Malformations vaginales et utérines

Les malformations des organes génitaux internes sont des troubles congénitaux de la forme et de la structure de l’utérus et du vagin.

Synonymes: anomalies ou malformations du développement du vagin et de l'utérus.

Code CIM-10

• Q51 Anomalies congénitales (malformations) du corps et du col de l'utérus.
• Q51.0 Agénésie et aplasie de l'utérus, y compris absence congénitale de l'utérus.
• Q51.1 Duplication du corps de l'utérus avec duplication du col de l'utérus et du vagin.
• Q51.2 Autres duplications de l’utérus.
• Q51.3 Utérus bicorne.
• Q51.4 Utérus unicorne.
• Q51.5 Agénésie et aplasie du col de l'utérus (absence congénitale du col de l'utérus).
• Q51.8 Autres malformations congénitales du corps et du col de l’utérus (hypoplasie du corps et du col de l’utérus).
• Q51.9 Malformations congénitales du corps et du col de l'utérus, genèse non précisée.
• Q52 Autres anomalies congénitales (malformations) des organes génitaux féminins.
• Q52.0 Absence congénitale de vagin.
• Q52.1 Duplication du vagin (vagin cloisonné), sauf duplication du vagin avec duplication du corps et du col de l'utérus, spécifiée sous Q51.1.
• Q52.3 L'hymen, qui recouvre entièrement l'entrée du vagin.
• Q52.8 Autres malformations congénitales précisées des organes génitaux féminins.
• Q52.9 Malformations congénitales des organes génitaux féminins d’origine non précisée.

Épidémiologie des saignements utérins à la puberté

Les anomalies du développement des organes génitaux féminins représentent 4 % de toutes les anomalies congénitales du développement et surviennent chez 3,2 % des femmes en âge de procréer. Selon EA Bogdanova (2000), parmi les filles présentant une pathologie gynécologique prononcée, 6,5 % présentent des anomalies du développement du vagin et de l'utérus. Les anomalies du développement de l'appareil génito-urinaire occupent la quatrième place (9,7 %) dans la structure de toutes les anomalies du développement de l'homme moderne. Au cours des cinq dernières années, la fréquence des anomalies du développement des organes génitaux chez les filles a été multipliée par dix. Les anomalies les plus fréquentes chez les filles à l'adolescence sont l'atrésie de l'hymen, l'aplasie du vagin inférieur et la duplication du vagin et de l'utérus avec aplasie partielle ou complète de l'un des vagins, ainsi que l'aplasie de l'utérus et du vagin (syndrome de Rokitansky-Küster-Mayer) et les anomalies associées à une altération du flux sanguin menstruel. L’incidence de l’aplasie du vagin et de l’utérus est de 1 cas pour 4 000 à 5 000 nouveau-nés.

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Causes et pathogénèse des malformations du vagin et de l'utérus

À ce jour, les causes exactes de l'apparition des malformations de l'utérus et du vagin ne sont pas encore clairement établies. Cependant, le rôle des facteurs héréditaires, de l'infériorité biologique des cellules qui composent les organes génitaux et de l'impact d'agents physiques, chimiques et biologiques nocifs est indéniable.

L'apparition de diverses formes de malformations de l'utérus et du vagin dépend de l'influence pathologique de facteurs tératogènes ou de la mise en œuvre de traits héréditaires dans le processus d'embryogenèse.

Quelles sont les causes des malformations vaginales et utérines?

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Symptômes des malformations vaginales et utérines

Au cours de la puberté, apparaissent des malformations du vagin et de l'utérus, dans lesquelles on observe une aménorrhée primaire et/ou un syndrome douloureux: aplasie du vagin et de l'utérus, atrésie de l'hymen, aplasie de tout ou partie du vagin avec utérus fonctionnel.

Les filles atteintes d'aplasie vaginale et utérine présentent un symptôme caractéristique: absence de règles, puis impossibilité d'activité sexuelle. Dans certains cas, en présence d'un utérus rudimentaire fonctionnel d'un côté ou des deux côtés du petit bassin, des douleurs cycliques dans le bas-ventre peuvent survenir.

Les patientes atteintes d'atrésie de l'hymen à la puberté se plaignent de douleurs cycliques, d'une sensation de lourdeur dans le bas-ventre et parfois de difficultés à uriner. La littérature fournit de nombreux exemples de dysfonctionnement des organes adjacents chez les filles atteintes d'atrésie de l'hymen et de formation d'un hématocolpos volumineux.

