Manifestations cutanées dans la dermatomyosite

La dermatomyosite (synonyme de polymyosite, maladie de Wagner) est une maladie du tissu conjonctif qui se manifeste par des lésions prédominantes de la peau et des muscles squelettiques. Il s'agit d'une maladie grave d'étiologie incertaine, caractérisée par des modifications dystrophiques, principalement des tissus musculaires striés, et des manifestations cutanées. Certains cas se manifestent uniquement par des lésions musculaires. Dans la pathogénèse de la maladie, l'importance principale est accordée à la sensibilisation cellulaire à divers antigènes. Elle se développe à tout âge, y compris chez l'enfant, mais principalement après 50 ans, plus souvent chez la femme.

Causes et pathogenèse de la dermatomyosite

Plusieurs théories (infectieuses, virales, auto-immunes) expliquent le développement de la dermatomyosite. Actuellement, de nombreux dermatologues soutiennent l'hypothèse auto-immune, comme en témoignent le caractère systémique, la sensibilisation des lymphocytes aux antigènes, la cytotoxicité des lymphocytes aux cultures musculaires auto-, homo- et hétérologiques, la présence d'anticorps antinucléaires et de complexes immuns circulants. La présence de cas familiaux, le développement de la maladie chez des jumeaux, l'existence d'autres maladies du tissu conjonctif dans les familles, les associations avec les antigènes et l'histocompatibilité (HLA D8 et DRW3) ont permis aux scientifiques d'émettre une théorie sur la prédisposition génétique à la maladie.

Il existe une dermatomyosite paranéoplasique. La nature de l'association entre dermatomyosite et tumeurs n'a pas été établie. On pense que l'effet allergénique des produits tumoraux sur l'organisme et l'implication de mécanismes immunitaires sont possibles. Les maladies des organes internes, du système nerveux et du système endocrinien jouent un rôle important dans le développement de la dermatomyosite. Le lichen scléroatrophique peut être provoqué par des médicaments, des maladies infectieuses, l'exposition au soleil, etc.

Symptômes de la dermatomyosite

La dermatomyosite est divisée en primaire (idiopathique), qui se développe le plus souvent chez les enfants, et secondaire (généralement paranéoplasique), qui est observée principalement chez les adultes, et selon l'évolution - en aiguë, subaiguë et chronique.

Parmi les manifestations cutanées, la plus caractéristique est un érythème œdémateux de teinte lilas, localisé principalement sur les parties exposées du corps, notamment le visage, notamment périorbitaire, le dos des mains, le cou, le haut du thorax et le dos. Des modifications sclérodermiques peuvent être observées sur les avant-bras et le dos des mains. L'éruption est parfois polymorphe, ce qui rapproche le tableau clinique du lupus érythémateux disséminé, notamment en présence d'anticorps antinucléaires et de dépôts de complexes immuns sous la membrane basale de l'épiderme. Au cours d'une longue évolution, des modifications atrophiques de la peau, associées à une poïkilodermie (poïkilodermatomyosite), se développent. Les muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne sont le plus souvent touchés. Douleur, gonflement, faiblesse, atrophie, hypotension progressive et adynamie sont observés. Lorsque les muscles de l'œsophage sont touchés, la déglutition est difficile; lorsque les muscles du diaphragme sont atteints, la respiration est perturbée.

La maladie est souvent observée chez les femmes. Chez la plupart des patients, elle débute par des symptômes prodromiques. Chez certains patients, l'évolution est lente, avec de légères douleurs dans les membres, un malaise et une légère augmentation de la température. Une apparition aiguë est également possible (douleurs intenses, notamment dans les membres, maux de tête, vertiges, nausées et vomissements, frissons intenses accompagnés de forte fièvre). La plupart des patients présentent un gonflement et une rougeur du visage violacés, notamment dans la région périorbitaire. L'érythème est particulièrement prononcé sur les paupières supérieures et autour de celles-ci (symptôme des « lunettes »). Il occupe parfois la partie médiane du visage, ressemblant alors au « papillon » du lupus érythémateux. La présence de multiples télangiectasies accentue la couleur.

