Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Malformations de la vessie rares
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Les urologues classent les pathologies suivantes comme malformations rares de la vessie: hypertrophie du ligament interurétéral, excès de muqueuse du triangle urétéral, anomalies du canal urinaire, fistule vésico-ombilicale, kyste du canal urinaire, fistule ombilicale incomplète.
Formes
Hypertrophie du ligament interurétéral
L'hypertrophie du ligament interurétéral est extrêmement rare chez le nouveau-né et le nourrisson. Le diagnostic est établi par cystoscopie: on observe un développement excessif du faisceau de fibres musculaires longeant le bord supérieur du triangle de Lieto, entre les deux orifices urétéraux. Le principal symptôme clinique est une miction difficile et parfois fréquente.
Excès de la muqueuse du triangle de la vessie urinaire
La cystoscopie révèle une valvule qui pend au-dessus du col de la vessie, provoquant une gêne urinaire. Une cystographie révèle un défaut de remplissage au niveau de la sortie de la vessie.
En cas d'excès léger de la muqueuse, un bougienage de l'urètre est réalisé dans le cadre d'une thérapie antibactérienne; en cas d'excès sévère, une résection du tissu en excès est réalisée.
D'autres malformations extrêmement rares de la vessie comprennent une vessie en sablier, des cloisons vésicales partielles ou complètes situées dans le plan frontal ou sagittal, une agénésie vésicale, une hypoplasie congénitale de la vessie, etc. L'agénésie de la vessie est extrêmement rare lorsqu'elle est associée à d'autres malformations. Par conséquent, cette anomalie est incompatible avec la vie. Des bébés mort-nés naissent ou meurent dans un avenir proche.
Anomalies des voies urinaires
Normalement, la partie supérieure antérieure de la vessie forme l'apex (apex vesicae), clairement visible lorsque la vessie est pleine. Cet apex remonte vers le nombril pour rejoindre le ligament ombilical médian (ligamentum umbilicak medianum), reliant la vessie au nombril. Il s'agit d'un canal urinaire oblitéré (ouraque) situé entre le péritoine et le fascia transverse de l'abdomen. Sa taille est variable (3 à 10 cm de longueur et 0,8 à 1 cm de diamètre). Il est représenté par un tube musculaire composé de trois couches de tissu:
- canal épithélial représenté par un épithélium cuboïde ou transitionnel;
- couche sous-muqueuse;
- couche musculaire lisse superficielle, de structure similaire à la paroi de la vessie.
Données embryologiques
L'allantoïde est la cavité extra-embryonnaire (qui formera plus tard la vessie) située à l'intérieur du précurseur de la tige allantoïdienne, sur la face antérieure du cloaque. L'immersion de la vessie dans le pelvis se produit parallèlement à l'allongement de l'urètre, dont la structure tubulaire s'étend du canal allantoïdien fibreux à la paroi antérieure de la vessie. Vers le cinquième mois de grossesse, l'urètre se transforme progressivement en un tube épithélial de petit diamètre, nécessaire à l'évacuation de l'urine de l'embryon vers le liquide amniotique. Une fois le développement embryonnaire du fœtus terminé, l'ouraque se développe progressivement de manière excessive et, lorsque, pour une raison ou une autre, le processus de prolifération (oblitération) de l'urètre est perturbé, diverses variantes de ses maladies se développent.
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Fistule vésico-ombilicale
De toutes les variantes d'oblitération canalaire, la plus fréquente est la fistule urinaire complète. Le diagnostic de cette maladie est simple. Cliniquement, l'urine s'écoule par l'anneau ombilical sous forme de filet ou de gouttes. Les parents se plaignent parfois de « sucres ombilicaux » chez leur enfant.
Afin de confirmer le diagnostic, chez les patients adultes présentant une suppuration du kyste urétral, on peut généralement réaliser une échographie, une fistulographie, une mise en contraste de la fistule avec une solution d'indigocarmin, une cysto-urétrographie mictionnelle, une tomodensitométrie et parfois un examen radio-isotopique. Le diagnostic différentiel doit être réalisé en présence d'une cicatrisation du moignon ombilical, d'une omphalite, d'un granulome et d'une non-fermeture du canal vitellin. La persistance d'une fistule urinaire et intestinale chez un patient est extrêmement rare, mais ce type d'anomalie doit être pris en compte. Chez les enfants plus jeunes, l'urètre peut souvent se fermer spontanément au cours des premiers mois de vie; il est donc parfois observé uniquement. Cependant, une fistule ancienne peut parfois provoquer le développement d'une cystite et d'une pyélonéphrite.
[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]
Kyste urétral
Un kyste de l'urètre se forme lorsque son oblitération se produit dans les sections iléales proximales. Le plus souvent, il est situé près du nombril et plus rarement près de la vessie. Le contenu du kyste est une urine stagnante avec un épithélium embarrassé ou du pus. Cliniquement, les kystes de l'urètre sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement lors d'une échographie. Cependant, des manifestations d'infection purulente aiguë peuvent parfois survenir. Parmi les complications graves, on peut citer la péritonite, qui peut se développer lorsque l'abcès se rompt dans la cavité abdominale.
