Traitement des malformations vaginales et utérines

L'objectif du traitement des malformations du vagin et de l'utérus est de créer un vagin artificiel chez les patientes présentant une aplasie du vagin et de l'utérus ou un écoulement de sang menstruel chez les patientes présentant un retard.

L'indication d'hospitalisation est le consentement de la patiente à une correction conservatrice ou chirurgicale d'un défaut de développement de l'utérus et du vagin.

Le traitement médicamenteux des malformations de l’utérus et du vagin n’est pas utilisé.

Traitement non médicamenteux des malformations vaginales et utérines

La colpopoïèse dite exsangue est utilisée uniquement chez les patientes présentant une aplasie vaginale et utérine, à l'aide de colpoélongateurs. Selon Sherstnev, la colpoélongation consiste à former un vagin artificiel en étirant la muqueuse du vestibule vaginal et en approfondissant le creux vulvaire existant ou formé pendant l'intervention à l'aide d'un protecteur (colpoélongateur). La patiente ajuste la pression du dispositif sur les tissus à l'aide d'une vis spéciale, en fonction de ses sensations. La patiente réalise l'intervention de manière autonome, sous la supervision d'un personnel médical.

Pour améliorer l'élasticité des tissus du vestibule vaginal, la colpoélongation est réalisée avec l'utilisation simultanée de la crème Ovestin et du gel Contractubex. Les avantages indéniables de cette méthode sont sa praticabilité et l'absence de nécessité de débuter une activité sexuelle immédiatement après son arrêt.

La durée de la première séance est en moyenne de 20 minutes, puis elle passe à 30-40 minutes. Une séance de colpoélongation comprend environ 15 à 20 séances, commençant par une séance par jour, puis passant à deux séances après 1 à 2 jours. On effectue généralement 1 à 3 séances de colpoélongation à environ 2 mois d'intervalle.

Chez la grande majorité des patientes atteintes d'aplasie vaginale et utérine, la colpoélongation permet la formation d'un néovagin bien étiré, pouvant franchir deux doigts transversaux jusqu'à une profondeur d'au moins 10 cm. Si le traitement conservateur est inefficace, une intervention chirurgicale est indiquée.

Traitement chirurgical des malformations du vagin et de l'utérus

Chez les patientes atteintes d’aplasie vaginale et utérine, une colpopoïèse chirurgicale est utilisée.

Les premiers rapports de tentatives de réalisation de cette opération remontent au début du 19e siècle, lorsque G. Dupuitren a tenté de créer un canal dans le tissu recto-vésical en utilisant une méthode pointue et émoussée en 1817. Avant l'introduction des technologies endoscopiques, la colpopoïèse s'accompagnait d'un risque exceptionnellement élevé de complications per- et postopératoires.

Pour éviter que l'ouverture recto-urétrale ainsi créée ne se développe excessivement, ils ont tenté de la tamponner et de la dilater à long terme, en insérant des prothèses dans le tunnel créé entre la vessie et le rectum (dilatateurs Gagar en argent et en acier inoxydable, fantôme contenant du Kombutek-2 et de la colacine, etc.). Cependant, ces procédures sont extrêmement douloureuses pour les patientes et peu efficaces. Par la suite, de nombreuses versions de colpopoïèse ont été réalisées avec transplantation de lambeaux cutanés dans le tunnel créé. Après ces opérations, des rides cicatricielles du néovagin et une nécrose des lambeaux cutanés implantés se sont souvent formées.

En 1892, V.F. Snegirev a pratiqué la colpopoïèse rectale, une technique peu répandue en raison de sa grande complexité technique et de la fréquence élevée de complications peropératoires et postopératoires (formation de fistules rectovaginales et pararectales, sténoses rectales). Plus tard, des méthodes de colpopoïèse à partir de l'intestin grêle et du gros intestin ont été proposées.