L'érythème et le gonflement sont généralement observés sur les faces latérales du cou, et dans une moindre mesure sur les faces d'extension des membres supérieurs, du tronc et parfois sur d'autres zones. Sur les membres, la peau est principalement affectée au niveau des gros muscles et des articulations. L'érythème et le gonflement peuvent s'étendre du cou aux épaules, au thorax et au dos comme une cape. Relativement rarement, des éruptions lichénoïdes nodulaires apparaissent sur fond de rougeur ou en dehors de celle-ci. Des éruptions urticariennes, vésiculaires, bulleuses, papuleuses et hémorragiques apparaissent parfois sur fond d'érythème. Des cas de nécroses, d'érosions et d'ulcérations cutanées ont été rapportés. Chez certains patients, la dermatomyosite prend des allures d'érythrodermie (« érythrodermie myasthénique » de Milian). Des lésions de type sclérodermie peuvent apparaître sur les mains et les avant-bras. Dans ces zones, la peau est sèche, on observe une perte de cheveux et des lésions des ongles. Plus tard, un tableau clinique de poïkilodermie peut se développer. Environ 25 % des patients atteints de dermatomyosite présentent des lésions des muqueuses telles que stomatite, glossite, conjonctivite et leucoplasie de la langue.

Les symptômes subjectifs sont généralement exprimés de manière très prononcée, mais les patients ne se plaignent presque jamais de démangeaisons, seulement dans certains cas, elles sont intenses.

Outre la peau, la dermatomyosite, comme son nom l'indique, affecte également le système musculaire, ce qui se manifeste généralement dès le début. Les patients se plaignent d'une faiblesse musculaire progressive, principalement au niveau des extrémités, et d'une adynamie. N'importe quel muscle peut être atteint. Les patients se plaignent de douleurs plus ou moins intenses, l'extension passive des membres étant particulièrement douloureuse. En raison des lésions des muscles squelettiques, la démarche devient instable, il est impossible de tenir la tête droite, il est difficile de se déshabiller (« symptôme de la chemise »), de monter les escaliers (« symptôme de l'escalier »), de se peigner (« symptôme du peigne »). Une expression larmoyante est frappante, conséquence des lésions des muscles faciaux. Le visage paraît fortement ridé (« masque de carnaval »), triste (« humeur larmoyante »).

Lorsque les muscles pharyngés sont touchés, les patients s'étouffent facilement; lorsque les muscles laryngés sont touchés, une aphonie se développe. Avec le temps, les muscles s'atrophient, des sels de calcium s'y déposent et des contractures apparaissent. Chez certains patients, la rhmatomyosite se manifeste cliniquement uniquement par des modifications musculaires (« polymyosite »).

La dermatomyosite provoque également des lésions viscérales (tractus gastro-intestinal, voies respiratoires supérieures, bronches et poumons, myocarde et endocarde), une atteinte du système nerveux central et périphérique, des affections tropicales des phanères et une ostéoporose. Les symptômes courants incluent souvent une tachycardie, une hyperhidrose sévère, une perte de poids importante et une sensibilité accrue à la lumière.

Habituellement, une VS accélérée est détectée, souvent une créatinurie, une albuminurie et la quantité d'albumine sérique est réduite.

La dermatomyosite est relativement souvent associée à des tumeurs malignes des organes internes (cancer, beaucoup moins souvent - autres tumeurs: sarcome, leucémie, cancer du col de l'utérus, etc.).

L’ablation de la tumeur maligne conduit à une amélioration clinique rapide et parfois même à une rémission complète de la dermatomyosite.

Histopathologie de la dermatomyosite

Les modifications de l'épiderme et du derme ressemblent à celles de la sclérodermie et, en partie, du lupus érythémateux. La biopsie musculaire profonde ne révèle pas de striation transversale. On détecte une fragmentation, divers types de dystrophies des fibres musculaires et des infiltrats interstitiels, périvasculaires ou diffus, principalement d'origine lymphoïde.

Pathomorphologie de la dermatomyosite

Au niveau cutané, le tableau peut varier selon l'intensité du processus. Aux stades initiaux, on observe des infiltrats périvasculaires faiblement exprimés de nature lymphohistiocytaire et une capillarite. Plus tard, une atrophie de l'épiderme avec dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale, un œdème de la partie supérieure du derme et une réaction inflammatoire se développent, souvent avec des modifications fibrinoïdes autour des capillaires et au niveau de la jonction dermo-épidermique. Dans les lésions anciennes, on observe des phénomènes de poïkilodermie vasculaire, caractérisée par la présence d'un infiltrat en bandelettes de lymphocytes et d'histiocytes sous l'épiderme. L'épiderme est atrophié, les excroissances épidermiques sont lissées, et des foyers de dégénérescence mucineuse dans le derme sont souvent observés sous forme de dépôts de glycosaminoglycanes, plus souvent aux endroits d'infiltrats inflammatoires. Des foyers de dégénérescence mucineuse sont également présents dans le tissu sous-cutané. Dans les étapes ultérieures du processus, des dépôts de sel de calcium peuvent être observés.

