélanome de la conjonctive

Le mélanome conjonctival représente environ 2 % des tumeurs malignes oculaires.

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Symptômes du mélanome conjonctival

Le mélanome conjonctival apparaît vers la soixantaine, à l'exception des patients atteints d'un syndrome de nævus dysplasique, chez qui les mélanomes multiples se développent beaucoup plus tôt. Il s'agit d'un nodule unique, noir ou gris, contenant un vaisseau nourricier, qui peut être fixé à l'épisclère. Les tumeurs roses, non pigmentées, ont un aspect lisse caractéristique, ressemblant à un « filet de saumon ». La tumeur est le plus souvent localisée au limbe, mais peut survenir n'importe où sur la conjonctive.

Diagnostic différentiel du mélanome conjonctival

• Un grand naevus qui se développe pendant la puberté, mais contrairement au mélanome, il n’affecte pas la cornée.
• Mélanome du corps ciliaire avec extension extraoculaire.
• Le mélanocytome est une tumeur rare, congénitale, à croissance lente, presque noire, qui ne se déplace pas librement dans le globe oculaire.
• Carcinome conjonctival pigmenté chez les individus à peau foncée.

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Classification du mélanome conjonctival

• Le mélanome résultant de la dégénérescence du PPM avec des caractéristiques atypiques représente 75 % des cas.
• Le mélanome résultant de la malignisation d'un nævus préexistant représente 20 % des cas.
• Le mélanome primaire est le moins fréquent.

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Traitement du mélanome conjonctival

Traitement du mélanome conjonctival limité

1. Excision chirurgicale large avec cryothérapie pour réduire le risque de récidive.
2. Si l'examen histologique indique une ablation incomplète, une réexcision large de la cicatrice chirurgicale dans le tissu sain avec cryothérapie ultérieure est indiquée.

Des examens de suivi ont lieu tous les 6 à 12 mois tout au long de la vie. À chaque visite, la surface conjonctivale est examinée dans son intégralité. Chaque zone suspecte est examinée histologiquement après une biopsie ou une cytologie d'empreinte.

Traitement du mélanome conjonctival diffus

L'excision des nodules est réalisée en combinaison avec des applications de cryothérapie et de mitomycine C.

Récidives: résection et radiothérapie. L’éviscération n’améliore pas la survie; elle n’est donc pratiquée qu’en cas de propagation étendue et progressive de la maladie, lorsque d’autres méthodes ne peuvent être utilisées.

L’atteinte des ganglions lymphatiques est traitée par chirurgie (excision) et radiothérapie.

Traitement palliatif des métastases: chimiothérapie.

Pronostic du mélanome conjonctival

Mortalité (approximative): 12 % des cas dans les 5 ans et 25 % dans les 10 ans. Les principaux sites de métastases sont les ganglions lymphatiques régionaux, les poumons, le cerveau et le foie.

Les signes indiquant un mauvais pronostic pour le mélanome conjonctival comprennent:

• Tumeurs multifocales.
• Tumeurs extralimbiques impliquant la caroncule, le fornix ou la conjonctive palpébrale.
• La densité tumorale est de 2 mm ou plus.
• Rechute.
• Propagation à d’autres tissus de l’œil et aux ganglions lymphatiques.