Jusqu'à présent, certains chirurgiens ont recours à la colpopoïèse sigmoïde, qui présente l'avantage de pouvoir être pratiquée bien avant le début de l'activité sexuelle, lorsque ce type de malformation est détecté dès l'enfance. Les inconvénients de ce type de colpopoïèse sont son traumatisme extrême (nécessité de laparotomie, d'isolement et d'abaissement d'une partie du côlon sigmoïde), la survenue d'un prolapsus des parois du néovagin chez un grand nombre de patientes opérées, des complications inflammatoires pouvant aller jusqu'à la péritonite, des abcès et une occlusion intestinale, ainsi qu'un rétrécissement cicatriciel de l'entrée du vagin, entraînant l'abstinence sexuelle. Un écoulement génital avec une odeur intestinale caractéristique et un prolapsus vaginal fréquent lors des rapports sexuels constituent une situation psychotraumatique pour les patientes. L'examen des organes génitaux externes permet de visualiser clairement une bordure de démarcation rouge à l'entrée du vagin. On ne peut que souscrire à l'avis de L.V. Adamyan et al. (1998) que cette méthode de correction, réalisée sans indications vitales, est traumatisante, s'accompagne d'un risque élevé de complications tant pendant l'intervention chirurgicale que dans la période postopératoire, et n'a actuellement qu'un intérêt historique.

De nos jours, la colpopoïèse chirurgicale de référence chez les patientes présentant une aplasie vaginale et utérine est la colpopoïèse à partir du péritoine pelvien sous assistance laparoscopique. En 1984, ND Selezneva et al. ont été les premiers à proposer la colpopoïèse à partir du péritoine pelvien sous assistance laparoscopique, selon le principe de la « fenêtre brillante », technique améliorée en 1992 par LV Adamyan et al.

Cette intervention chirurgicale est réalisée par deux équipes de chirurgiens: l'une réalise les étapes endoscopiques, la seconde - l'étape périnéale.

Sous anesthésie endotrachéale, une laparoscopie diagnostique est réalisée. Elle permet d'évaluer l'état des organes pelviens, la mobilité du péritoine de la cavité vésico-rectale et d'identifier le nombre et l'emplacement des crêtes musculaires. Le manipulateur marque cette partie du péritoine et la déplace vers le bas, en la maintenant constamment.

La deuxième équipe de chirurgiens débute l'étape périnéale de l'intervention. La peau périnéale est disséquée le long du bord inférieur des petites lèvres, à une distance de 3 à 3,5 cm, transversalement entre le rectum et la vessie, au niveau de la commissure postérieure. Un canal est créé dans une direction strictement horizontale, sans modification d'angle, par une méthode tranchante et principalement mousse. Il s'agit de l'étape la plus importante de l'intervention en raison du risque de lésion de la vessie et du rectum. Le canal est créé jusqu'au péritoine pelvien.

L'étape suivante importante de l'opération est l'identification du péritoine. Cette opération est réalisée à l'aide d'un laparoscope en illuminant (diaphanoscopie) le péritoine pariétal de la cavité abdominale et en le ramenant à l'aide d'une pince souple ou d'un manipulateur. Le péritoine est saisi dans le tunnel à l'aide de pinces et disséqué aux ciseaux. Les bords de l'incision péritonéale sont abaissés et suturés avec des fils de Vicryl séparés aux bords de l'incision cutanée, formant ainsi l'entrée du vagin.

La dernière étape de l'opération est la formation du dôme du néovagin, réalisée par laparoscopie. Des sutures en bourse sont réalisées sur le péritoine de la vessie, les crêtes musculaires (embryons de l'utérus) et le péritoine des parois latérales du petit bassin et du côlon sigmoïde. Le dôme du néovagin est créé à une distance de 10 à 12 cm de l'incision cutanée du périnée.

Le premier ou le deuxième jour, un tampon de gaze imprégné d'huile de vaseline ou de Levomekol est inséré dans le néovagin. L'activité sexuelle peut reprendre 3 à 4 semaines après l'opération. Des rapports sexuels réguliers ou un stérilisateur artificiel pour maintenir la lumière du néovagin sont indispensables pour empêcher l'adhérence de ses parois.

Des études à distance ont montré que la quasi-totalité des patientes sont satisfaites de leur vie sexuelle. Lors de l'examen gynécologique, aucune limite n'est visible entre le vestibule vaginal et le néo-vagin créé. Sa longueur est de 11 à 12 cm. L'élasticité et la capacité du vagin sont tout à fait suffisantes. On observe un léger plissement et un léger écoulement vaginal.

En cas d'utérus incomplet, rudimentaire mais fonctionnel, et de syndrome douloureux, généralement dû à une endométriose (d'après l'IRM et l'examen histologique ultérieur), leur ablation du péritoine pelvien est réalisée simultanément à la colpopoïèse. L'ablation des cordons musculaires fonctionnels est possible en cas de syndrome douloureux intense chez les jeunes patientes sans colpopoïèse. La colpopoïèse est réalisée lors de la deuxième étape du traitement: chirurgicale (à partir du péritoine pelvien avant le début de l'activité sexuelle) ou conservatrice (colpoélongation selon Sherstnev).