Dans les muscles affectés, des modifications dystrophiques et destructrices prédominent, dont l'intensité dépend de la gravité du processus. Celle-ci se traduit par la disparition des stries transversales et l'hyalinose du sarcoplasme avec prolifération de ses noyaux. Parfois, les fibres musculaires deviennent amorphes et se désintègrent en fragments distincts, qui sont ensuite phagocytés. Dans l'interstitium, on trouve des infiltrats inflammatoires de degrés divers, composés de lymphocytes, de plasmocytes, d'histiocytes et de fibroblastes. En cas de modifications destructrices très prononcées des fibres musculaires (infarctus), la réaction inflammatoire s'intensifie. Dans ce cas, les cellules infiltrantes se localisent entre les fibres musculaires affectées et autour des vaisseaux, sous forme d'amas importants. Parfois, les méthodes histochimiques ne révèlent que des modifications dystrophiques et nécrobiotiques des fibres musculaires, avec une forte diminution et une disparition de l'activité des enzymes du métabolisme oxydatif et de la contraction musculaire. Dans les lésions anciennes, on observe une atrophie des fibres musculaires restantes, entourées de tissu fibreux recouvrant les fibres mortes. Les vaisseaux interstitiels sont également impliqués dans le processus inflammatoire; en période aiguë, on observe un œdème des parois et une prolifération d'enloteliocytes. Une thrombovascularite est parfois observée. Aux stades plus avancés, on observe une sclérose des parois avec oblitération des lumières.

L'histogenèse de la dermatomyosite est mal connue. Certains auteurs la classent comme une maladie auto-immune, tandis que d'autres la considèrent comme le résultat d'une sensibilisation de l'organisme à divers antigènes: infectieux, bactériens, viraux, etc.). Il ne fait aucun doute que des facteurs humoraux et cellulaires de l'immunité participent au développement de la réaction inflammatoire. On suppose que les facteurs humoraux de l'immunité endommagent les vaisseaux de la microcirculation, entraînant le développement de modifications dystrophiques et nécrobiotiques dans les fibres musculaires. Les perturbations du lien cellulaire de l'immunité sont mises en évidence par l'agrégation de leucocytes mononucléaires activés dans les muscles squelettiques. Ces leucocytes, en culture, ont un effet cytotoxique dirigé contre les cellules musculaires et sont également capables de transformation lymphoblastique. Près de la moitié des patients atteints de dermatomyosite présentent des auto-anticorps. La production d'anticorps dirigés contre la myosine et la myoglobine, autrefois très importante, est très probablement le résultat d'une nécrose des souris squelettiques. Le rôle pathogénique d'un groupe hétérogène d'anticorps anti-angiocytaires, tels que PM-1 (PM-Scl), Kn, PA-1 et Mi-2, est plus probable, bien que non prouvé. En immunofluorescence directe et dans 35 % des cas, des dépôts granuleux d'immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) et de complément sont détectés dans la zone de la frontière dermo-épidermique. Dans les infiltrats inflammatoires du derme, les lymphocytes T auxiliaires activés et les macrophages, associés à des cellules de Langerhans isolées, prédominent.

Il existe une certaine prédisposition génétique au développement de la dermatomyosite - une association avec les antigènes des systèmes HLA-B8 et HLA-DR3 a été découverte, et des cas familiaux de la maladie ont été décrits.

K. Hashimoto et al. (1971) ont découvert des particules pseudo-virales sur les fibres musculaires affectées grâce à la microscopie électronique. Un lien entre dermatomyosite et toxoplasmose est démontré. Un syndrome similaire à la dermatomyosite est observé dans l'hypogammaglobulinémie liée à l'X, héréditaire et récessive; des lésions musculaires peuvent survenir dans une pathologie d'origine médicamenteuse causée par le L-tryptophane, appelée syndrome d'« éosinophilie-myalgie ».

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée du lupus érythémateux, de la sclérodermie et de la panniculite spontanée.

Traitement de la dermatomyosite

Les glucocorticoïdes sont prescrits à une dose de 0,5 à 1 mg/kg/jour. En cas d'inefficacité, la dose est augmentée à 1,5 mg/jour.

L'association prednisolone-azothioprine (2 à 5 mg/kg/jour par voie orale) donne un bon résultat. Il est nécessaire d'éviter une myopathie cortisonique, qui se développe souvent 4 à 6 semaines après le début du traitement. Les immunosuppresseurs – méthotrexate et cyclophosphamide – donnent des résultats positifs. L'efficacité des injections intraveineuses d'immunoglobulines à fortes doses (0,4 g/kg/jour pendant 5 jours) en monothérapie et en association avec des corticoïdes a été rapportée.

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