Il est parfois possible que le kyste se draine spontanément par le nombril ou la vessie, ainsi qu'un sinus se forme (variante intermittente).
Les symptômes les plus courants d’une infection par kyste sont des douleurs abdominales, une augmentation de la température corporelle et des problèmes de miction (douloureux, fréquents, même si un test d’urine général ne révèle aucun changement pathologique).
Il est parfois possible de palper un néoplasme dans la cavité abdominale antérieure.
D'autres méthodes diagnostiques incluent la tomodensitométrie et l'examen radio-isotopique, qui contribuent à clarifier le diagnostic. Le traitement d'un kyste urétral dépend des symptômes et de l'âge du patient. En période de rhume, le kyste peut être retiré par laparoscopie ou chirurgie ouverte. En période aiguë, lorsqu'un kyste urétral devient purulent, l'abcès est ouvert et drainé. Chez les jeunes enfants, s'il est asymptomatique, une surveillance est possible; en cas d'inflammation, la formation est excisée et drainée. Le traitement définitif est réalisé après la disparition du processus inflammatoire; il consiste en une excision complète des parois du kyste.
Fistule ombilicale incomplète
Une fistule ombilicale incomplète se forme lorsque le processus d'oblitération du canal urinaire dans le segment ombilical est perturbé. Les manifestations cliniques sont possibles à tout âge. Le plus souvent, les patients sont gênés par un écoulement purulent au niveau de l'anneau ombilical, accompagné d'un suintement constant ou intermittent, souvent accompagné de signes d'omphalite. En cas d'interruption de l'écoulement du contenu purulent, des signes d'intoxication sont possibles. Parfois, au niveau de l'anneau ombilical, on observe une prolifération de granulations dépassant de la surface de la peau.
Pour clarifier le diagnostic, une échographie et une fistulographie sont nécessaires (après avoir arrêté le processus inflammatoire dans la zone de l'anneau ombilical).
Le traitement d'une fistule ombilicale incomplète consiste en des bains désinfectants quotidiens avec une solution de permanganate de potassium, un traitement de l'ombilic avec une solution de vert brillant à 1 % et une cautérisation des granulations avec une solution de nitrate d'argent à 2-10 %. Si les mesures conservatrices sont inefficaces, le canal urinaire est excisé radicalement.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Qui contacter?
Traitement malformations de la vessie
Le traitement chirurgical optimal des anomalies des voies urinaires est la méthode laparoscopique.
Étapes de la réalisation d'une excision laparoscopique de l'urètre (pour les fistules et les kystes de l'urètre)
- Laparoscopie ouverte avec introduction de trois trocarts de petit diamètre (3 ou 5,5 mm). Le trocart n° 1 (pour le laparoscope; 5 mm, 30°) est généralement inséré le long de la ligne médiane, à mi-chemin entre l'anneau ombilical et l'appendice xiphoïde du sternum. Les trocarts n° 2 et 3 (pour les instruments de travail) sont le plus souvent insérés dans les régions abdominales gauche et droite.
- Révision laparoscopique utilisant une optique à coupe terminale angulaire (30° ou 45°), visualisation du canal urinaire sur toute sa longueur (de l'anneau ombilical à la vessie) ou de la zone de son expansion kystique.
- Excision du canal urinaire (commence généralement par une dissection au niveau de l'anneau ombilical). Le canal urinaire à cet endroit est isolé de manière circulaire, puis sectionné après une coagulation bipolaire minutieuse. Parallèlement, un traitement chirurgical complémentaire de l'anneau ombilical est réalisé de l'extérieur pour retirer complètement la fistule.
- L'urètre est isolé jusqu'à sa jonction avec la vessie par dissection mousse soigneuse avec coagulation monopolaire ou bipolaire. La base de l'urètre est ensuite ligaturée, le plus souvent à l'aide d'endoloops. L'urètre ligaturé est sectionné et retiré par l'un des trocarts.
- Suture de la plaie chirurgicale (avec sutures intradermiques).
La durée de la chirurgie laparoscopique ne dépasse généralement pas 20 à 30 minutes, les patients peuvent sortir de l'hôpital 1 à 3 jours après l'opération.
Des opérations similaires chez les enfants âgés de 1 à 17 ans pour les fistules et les kystes de l'urètre confirment la polyvalence, la simplicité et la commodité de l'utilisation des technologies endochirurgicales dans le traitement de cette anomalie.
Lorsque l'excision laparoscopique de l'urètre est impossible, une intervention chirurgicale ouverte est pratiquée. L'accès dépend du degré d'oblitération. Chez les jeunes enfants, l'urètre est facilement retiré par une incision semi-lunaire pratiquée le long du bord inférieur de l'anneau ombilical, grâce aux caractéristiques anatomiques et à la position surélevée de l'apex vésical. Chez les enfants plus âgés et les adultes, une laparotomie médiane inférieure est réalisée et l'urètre est complètement excisé sur toute sa longueur. Si les parois du canal sont intimement fusionnées avec les tissus environnants en raison d'un processus inflammatoire antérieur, l'excision est réalisée dans le tissu sain.