Quelles sont les causes des malformations du vagin et de l'utérus?

À ce jour, les causes exactes de l'apparition des malformations de l'utérus et du vagin ne sont pas encore clairement établies. Cependant, le rôle des facteurs héréditaires, de l'infériorité biologique des cellules qui composent les organes génitaux et de l'impact d'agents physiques, chimiques et biologiques nocifs est indéniable.

L'apparition de diverses formes de malformations de l'utérus et du vagin dépend de l'influence pathologique de facteurs tératogènes ou de la mise en œuvre de traits héréditaires dans le processus d'embryogenèse.

Selon les théories modernes, l'utérus de tous les mammifères résulte de la fusion des canaux de Müller, mais la longueur de ces canaux varie: les marsupiaux ont un utérus pair, les rongeurs un septum intra-utérin, la plupart des ongulés et des carnivores un utérus bicorne, et les primates et les humains un utérus unique en forme de poire. Il est probable que la forme de l'utérus corresponde au nombre d'embryons qui s'y développent.

Il existe plusieurs théories concernant l'absence ou la fusion partielle des canaux génitaux embryonnaires appariés (canaux de Müller). Selon l'une d'elles, la rupture de la fusion des canaux de Müller serait due à la translocation du gène activant la synthèse de la substance inhibitrice de Müller vers le chromosome X, ainsi qu'à des mutations génétiques sporadiques et à l'effet de facteurs tératogènes. On suppose également que la rupture de la formation des brins de Müller pourrait entraîner une prolifération lente de l'épithélium recouvrant les crêtes génitales du côté du cœlome. Comme on le sait, le développement des organes génitaux internes et externes selon le type féminin est associé à une perte génétiquement déterminée de la réponse tissulaire aux androgènes. Par conséquent, l'absence ou la déficience de récepteurs aux œstrogènes dans les cellules des canaux de Müller peut ralentir leur formation, ce qui entraîne des modifications telles que l'aplasie utérine. La théorie du rôle de la perforation précoce de la paroi du sinus urogénital est particulièrement intéressante. La pression dans la lumière du vagin et des canaux de Müller diminue, et l'une des causes de la mort des cellules du septum entre les canaux paramesonéphrotiques disparaît. La convergence ultérieure des canaux de Müller entre eux et la prolifération de vaisseaux sanguins mésenchymateux entre eux entraînent la préservation des cellules des parois médiales des canaux et la formation d'un septum, d'un utérus bicorne ou double. De plus, la convergence et la résorption des parois en contact des canaux de Müller peuvent être empêchées par des anomalies du développement des organes adjacents: anomalies du système urinaire (chez 60 % des patientes) ou troubles de l'appareil locomoteur (chez 35 % des patientes présentant des anomalies du développement de l'utérus et du vagin).

Les malformations du vagin et de l'utérus s'accompagnent souvent de malformations du système urinaire, ce qui s'explique par la similitude de l'embryogenèse des systèmes génital et urinaire. Selon le type de malformation génitale, la fréquence des malformations du système urinaire varie de 10 à 100 %. De plus, certains types d'anomalies génitales s'accompagnent d'anomalies correspondantes du système urinaire. Ainsi, en cas de duplication de l'utérus et du vagin avec aplasie partielle de l'un des vagins, toutes les patientes présentent une aplasie rénale du côté de la malformation génitale.

En l'absence de conditions favorables à la croissance des canaux de Müller, une aplasie complète de l'utérus et du vagin se forme. Un prolapsus ou une progression lente du tractus urogénital vers le sinus urogénital entraîne une aplasie du vagin avec un utérus fonctionnel. Dans ce cas, l'étendue de l'aplasie est déterminée par la gravité du retard de croissance des canaux. Selon la littérature, l'aplasie complète du vagin en présence de l'utérus est presque toujours associée à une aplasie du col de l'utérus et du canal cervical. Parfois, les patientes présentent deux utérus rudimentaires.

L'influence de facteurs qui empêchent la résorption des parois des canaux müllériens conduit à la formation de diverses variantes de duplication de l'utérus et du vagin.