Symptômes des malformations vaginales et utérines

Classification des malformations du vagin et de l'utérus

Il existe actuellement de nombreuses classifications des malformations du vagin et de l’utérus basées sur des différences dans l’embryogenèse des organes génitaux internes.

Dans la pratique des gynécologues des enfants et des adolescents, la classification de EA Bogdanova et GN Alimbaeva (1991) est le plus souvent utilisée, qui examine les défauts qui se manifestent cliniquement à la puberté.

• Classe I - atrésie hyménale (variantes de la structure hyménale).
• Classe II - aplasie complète ou incomplète du vagin et de l'utérus:
  • aplasie complète de l'utérus et du vagin (syndrome de Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
  • aplasie complète du vagin et du col de l’utérus avec un utérus fonctionnel;
  • aplasie vaginale complète avec utérus fonctionnel;
  • aplasie partielle du vagin jusqu'au tiers moyen ou supérieur avec un utérus fonctionnel.
• Classe III - défauts associés à l'absence de fusion ou à une fusion incomplète des canaux génitaux embryonnaires appariés:
  • dédoublement complet de l'utérus et du vagin;
  • dédoublement du corps et du col de l'utérus en présence d'un seul vagin;
  • duplication du corps de l'utérus avec un col et un vagin (utérus en forme de selle, ou utérus bicorne, ou utérus avec une cloison interne complète ou incomplète, ou utérus avec une corne fermée fonctionnelle rudimentaire).
• Classe IV - défauts associés à une combinaison de duplication et d'aplasie des canaux génitaux embryonnaires appariés:
  • duplication de l'utérus et du vagin avec aplasie partielle d'un vagin;
  • duplication de l'utérus et du vagin avec aplasie complète des deux vagins;
  • duplication de l'utérus et du vagin avec aplasie partielle des deux vagins; o duplication de l'utérus et du vagin avec aplasie complète de tout le canal d'un côté (utérus unicorne).

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Dépistage des saignements utérins pendant la puberté

Le groupe à risque de naissance de filles présentant des anomalies du développement devrait inclure les femmes exposées à des risques professionnels et à de mauvaises habitudes (alcoolisme, tabagisme), ainsi que celles ayant contracté des infections virales pendant la grossesse entre 8 et 16 semaines. Les filles nées de ces femmes sont soumises à un dépistage.

Diagnostic des malformations du vagin et de l'utérus

Le diagnostic étape par étape comprend une étude approfondie de l'anamnèse, un examen gynécologique (vaginoscopie et examen recto-abdominal), une échographie et une IRM des organes pelviens et des reins, des méthodes endoscopiques.

Le diagnostic des malformations utérines et vaginales présente d'importantes difficultés. Selon les données de recherche, 37 % des filles présentant des malformations génitales avec altération du flux menstruel subissent un traitement chirurgical inadéquat avant leur admission dans un hôpital spécialisé, et une patiente sur quatre présentant une aplasie vaginale et utérine subit une intervention chirurgicale injustifiée ou un traitement conservateur.

Diagnostic des malformations du vagin et de l'utérus

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Traitement des malformations du vagin et de l'utérus

Le but du traitement est de créer un vagin artificiel chez les patientes présentant une aplasie du vagin et de l'utérus ou un écoulement du sang menstruel chez les patientes présentant un retard.

L'indication d'hospitalisation est le consentement de la patiente à une correction conservatrice ou chirurgicale d'un défaut de développement de l'utérus et du vagin.

Le traitement médicamenteux des malformations de l’utérus et du vagin n’est pas utilisé.

La colpopoïèse dite exsangue est utilisée uniquement chez les patientes présentant une aplasie vaginale et utérine, à l'aide de colpoélongateurs. Selon Sherstnev, la colpoélongation consiste à former un vagin artificiel en étirant la muqueuse du vestibule vaginal et en approfondissant le creux vulvaire existant ou formé pendant l'intervention à l'aide d'un protecteur (colpoélongateur). La patiente ajuste la pression du dispositif sur les tissus à l'aide d'une vis spéciale, en fonction de ses sensations. La patiente réalise l'intervention de manière autonome, sous la supervision d'un personnel médical.

Traitement des malformations du vagin et de l'utérus

Pronostic des saignements utérins pendant la puberté

Avec un accès rapide à un gynécologue dans un service qualifié, doté d'équipements diagnostiques et chirurgicaux modernes, le pronostic de la maladie est favorable. Les patientes atteintes d'aplasie vaginale et utérine, dans le cadre du développement des méthodes de procréation médicalement assistée, ont la possibilité de recourir aux services de mères porteuses dans le cadre de programmes de fécondation in vitro et de transfert d'embryons.

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