Des stratégies thérapeutiques similaires constituent la seule méthode justifiée pour corriger une aplasie vaginale chez les patientes présentant un utérus fonctionnel rudimentaire. Le choix d'une méthode de correction chirurgicale repose sur une évaluation précise de l'adéquation anatomique et fonctionnelle de l'utérus. Un utérus fonctionnel présentant une aplasie du col de l'utérus ou du canal cervical est un organe rudimentaire et sous-développé, incapable d'assurer pleinement sa fonction reproductrice. Il n'est donc pas nécessaire de préserver cet utérus défectueux à tout prix. Toutes les tentatives visant à préserver l'organe et à créer une anastomose entre l'utérus et le vestibule du vagin par colpopoïèse sigmoïde ou péritonéale ont échoué en raison de l'apparition de complications infectieuses postopératoires graves nécessitant des interventions répétées. Dans les conditions modernes, l'extirpation d'un utérus fonctionnel rudimentaire en cas d'aplasie vaginale peut être réalisée par laparoscopie.

Étapes de l'extirpation d'un utérus rudimentaire fonctionnel par accès laparoscopique:

• laparoscopie diagnostique (révision pelvienne, hystérotomie, ouverture et vidange de l'hématomètre, hystéroscopie rétrograde confirmant l'absence de continuation de la cavité utérine dans la lumière du canal cervical);
• création d'un canal vers l'utérus rudimentaire fonctionnel et le péritoine pelvien en utilisant un accès périnéal:
• extirpation d'un utérus rudimentaire fonctionnel par voie laparoscopique (intersection des ligaments utérins, des trompes de Fallope, des ligaments ovariens propres, ouverture du pli vésico-utérin, intersection des vaisseaux utérins, excision de l'utérus);
• colpopoïèse du péritoine pelvien pour les patients prêts à commencer une activité sexuelle; pour les patients ne prévoyant pas de contacts sexuels, après la chirurgie et la cicatrisation des sutures, une colpoélongation peut être réalisée.

Chez un certain nombre de patientes opérées avec aplasie vaginale et utérus rudimentaire, l'examen histologique de la pièce prélevée révèle un endomètre non fonctionnel, et une adénomyose et de nombreuses hétérotopies endométrioïdes sont détectées dans l'épaisseur de l'utérus rudimentaire, ce qui, apparemment, est la cause d'un syndrome douloureux sévère.

Malheureusement, les filles atteintes d'aplasie vaginale (partielle ou complète) et d'un utérus fonctionnel présentant des symptômes d'« abdomen aigu » reçoivent souvent un diagnostic erroné (appendicite aiguë, etc.). Par conséquent, on pratique une appendicectomie, une laparotomie diagnostique ou une laparoscopie, l'ablation ou la résection des appendices utérins, une dissection erronée et dangereuse de l'hymen apparemment atrétique, etc. Les interventions chirurgicales telles que la ponction et le drainage de l'hématocolpos, y compris le bouginage ultérieur de la partie aplasique du vagin, sont inacceptables. Non seulement cela n'élimine pas la cause de la maladie, mais cela complique également la mise en œuvre d'une correction adéquate en raison du développement d'un processus infectieux dans la cavité abdominale (piocolpos, pyomètre, etc.) et d'une déformation cicatricielle du vagin.

Actuellement, la méthode optimale pour corriger une aplasie vaginale incomplète avec un utérus fonctionnel est la vaginoplastie par lambeau coulissant. Afin de réduire le risque chirurgical, d'évaluer objectivement l'état de l'utérus et des annexes et, si nécessaire, de corriger une pathologie gynécologique concomitante, la vaginoplastie doit de préférence être réalisée sous assistance laparoscopique. De plus, la création d'un pneumopéritoine permet de décaler le bord inférieur de l'hématocolpos vers le bas, ce qui facilite considérablement l'intervention, même en cas de remplissage insuffisant.

Étapes de la vaginoplastie par la méthode du lambeau coulissant.

• Dissection croisée de la vulve avec mobilisation de lambeaux sur une longueur de 2-3 cm.
• Création d'un tunnel dans le tissu rétrovaginal jusqu'au pôle inférieur de l'hématocolpos. Cette étape de l'intervention est la plus complexe et la plus risquée en raison du risque de lésion de la vessie et du rectum, étroitement liés à la partie aplasique du vagin.
• Mobilisation du pôle inférieur de l'hématocolpos sur une longueur de 2-3 cm à partir des tissus sous-jacents.
• Incision en X du pôle inférieur de l'hématocolpos (à un angle de 45" par rapport à l'incision droite en forme de croix).
• Ponction et vidange de l'hématocolpos, lavage du vagin avec une solution antiseptique, visualisation du col de l'utérus.
• Les bords de la vulve et le bord inférieur de l'hématocolpos vidé sont reliés par un système de coin dans une rainure (principe des dents d'engrenage).

Après l'opération, un tampon imbibé d'huile de vaseline est inséré, suivi d'une désinfection quotidienne du vagin et d'une insertion répétée du tampon pendant 2 à 3 jours.

En cas de corne utérine fonctionnelle fermée, l'utérus rudimentaire et l'hématosalpinx sont retirés par laparoscopie. Afin de réduire les traumatismes de l'utérus principal lorsque celui-ci est intimement lié à l'utérus principal, L.V. Adamyan et M.A. Strizhakova (2003) ont développé une méthode de correction chirurgicale d'une corne fonctionnelle fermée située dans l'épaisseur de l'utérus principal. Une laparoscopie, une hystéro-résectoscopie rétrograde et une résection de l'endomètre de la corne fonctionnelle fermée sont réalisées.

Le traitement chirurgical d'un utérus et d'un vagin doubles avec aplasie partielle de l'un d'eux consiste à disséquer la paroi du vagin fermé et à créer une communication entre celui-ci et le vagin fonctionnel mesurant 2x2,5 cm sous contrôle laparoscopique.

• Stade vaginal:
  • ouverture de l'hématocolpos;
  • vidange de l'hématocolpos;
  • laver le vagin avec une solution antiseptique;
  • excision de la paroi vaginale fermée (création d'une « fenêtre ovale »).
• Stade laparoscopique:
  • clarification de la position relative des utérus, de l’état des ovaires et des trompes de Fallope;
  • contrôle de la vidange de l'hématocolpos;
  • vidange de l'hématosalpinx;
  • détection et coagulation des foyers d’endométriose;
  • assainissement de la cavité abdominale.

Chez les filles présentant une atrésie de l'hymen, une incision en forme de X est pratiquée sous anesthésie locale et l'hématocolpos est vidé.

Périodes approximatives d'incapacité de travail

La maladie n'entraîne pas d'invalidité permanente. Les périodes d'invalidité possibles (10 à 30 jours) sont déterminées par la vitesse de récupération après l'opération.

Gestion ultérieure

Chez les patientes présentant une aplasie vaginale et utérine, il est conseillé de répéter les cycles de colpoélongation 2 à 3 fois par an en l'absence de partenaire sexuel permanent pour prévenir une sténose néovaginale après une colpopoïèse chirurgicale.

Afin de diagnostiquer rapidement les changements cicatriciels du vagin après une correction chirurgicale du vagin et de l'utérus, une observation en dispensaire avec examen une fois tous les 6 mois jusqu'à 18 ans est indiquée.

Informations pour les patients

L'absence de règles indépendantes à partir de 15 ans, des douleurs abdominales cycliques qui s'intensifient et l'apparition des premières règles sont des indications de consultation chez un gynécologue de l'enfance et de l'adolescence afin de détecter rapidement les malformations de l'utérus et du vagin. En cas de douleurs intenses lors du premier rapport sexuel ou d'impossibilité d'activité sexuelle, il convient d'interrompre les tentatives de rapports sexuels afin d'éviter des ruptures pénétrantes et mutilantes du périnée et de l'urètre chez les patientes présentant une aplasie vaginale.

Prévision

Avec un accès rapide à un gynécologue dans un service qualifié, doté d'équipements diagnostiques et chirurgicaux modernes, le pronostic de la maladie est favorable. Les patientes atteintes d'aplasie vaginale et utérine, dans le cadre du développement des méthodes de procréation médicalement assistée, ont la possibilité de recourir aux services de mères porteuses dans le cadre de programmes de fécondation in vitro et de transfert d'embryons.